胸腺瘤b2型?胸腺瘤的基本癥狀
摘要:胸腺是人體重要的免疫起源于胚胎時(shí)期第3(或第4)鰓弓內(nèi)胚層,系原始前腸上皮細(xì)胞衍生物,隨胚胎生長發(fā)育而附入前縱隔
胸腺是人體重要的免疫起源于胚胎時(shí)期第3(或第4)鰓弓內(nèi)胚層,系原始前腸上皮細(xì)胞衍生物,隨胚胎生長
發(fā)育而附入前縱隔,具有獨(dú)特臨床病理特點(diǎn)和伴有多種副腫瘤癥狀的疾病。胸腺瘤是來源于胸腺上皮的腫瘤,約占前縱隔腫瘤的50%,臨床表現(xiàn)各異,常伴隨很多自身免疫異常。近來對伴隨自身免疫性腸病的認(rèn)識漸受重視,但其發(fā)病率無明確報(bào)道。
胸腺瘤的基本癥狀
重癥肌無力是胸腺瘤患者最常伴隨的疾病,30%~70%患者伴有重癥肌無力,而重癥肌無力患者中有10%~30%合并有胸腺瘤,發(fā)病年齡一般比單純肌無力病人大10~15歲,比單純胸腺瘤的平均發(fā)病年齡年輕一點(diǎn),重癥肌無力和胸腺瘤常同時(shí)出現(xiàn),偶爾重癥肌無力可在發(fā)現(xiàn)胸腺瘤以后若干年才出現(xiàn),或者胸腺瘤切除術(shù)后數(shù)天或數(shù)年才出現(xiàn),合并重癥肌無力的胸腺瘤以混合型多見,其次為淋巴細(xì)胞型與上皮細(xì)胞型,梭形細(xì)胞型最少見,胸腺瘤可能有兩種作用,一種是產(chǎn)生自家免疫反應(yīng),另一種是作為自身抗體能抑制自家免疫反應(yīng),如果切除了第一種反應(yīng)的胸腺,有助于治療重癥肌無力,而切除了抑制自身免疫反應(yīng)的胸腺瘤后,則產(chǎn)生或加重重癥肌無力,Kimura報(bào)道了27例切除胸腺瘤后出現(xiàn)了重癥肌無力,胸腺瘤伴重癥肌無力的預(yù)后較單純胸腺瘤為好,其可能原因在于胸腺瘤伴重癥肌無力易早期發(fā)現(xiàn)。
伴發(fā)其他器官的腫瘤
胸腺瘤患者較正常人易發(fā)生其他臟器的腫瘤,其中的機(jī)制尚不清楚,Lewis(1987年)總結(jié)了Mayo醫(yī)學(xué)中心胸腺瘤病人的復(fù)診資料,發(fā)現(xiàn)17%的胸腺瘤患者又發(fā)生了其他器官的腫瘤,腫瘤的發(fā)生一般在術(shù)后,但也有在發(fā)現(xiàn)胸腺瘤之前,提示早期行胸腺切除術(shù),可能有助于預(yù)防胸腺以外的腫瘤發(fā)生。
胸腺瘤通常表現(xiàn)為前上縱隔腫塊
它可在常規(guī)體檢拍X線胸片時(shí)發(fā)現(xiàn)或因它們引起胸廓結(jié)構(gòu)移位而出現(xiàn)癥狀時(shí)被發(fā)現(xiàn),如
咳嗽,呼吸困難,心悸及胸骨下和肩胛間劇痛,伴瘤癥狀的多樣性(如重癥肌無力,單純紅細(xì)胞系發(fā)育不全,低丙種
球蛋白血癥等)可預(yù)示胸腺瘤的存在,胸腺瘤極少發(fā)生在異常部位,如后縱隔,肺實(shí)質(zhì)及頸部,異位現(xiàn)象與胸腺胚胎期發(fā)育缺陷有關(guān),重癥肌無力對診斷胸腺瘤有決定性的意義,血液系統(tǒng)檢查也能幫助查明前縱隔腫瘤的性質(zhì),某些胸腺瘤,由于組織學(xué)表現(xiàn)不是特別典型,必須與前縱隔的其他腫瘤相鑒別,如血管外皮細(xì)胞瘤,纖維組織細(xì)胞瘤和縱隔內(nèi)轉(zhuǎn)移性腺瘤,免疫組化組織染色技術(shù)可以幫助鑒別,因?yàn)樾叵倭錾掀ぜ?xì)胞有特殊的標(biāo)記物,其陽性發(fā)生率為:細(xì)胞角蛋白100%,胸腺素β-3為89%,胸腺素α-1為80%,Th-3小鼠胸腺營養(yǎng)細(xì)胞78%,Leu-7為67%,人胸腺皮質(zhì)上皮細(xì)胞(UH-1)60%。