暴發(fā)性心肌炎？

　　1.病例介紹

　　患兒男，10歲，身高160cm，體重38kg。主因“胸痛、暈厥、咳血1d，機械通氣半天”入院。

　　現(xiàn)病史：患兒1d前跑步過程中突發(fā)胸痛、胸悶，繼而暈厥，伴咳出多量血性痰液，數(shù)次，當時神志不清，校醫(yī)予緊急行心肺復蘇，急送當?shù)蒯t(yī)院急救。當?shù)蒯t(yī)院后予以吸氧，心電監(jiān)護及建立靜脈通道等處理，在處理中患兒神志轉清，自訴精神疲倦，非噴射性嘔吐3次，為胃內容物，無頭痛、抽搐，呼吸稍促，監(jiān)測心率波動在140次/min左右，血壓（BP）偏低。血常規(guī)示：白細胞（WBC）20.76×109/L，中性粒細胞比例（N%）89.5%，血小板（PLT）191×109/L。心肌酶檢查示：肌酸激酶（CK）10000U/L，肌酸激酶同工酶（CK-MB）550.6U/L。丙氨酸轉氨酶（ALT）156U/L，天冬氨酸轉氨酶（AST）8U/L。胸部X線攝影檢查提示左肺及右上肺炎性病變，浸潤型肺結核可能性大。經該院全院專家會診排除肺結核。以暴發(fā)性心肌炎、急性左心衰竭、心源性休克收入院。入院后予注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉1mg/kg，每12h1次（q12h）靜滴，口服果糖、靜脈用維生素C、多巴胺、多巴酚丁胺，以利尿、改善循環(huán)，并予霧化、護胃等處理。入院當晚再次出現(xiàn)胸痛、呼吸困難、煩躁，心率200次/min以上，予氣管內插管呼吸機輔助通氣，氣管導管內涌出紅色血性液體，予高呼氣末正壓后緩解，心率130~140次/min，中間仍可吸出少量陳舊性血性痰液，監(jiān)測示血壓水平明顯下降，予上調多巴胺、多巴酚丁胺用量?？紤]病情危重，聯(lián)系我院出車轉診。轉診前血壓60/30mmHg（1mmHg=0.133kPa），多巴胺12μg·kg-1·min-1，多巴酚丁胺6μg·kg-1·min-1靜脈維持。起病前一周有“感冒”病史，口服感冒藥物治療。轉診前1d至轉診時未進食，予糖鹽補液維持，尿量尚可，神清，精神疲憊。

　　既往史：既往體健。其母親曾患“肺結核”，經治療已“痊愈”。

　　入院體檢：體溫（T）37.2℃，脈搏（P）115次/min。呼吸機輔助呼吸：吸入氧濃度（FiO2）35%，吸氣峰壓（PIP）18cmH2O（1cmH2O=0.098kPa），呼氣末正壓（PEEP）6cmH2O，呼吸頻率17次/min，BP87/45mmHg。神志清，疲倦，發(fā)育正常，營養(yǎng)良好，無特殊面容，囑運動不愿配合。雙側瞳孔等大等圓，對光反射靈敏。雙肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音，心律齊，未聞及病理性雜音，心音低鈍。腹平軟，肝脾肋下未觸及腫大，未捫及腹部包塊，腸鳴音正常。生理反射存在，病理反射未引出。四肢暖，未見花斑紋，皮膚干燥。

　　2.診療經過

　　入我院當日輔助檢查：全血常規(guī)示：WBC16.14×109/L，N%81.39%，PLT171.1×109/L，血紅蛋白（Hb）129.6g/L。凝血指標：活化部分凝血活酶時間38.5s，血漿纖維蛋白原含量4.53g/L；血漿凝血酶原時間17.1s，D-二聚體291μg/L，ALT129U/L，CK7446U/L，CK-MB88.5U/L，乳酸脫氫酶2030U/L。胸部X線攝影檢查見右肺中野中內帶及左肺上中野以雙側肺門為中心陰影，結合病史考慮心功能不全并肺水腫可能性較大，但結合患者病史及實驗室檢查結果不能排除合并肺內感染或結核可能（見圖1A）。

　　入院后初步考慮診斷為：①暴發(fā)性心肌炎，急性左心衰竭，心源性休克；②肺結核？③重癥肺炎？行血培養(yǎng)后使用萬古霉素、注射用鹽酸頭孢吡肟進行抗感染治療。并繼續(xù)予呼吸機輔助通氣，營養(yǎng)心肌，補液，改善循環(huán)等對癥支持治療。

　　入院第2天繼續(xù)予呼吸機輔助通氣，經皮血氧飽和度100%，心率96~100次/min，BP100/60~70mmHg。心臟超聲提示：左心室收縮功能減退，左心室壁稍增厚，左心室壁活動減弱，左心室射血分數(shù)（LVEF）53%，心室短軸縮短（FS）27%，局限性心包積液（見圖1B）。心電圖提示：廣泛前壁心肌梗死，ST-T改變。修正診斷：①重癥心肌炎；②心肌梗死；③急性肺水腫，肺出血；④心功能Ⅵ級。治療：①抗感染：加用利巴韋林，繼續(xù)予注射用鹽酸頭孢吡肟抗感染，予停萬古霉素觀察。予行痰結核菌培養(yǎng)、聚合酶鏈反應（PCR）、抗酸菌染色查找結核桿菌；②清除自由基：予大劑量維生素C、輔酶Q10；③營養(yǎng)心?。鹤⑸淞姿峒∷徕c；④護肝：予葡醛內酯加丁二磺酸腺苷蛋氨酸腸溶片治療；⑤循環(huán)支持：予多巴胺12.5μg·kg-1·min-1，多巴酚丁胺6μg·kg-1·min-1強心、擴管治療，加用小劑量呋塞米利尿；⑥呼吸支持：繼續(xù)機械通氣；⑦免疫調節(jié)：予丙種球蛋白足量2g/kg，加用激素甲潑尼龍10mg·kg-1·d-1；⑧營養(yǎng)：予鼻飼奶100mL，q6h，并加用奧美拉唑腸溶膠囊等護胃。并進一步復查胸部X線攝影、血常規(guī)、心肌酶、紅細胞沉降率和降鈣素原（PCT）等。

　　入院后第4天行胸部X線攝影復查：雙肺水腫基本消退（見圖2）；予下調呼吸機參數(shù)，后順利拔除氣管導管，停用呼吸機改鼻導管吸氧，脈搏血氧飽和度（SpO2）可維持在95%以上，心率無明顯增快，BP平穩(wěn)。繼續(xù)輸注丙種球蛋白，其余治療同原方案。

　　入院后第6天復查：肌鈣蛋白23.623ng/mL，PCT0.15ng/mL，C反應蛋白（CRP）6.49mg/L；CK162U/L；CK-MB13.7U/L；α-羥丁酸脫氫酶1098U/L；ALT38U/L；全血常規(guī)示：WBC10.33×109/L，N%85.9%，PLT228×109/L，Hb123g/L。此后病情繼續(xù)好轉，復查肌鈣蛋白、ALT、心肌酶譜和血常規(guī)，均正常，心臟超聲示“左心室擴大、左心室前壁搏動減弱、心臟收縮功能尚可”。住院14d后予出院，帶果糖二磷酸、輔酶Q10、地高辛、卡托普利、螺內酯等藥物，并囑出院后注意休息、休學、避免受涼感冒，定期復診。

　　患兒出院后未復發(fā)，一年后門診復查，心臟超聲發(fā)現(xiàn)左冠狀動脈起源于右冠竇，左主干狹窄，左心室心尖部室壁瘤形成；左心擴大，左心室壁節(jié)段性運動異常，左心室收縮功能減弱，符合心肌梗死后改變，二尖瓣輕度反流、三尖瓣輕度反流（見圖3）。心臟計算機體層攝影（CT）檢查提示左冠狀動脈起源于右冠竇，左主干狹窄（見圖4）。說明此前患兒病情實質上是冠狀動脈起源異常及由此導致的急性心肌梗死。收入院，行手術矯正治療。術中見心臟擴大，左心增大為主，左冠狀動脈發(fā)自右冠竇，開口呈裂隙狀，在升主動脈壁內向后方行走，至左冠竇后方。

　　術后予呼吸機輔助通氣，心率120次/min，竇性，心律齊，心電監(jiān)護ST段未見明顯抬高或壓低。BP120/65mmHg，予多巴胺3μg·kg-1·min-1、硝酸甘油1μg·kg-1·min-1維持。術后第2天，床邊胸部X線攝影復查未見明顯異常，予逐漸減低呼吸機參數(shù)，血氣分析復查未見明顯異常。后予以拔除氣管導管，停輔助呼吸，自主呼吸平順，低流量吸氧下經皮血氧飽和度100%。術后13d患兒心功能較前明顯好轉，予螺內酯、卡托普利、美托洛爾、果糖二磷酸鈉口服溶液、阿司匹林、氯吡格雷帶藥出院。術后20個月，超聲心動圖示左心室心尖部室壁瘤形成，二尖瓣輕度反流，三尖瓣輕度反流，左心室收縮、舒張功能減退。

　　心肌炎的診斷與治療

　　心肌炎指心肌中有局限性或彌漫性的急性、亞急性或慢性的炎性病變。近年來病毒性心肌炎的相對發(fā)病率不斷增加。病情輕重不同，表現(xiàn)差異很大，嬰幼兒病情多較重，成年人多較輕，輕者可無明顯病狀，重者可并發(fā)嚴重心律失常，心功能不全甚至猝死。急性期或亞急性期心肌炎病的前驅癥狀，病人可有發(fā)熱、疲乏、多汗、心慌、氣急、心前區(qū)悶痛等。檢查可見期前收縮、傳導阻滯等心律失常。谷草轉氨酶、肌酸磷酸激酶增高，血沉增快。心電圖、X線檢查有助于診斷。治療包括靜養(yǎng)，改進心肌營養(yǎng)、控制心功能不全與糾正心律失常，防止繼發(fā)感染等。

　　【病因】

　　心肌炎是心肌發(fā)生的局限或彌漫性炎癥，可原發(fā)于心肌，也可是全身性疾病的一部分。病因有感染、理化因素、藥物等，最常見的是病毒性心肌炎，其中又以腸道病毒，尤其是柯薩奇B病毒感染最多見。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　1．癥狀：疲乏、發(fā)熱、胸悶、心悸、氣短、頭暈，嚴重者可出現(xiàn)心功能不全或心源性休克。

　　2．體征：心率增快，與體溫升高不成比例，心界擴大，雜音改變，心律失常。

　　【用藥】

　　1．原發(fā)病的治療：很關鍵。病毒感染者可予抗病毒藥，金剛烷胺，每天200mg；瑪啉胍0.1g，口服，每日3次，伴細菌感染者，可予抗生素。

　　2．對癥治療：急性期應臥床休息，在癥狀、體征好轉，心電圖正常后方可逐步增加活動，予營養(yǎng)豐富，易消化飲食。出現(xiàn)心功能不全、心律失常、休克時應積極糾正。

　　3．促進心肌代謝

　　1)維生素C：4～5g加入250ml液中靜脈滴注，每日1次，10～15天為1個療程，可重復。

　　2)能量合劑：ATP20mg+輔酶A100u+細胞色素C30mg加入5%葡萄糖500ml靜脈滴注，每日1次，10～15天為1個療程，可重復。

　　3)肌苷：200～400mg口服或肌肉注射，每日2次。

　　4)環(huán)化腺苷酸（CAMP（：20～40mg，肌肉注射，每日2次。

　　5)極化液：10%葡萄糖500ml加普通胰島

　　心臟傳導系統(tǒng)

　　素8u，15%氯化鉀10ml靜脈滴注，7～10天為1療程。

　　6)免疫抑制劑：用于慢性、遷延型病例。糖皮質激素：一般發(fā)病10～14天內不主張應用，但如有高熱、心力衰竭、嚴重心律失常，心源性休克者可使用，可予強地松40～60mg，每日頓服，或氫化考的松400～600mg/日，靜脈滴注，病情好轉后逐漸減量，約26周后停藥。

　　【預防】

　　加強身體鍛煉，提高機體抗病能力，避免勞累以預防病毒、細菌感染。發(fā)病后注意休息，進營養(yǎng)豐富之飲食，以利心臟恢復。

　　春天要防心肌炎：近年來，由于抗生素的廣泛應用，因鏈球菌感染引起的風濕熱逐漸減少，風濕性心肌炎發(fā)病明顯減少，而病毒性心肌炎發(fā)病卻日益增多。

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