你所不知道的胸腺瘤

　　兒媳問起來，老太太還急了，說到社區(qū)醫(yī)院查過了，抽了好幾管血，大夫說一切指標(biāo)都正常。

　　又過了幾天，王大媽的癥狀加重了。兒子真急了，帶著大媽到了胸科醫(yī)院。做了一個胸部CT檢查，大夫明確告訴他，考慮是胸腺瘤合并重癥肌無力，得趕緊入院做手術(shù)。結(jié)果很好，術(shù)后老太太又恢復(fù)了往日的健康。

　　胸腺瘤?很少聽說啊!

　　什么是胸腺瘤?胸腺瘤指細(xì)胞學(xué)上無惡性表現(xiàn)的胸腺上皮細(xì)胞腫瘤。雖然各年齡段均可發(fā)生胸腺瘤，但絕大多數(shù)是在50～60歲。腺瘤的發(fā)生率男女差別不明顯。

　　癥狀呢?大約50%胸腺瘤病人無明顯臨床癥狀，多是在胸部X線體檢時被查出腫瘤。隨著腫瘤增大或腫瘤的外侵，患者的直接表現(xiàn)為局部壓迫癥狀，當(dāng)胸壁受累，病人可陸續(xù)出現(xiàn)程度不等胸背鈍痛、肩胛間區(qū)或胸骨后疼痛;氣管受壓，出現(xiàn)咳嗽、氣促、胸悶、心悸等呼吸困難癥狀;喉返神經(jīng)受侵，可出現(xiàn)聲音嘶啞，膈神經(jīng)受壓可出現(xiàn)膈肌麻痹;上腔靜脈梗阻，表現(xiàn)為面部青紫、頸靜脈怒張。有時還伴有全身癥狀如出現(xiàn)：乏力、盜汗、低熱、消瘦、貧血、嚴(yán)重的胸痛以及心包積液、胸腔積液等體征常提示為惡性病變或伴有局部轉(zhuǎn)移。

　　胸腺瘤有伴隨疾病，挺特殊

　　文獻(xiàn)報道，40%胸腺瘤病人伴有胸腺從屬全身性或自身免疫性疾病。其中1/3有兩種或更多胸腺伴隨疾病。這些伴發(fā)疾病的絕大多數(shù)是自身免疫紊亂引起，也可能有某些巧合。

　　1.重癥肌無力重癥肌無力是胸腺瘤患者最常伴隨的疾病。30%～70%患者伴有重癥肌無力。而重癥肌無力患者中有10%～30%合并有胸腺瘤。發(fā)病年齡一般比單純肌無力病人大10～15歲，比單純胸腺瘤的平均發(fā)病年齡年輕一點(diǎn)。重癥肌無力和胸腺瘤常同時出現(xiàn)，偶爾重癥肌無力可在發(fā)現(xiàn)胸腺瘤以后若干年才出現(xiàn)，或者胸腺瘤切除術(shù)后數(shù)天或數(shù)年才出現(xiàn)。胸腺瘤伴重癥肌無力的預(yù)后較單純胸腺瘤為好。其可能原因在于胸腺瘤伴重癥肌無力易早期發(fā)現(xiàn)。

　　2.紅細(xì)胞再生不良癥紅細(xì)胞再生不良癥是指貧血合并骨髓成紅細(xì)胞減少及血中網(wǎng)織紅細(xì)胞缺乏，約占30%的患者同時合并血小板及白細(xì)胞減少，骨髓細(xì)胞和巨核細(xì)胞生成正常。文獻(xiàn)報道5%～7%胸腺瘤可合并紅細(xì)胞再生不良癥，有紅細(xì)胞再生不良癥的病人卻有近半數(shù)合并胸腺瘤。合并紅細(xì)胞再生不良癥的機(jī)制尚不完全清楚?？赡芘c免疫抑制有關(guān)，Jepson和Vas(1974)提出證據(jù)表明：胸腺廇患者血清中發(fā)現(xiàn)IgG抗體，IgG抗體抑制紅細(xì)胞生成素和抑制血紅蛋白合成。Beard(1978)報道：這類胸腺瘤病人的病理類型約70%為非浸潤型的梭形上皮細(xì)胞型。切除腫瘤后，貧血癥狀可明顯改善，但是比單純的胸腺廇預(yù)后差。

　　3.低丙種球蛋白血癥臨床表現(xiàn)為反復(fù)感染、腹瀉、肺炎、淋巴結(jié)炎、過敏反應(yīng)延遲等。

　　另外罕見的合并癥還包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、庫欣綜合癥等。

　　什么樣的檢查能診斷胸腺瘤?

　　對于胸腺瘤的診斷，醫(yī)生首先考慮的是增強(qiáng)的胸部CT，它有助于確定胸腺瘤的范圍，不僅可以檢出體積微小(5mm以上病灶)，X線檢查不易發(fā)現(xiàn)的胸腺瘤體的存在;同時通過增強(qiáng)CT顯示腫塊是否侵犯或壓迫上腔靜脈、升主動脈、氣管，顯示心包、胸腔有無少量積液，以縱隔及肺內(nèi)有無微小轉(zhuǎn)移灶等X線胸片無法顯示的情況。胸部CT可清晰地顯示瘤體有無鈣化及鈣化程度與范圍。所有侵入性胸腺瘤的病人應(yīng)進(jìn)行上腹部CT掃描，以檢測有無膈下轉(zhuǎn)移性擴(kuò)散。

　　另外對于無法明確腫瘤性質(zhì)的患者，可選用活組織檢查，包括細(xì)針穿刺、縱隔鏡、前縱隔切開術(shù)、電視胸腔鏡手術(shù)等。因該檢查創(chuàng)傷較大，且破壞腫瘤包膜完整性，影響手術(shù)效果，故單純?yōu)槊鞔_診斷時很少采用。

　　是時候介紹胸腺瘤的治療了

　　胸腺瘤一經(jīng)診斷即應(yīng)外科手術(shù)切除。無論良性或惡性胸腺瘤都應(yīng)盡早切除。有能切除的惡性胸腺瘤可取病理活檢指導(dǎo)術(shù)后治療，部分切除者術(shù)后放射治療可緩解癥狀延長病人存活。

　　預(yù)測胸腺瘤良惡性的最重要因素是腫瘤有無包膜。具備完整被膜腫瘤中有85%～90%的病例可通過外科手術(shù)切除而得到治療。相反，那些侵入相鄰軟組織、肺部、大動脈外膜或心包的胸腺瘤在術(shù)后若不進(jìn)行輔助性治療則很有可能復(fù)發(fā)。目前傾向采用以手術(shù)切除為主的綜合治療方案。同時由于胸腺腫瘤的細(xì)胞對放射線較為敏感，因而放射治療在胸腺瘤的治療中占有相當(dāng)重要的地位。談到全身化療，對于胸腺瘤而言，敏感性較差，是否應(yīng)用，還存在著較大爭議。

　　做了手術(shù)后還能活多長時間啊?

　　從多年來各國學(xué)者對胸腺瘤的研究中可以看出，胸腺瘤的一些預(yù)后因素是較為明顯的，這些因素將影響到胸腺瘤病人的生存期。其中主要有：

　　1.腫瘤是否具有侵襲性(即包膜是否被浸潤)，以及手術(shù)切除是否完全是影響預(yù)后的最主要因素。

　　2.胸腺瘤的細(xì)胞類型尤其浸潤性上皮細(xì)胞型胸腺瘤對病人的預(yù)后是一個非常不利的因素。

　　3.伴有重癥肌無力的胸腺瘤的預(yù)后較沒有伴發(fā)重癥肌無力的相對要好。其原因可能是前者的早期發(fā)現(xiàn)起了主要作用。

　　4.胸腺瘤同時伴有紅細(xì)胞發(fā)育不全、低丙種球蛋白血癥或全身紅斑狼瘡的病人，其預(yù)后很差。

　　5.浸潤型胸腺瘤進(jìn)行聯(lián)合治療(手術(shù)加放療)較單純手術(shù)組的預(yù)后要好，胸腺瘤對化療反應(yīng)不敏感。

　　胸腺癌，胸腺瘤，傻傻分不清楚

　　胸腺癌在我們?nèi)粘Ｉ钪兴坪趼牭降煤苌?，它是一種少見的縱隔惡性腫瘤。大多數(shù)胸腺癌患者的癥狀主要表現(xiàn)在胸痛和胸部不適上。部分病人會有消瘦、盜汗、咳嗽、呼吸困難等癥狀。若腫瘤較大，會出現(xiàn)上腔靜脈阻塞表現(xiàn)。也會有個患者伴有重癥肌無力癥狀。大多數(shù)胸腺癌病人在首次發(fā)現(xiàn)時已有外侵或轉(zhuǎn)移表現(xiàn)。一般多侵犯周圍器官或向前縱隔淋巴結(jié)、無名靜脈、胸膜、肺、心包擴(kuò)散轉(zhuǎn)移。個別病人也可表現(xiàn)出胸腺瘤的一些從屬綜合癥狀，如伴有全身紅斑狼瘡等。極少胸腺癌病人也可僅在體檢時偶爾被發(fā)現(xiàn)，而無任何臨床癥狀。

　　胸腺癌的癥狀和胸腺瘤很相似，但是發(fā)病率比胸腺瘤（0.17/10萬）更低，僅占胸腺上皮腫瘤的15%-20%。與胸腺瘤相比，但其侵襲性強(qiáng)，手術(shù)切除率低，預(yù)后差，逐漸被大家所重視，2004年WHO病理分類將其列為一類獨(dú)立的胸腺上皮腫瘤。臨床上胸腺癌的分型有兩種：

　　1、根據(jù)MtillerHermelink(1989)分型觀點(diǎn)，胸腺癌可分為：分化良好型，腫瘤組織中可見少許皮質(zhì)和髓質(zhì)結(jié)構(gòu)存在；Ⅱ型惡性胸腺瘤型，腫瘤組織中完全無皮質(zhì)及髓質(zhì)結(jié)構(gòu)存在。

　　2、根據(jù)Marchevsky的組織學(xué)分型，一般也將胸腺癌分為：鱗狀細(xì)胞癌、淋巴上皮瘤樣癌、基底細(xì)胞樣癌、黏液表皮樣癌、肉瘤樣癌、小細(xì)胞未分化細(xì)胞混合癌、透明細(xì)胞癌和未分化癌。胸腺癌雖然少見，而且在胸腺癌患者中，我們會發(fā)現(xiàn)成年男性占了多數(shù)，平均年齡為50歲。當(dāng)然，這不代表低齡人群和女性就可以對胸腺癌降低警惕。其中類淋巴上皮癌兒童中也偶有發(fā)生；基底細(xì)胞樣癌則多見中老年男性；黏液表皮樣癌與腺鱗癌也會發(fā)生在中老年女性中。

　　你也許不是胸腺癌，也許結(jié)果還不會那么糟，在最終確診之前，一切還是有轉(zhuǎn)機(jī)的不是么？下面我們來看看胸腺癌容易和哪些疾病混淆。

　　胸腺癌主要應(yīng)與以下疾病鑒別：

　　(1)侵襲性胸腺瘤。表現(xiàn)為邊緣不清的腫塊，易發(fā)生囊變壞死，增強(qiáng)掃描顯示更清晰，常侵犯縱隔胸膜、心包、大血管、氣管，可沿胸膜種植及伴胸腔積液，比胸腺癌更易發(fā)生胸膜種植，胸腺癌比侵襲性胸腺瘤更易浸潤生長和胸腺外轉(zhuǎn)移，更具有侵襲性。

　　(2)縱隔型肺癌?？v隔型肺癌表現(xiàn)為縱隔旁腫塊，并可向縱隔內(nèi)浸潤生長，易誤診為縱隔腫瘤;縱隔胸膜掀起征，是縱隔內(nèi)腫瘤向肺內(nèi)生長時，鄰近縱隔胸膜形成幕狀掀起改變，是縱隔腫瘤與肺內(nèi)腫瘤相鑒別的重要征象。腫瘤與縱隔的成角也可作為參考，原發(fā)性胸腺癌一般呈鈍角，縱隔型肺癌多呈銳角。

　　(3)胸骨后甲狀腺腫。前縱隔實(shí)性腫塊，密度較均勻，常有局灶性鈣化，與頸部甲狀腺相延續(xù)，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化迅速且持續(xù)時間長達(dá)2分鐘以上。

　　(4)前縱隔畸胎瘤。為圓形或分葉狀、邊緣清楚的前縱隔腫塊，瘤體內(nèi)可見液體、軟組織、鈣化(牙齒、骨骼)、脂肪等多種密度，是畸胎瘤的特征性表現(xiàn)，增強(qiáng)掃描可顯示強(qiáng)化的軟組織成分。

　　(5)淋巴瘤。通常累及多組淋巴結(jié)，好發(fā)于青春期和年輕女性中，多表現(xiàn)為前縱隔的增大或胸骨后間隙內(nèi)的團(tuán)塊影，腫塊周圍腫大的淋巴結(jié)與腫塊融合或孤立存在，腫塊可有中心區(qū)域的壞死或囊變，鈣化少見，常有胸腔積液，中后縱隔、心旁、膈角后可見淋巴結(jié)增大，

　　增強(qiáng)掃描淋巴瘤不強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化，與血管分界清晰。淋巴瘤常合并頸部或其他區(qū)域淋巴結(jié)腫大，據(jù)此與原發(fā)性胸腺癌鑒別。

　　(6)胸腺類癌。平掃為軟組織密度腫塊，其內(nèi)見小點(diǎn)狀低密度壞死區(qū)，臨床表現(xiàn)為血壓、體重增加，皮膚發(fā)紅，呈向心性肥胖等顯著的內(nèi)分泌癥狀，結(jié)合患者的臨床癥狀及CT表現(xiàn)極易診斷為類癌。

　　雖然胸腺癌容易與以上疾病混淆，但是無論哪種疾病，只要發(fā)生，都是非常嚴(yán)重的，這個時候不要抱有僥幸心理，盡量的配合規(guī)范的治療，在治療期間可以服用人參皂苷Rh2來預(yù)防術(shù)后并發(fā)癥，提高治愈率。

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