重癥肌無(wú)力常常合并有胸腺的病變,而胸腺的病變包括胸腺增生和胸腺瘤,我們今天暫不介紹胸腺增生,先來(lái)講一講胸腺瘤的分型及其與重癥肌無(wú)力之間的關(guān)系。
首先,我們來(lái)講一講胸腺瘤誘發(fā)重癥肌無(wú)力的主要機(jī)制:胸腺瘤中含有大量針對(duì)乙酰膽堿受體(AChR抗原)的特異性自身免疫T細(xì)胞,T細(xì)胞產(chǎn)生針對(duì)乙酰膽堿受體的抗體,導(dǎo)致神經(jīng)-肌肉接頭處的乙酰膽堿受體數(shù)量明顯下降,因此使神經(jīng)沖動(dòng)不能充分下傳,最終導(dǎo)致骨骼肌收縮無(wú)力而產(chǎn)生各種肌無(wú)力癥狀。
WHO根據(jù)胸腺瘤的組織細(xì)胞學(xué)特征將胸腺瘤分為6型,分別為 A型、B1型、B2型、B3型、AB型、C型等6 型。其中A 型和 AB 型為良性腫瘤,B1 型為低度惡性,B2 型為中度惡性,B3 型與 C 型胸腺癌均為高度惡性。
最后,胸腺瘤分型與重癥肌無(wú)力到底有什么關(guān)系呢?
雖說(shuō)胸腺瘤有六個(gè)分型,MG合并的胸腺瘤可以是WHO分類(lèi)的A、B1-3、AB、C中的任意類(lèi)型。其中,多為B型胸腺瘤,尤以B2型為著。合并胸腺瘤的MG其病情通常比單純MG嚴(yán)重,大多數(shù)患者需依賴(lài)免疫抑制治療。
從胸腺瘤到胸腺癌的組織學(xué)變化
胸腺腫瘤是一種細(xì)胞異型性小、易發(fā)生局部浸潤(rùn)和復(fù)發(fā)、表現(xiàn)為低度惡性的腫瘤,其中以胸腺瘤和胸腺癌最常見(jiàn)。
胸腺癌腫瘤細(xì)胞呈實(shí)性巢狀浸潤(rùn)性生長(zhǎng),部分形成蟹足狀分布于增生的纖維間,形成衛(wèi)星灶,癌細(xì)胞以多形性或不規(guī)則形多見(jiàn),細(xì)胞質(zhì)淡染,核大染色質(zhì)細(xì),少數(shù)有角化。分化差的鱗狀細(xì)胞癌其異型性明顯,細(xì)胞質(zhì)少嗜堿,染色深,病理性核分裂多見(jiàn),并有腫瘤性壞死,腫瘤間有多量的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。在B3型胸腺瘤,主要表現(xiàn)腫瘤性上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞組成,該類(lèi)腫瘤細(xì)胞體積大而細(xì)胞質(zhì)少,核大、圓,異形少,有血管周?chē)g隙形成,未見(jiàn)腫瘤性壞死。
在多數(shù)情況下B3型胸腺瘤與胸腺癌可以通過(guò)組織學(xué)變化明確診斷。如前者可以出現(xiàn)分葉狀結(jié)構(gòu)、腫瘤內(nèi)淋巴細(xì)胞表達(dá)TDT、CD1a呈陽(yáng)性,而后者缺乏上述變化特征。但少數(shù)胸腺腫瘤活檢或穿刺標(biāo)本由于樣本小,有時(shí)給鑒別診斷帶來(lái)困難,在判斷該類(lèi)腫瘤細(xì)胞增殖活性的生物學(xué)指標(biāo)時(shí)需要相關(guān)的免疫組化標(biāo)記作輔助。
從胸腺瘤到胸腺癌是早期無(wú)法預(yù)測(cè)的,如果在發(fā)現(xiàn)胸腺瘤的早期,就能夠服用藥物配合手術(shù)進(jìn)行預(yù)防,那就不會(huì)出現(xiàn)更嚴(yán)重的后果。
胸腺癌到胸腺瘤常常只是很短的一段時(shí)間,如果能夠及時(shí)檢查發(fā)現(xiàn),就能夠防止胸腺癌的發(fā)生。
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用于重癥肌無(wú)力,手術(shù)后功能性腸脹氣及尿潴留等。
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