什么是漏斗胸

　　漏斗胸是一種先天性并常常是家族性的疾病。男性較女性多見，屬伴性顯性遺傳。主要表現(xiàn)為小兒前胸正中部位的胸骨、肋軟骨及部分肋骨向背側(cè)凹陷畸形，形成漏斗狀。

　　發(fā)病原因是什么？

　　漏斗胸畸形的原理尚未明確，大多數(shù)人認(rèn)為漏斗胸是胸骨體(特別是劍突根部)及其相應(yīng)兩側(cè)第3~6肋軟骨向內(nèi)凹陷，致使前胸壁狀似漏斗狀的胸廓異?，F(xiàn)象，是胸壁最常見的先天性畸型。

　　有何癥狀？

　　漏斗胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形，絕大多數(shù)漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開始向后，到劍突稍上一點(diǎn)處為最低點(diǎn)，再返向前形成一船樣畸形。

　　兩側(cè)或外側(cè)，向內(nèi)凹陷變形，形成漏斗胸的兩側(cè)壁。漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大，肋骨由后上方急驟向前下方凹陷，使前后變近，嚴(yán)重時(shí)胸骨較好深凹陷處可以抵達(dá)脊術(shù)。

　　年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對(duì)稱性的，隨著年齡的增長，漏斗胸畸形逐漸變得不對(duì)稱，胸骨往往向右側(cè)旋轉(zhuǎn)，右側(cè)肋軟骨的凹陷往往較左側(cè)深，右側(cè)乳腺發(fā)育較左側(cè)差。

　　后胸部多為平背或圓背，脊柱側(cè)彎隨年齡逐漸加重，年齡小時(shí)不易出現(xiàn)脊柱側(cè)彎，青春期以后患者的脊柱側(cè)彎較明顯。漏斗胸畸形壓迫心肺，心臟多數(shù)向左側(cè)胸腔移位。兒童往往表現(xiàn)為一種獨(dú)特的虛弱姿勢(shì)：頸向前伸，圓形削肩，罐狀腹。

　　有何危害？

　　漏斗胸的患者肋骨及肋軟骨生長過長，將胸骨下端向內(nèi)頂入，而造成在外觀上呈現(xiàn)胸前壁向內(nèi)凹陷情形，使胸腔空間變小，并且壓迫到心臟及肺臟，而心肺的功能也會(huì)受到影響。

　　不同手術(shù)方式治療小兒漏斗胸的療效比較

　　漏斗胸是小兒最常見的先天性胸廓畸形，可對(duì)兒童身心健康造成嚴(yán)重影響。NUSS手術(shù)以其創(chuàng)傷小、美觀、手術(shù)效果滿意等優(yōu)點(diǎn)成為目前最流行的手術(shù)方式，通常采用雙側(cè)胸壁切口完成。

　　不同手術(shù)方式治療小兒漏斗胸的療效比較

　 探討經(jīng)單切口實(shí)施 NUSS手術(shù)治療小兒漏斗胸的安全性及臨床療效。方法 本院 2014年2月至2015年10月實(shí)施NUSS手術(shù)治療小兒漏斗胸47例(Park分型均為Ｉ型，Haller指數(shù)3.3～4.1)，其中經(jīng)單切口手術(shù)(觀察組)25例，經(jīng)雙側(cè)切口手術(shù)(對(duì)照組)22例。對(duì)兩組在手術(shù)時(shí)間、術(shù)中出血、住院時(shí)間、并發(fā)癥、疼痛強(qiáng)度和療效等方面進(jìn)行對(duì)比分析。平均隨訪時(shí)間為11個(gè)月(6～26個(gè)月)。結(jié)果47例均順利完成手術(shù)，無一例死亡，治療優(yōu)良率均為100%。從圍手術(shù)期情況來看，觀察組手術(shù)時(shí)間(52.96±7.17)min，術(shù)中出血量(7.08±3.23)mL，疼痛強(qiáng)度評(píng)分為3.64±1.03；對(duì)照組手術(shù)時(shí)間(67±9.28)min，術(shù)中出血量(9.91±4.12)mL，疼痛強(qiáng)度評(píng)分4.22±0.81。經(jīng)統(tǒng)計(jì)學(xué)分析兩組各項(xiàng) 差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P值均 ＜0.05)。并發(fā)癥方面比較，兩組各有2例出現(xiàn)氣胸，經(jīng)觀察后均自行吸收，觀察組中3例術(shù)后出現(xiàn)長期疼痛，對(duì)照組2例術(shù)后出現(xiàn)長期疼痛，均予去痛片口服對(duì)癥處理后好轉(zhuǎn)，兩組并發(fā)癥的發(fā)生率比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(x2＝0.16，P＝0.69)。結(jié)論 經(jīng)單切口實(shí)施 NUSS手術(shù)治療小兒對(duì)稱性漏斗胸?fù)p傷小，手術(shù)時(shí)間短，出血少，疼痛輕，是可行的、安全可靠的方法，近期臨床效果滿意。

　　漏斗胸是小兒最常見的先天性胸廓畸形，可對(duì)兒童身心健康造成嚴(yán)重影響。NUSS手術(shù)以其創(chuàng)傷小、美觀、手術(shù)效果滿意等優(yōu)點(diǎn)成為目前最流行的手術(shù)方式，通常采用雙側(cè)胸壁切口完成。自2014年2月至2015年10月我們嘗試經(jīng)左胸單切口實(shí)施NUSS手術(shù)，共完成25例，現(xiàn)與同期常規(guī)NUSS手術(shù)22例進(jìn)行比較，探討單切口NUSS手術(shù)的操作方法、安全性及臨床效果，現(xiàn)報(bào)道如下。

　　一、臨床資料 選擇本院 2014年2月至2015年10月實(shí)施NUSS手術(shù)治療的小兒漏斗胸病例，病例納入標(biāo)準(zhǔn)：Park分型均為Ｉ型(對(duì)稱型)，術(shù)前CT檢查測(cè)得Haller指數(shù)3.3～4.1，所有手術(shù)均由同一治療組完成，不合并需要手術(shù)處理的其他胸廓畸形及心肺疾病。共篩選出47例，其中經(jīng)單切口手術(shù)(觀察組) 25例，經(jīng)雙側(cè)切口手術(shù)(對(duì)照組)22例。兩組患者肺功能檢查均有不同程度的小氣道通氣受損和通氣儲(chǔ)備功能降低，患者一般資料(表1)比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＞0.05)，具有可比性。

　　二、手術(shù)方法 術(shù)前在患兒自然站立體位下分別標(biāo)記漏斗胸凹陷最低點(diǎn)、兩側(cè)肋間隙鋼板穿入穿出點(diǎn)、腋前線至腋 中線切口部位，測(cè)量凹陷最低點(diǎn)兩側(cè)腋中線距離，選擇適當(dāng)長度鋼板(NUSS鋼板)，根據(jù)患兒胸廓外形預(yù)彎鋼板，滅菌備用。麻醉均采用氣管插管全身麻醉，患兒取平臥雙上肢外展位，左背部可加薄墊，以 取得更充裕的手術(shù)操作空間。于左胸腋前線至腋中線間做 2cm左右橫切口，切開胸壁肌肉，游離肌肉與肋骨間隙使之可容納固定片，用彎鉗分離左側(cè)肋間隙鋼板穿入點(diǎn)，導(dǎo)引器自左側(cè)肋間隙探入后反轉(zhuǎn)，使尖端上翹，緊貼肋骨胸骨后面導(dǎo)入，由右側(cè)對(duì)應(yīng)肋間隙穿出，再次反導(dǎo)引器，在右側(cè)胸壁肌肉深面打通隧道，并使導(dǎo)引器保留體內(nèi)數(shù)分鐘，使胸廓初步塑形，并可觀察切口有無漏氣及明顯出血。注意導(dǎo)引器穿通過程中動(dòng)作應(yīng)輕柔，密切觀察心電圖波形，如無明顯干擾，則無心臟損傷風(fēng)險(xiǎn)。退出導(dǎo)引器，沿隧道置入NUSS鋼板(凹面向上)，退出胸腔鏡，反轉(zhuǎn)鋼板，調(diào)整鋼板位置，置入固定片妥善固定鋼板，囑麻醉醫(yī)生膨肺，逐層縫合切口。術(shù)中記錄手術(shù)時(shí)間、出血量；術(shù)后評(píng)估疼痛程度，觀察并發(fā)癥；術(shù)后1個(gè)月、3個(gè)月和6個(gè)月門診復(fù)查評(píng)價(jià)手術(shù)效果。

　　三、手術(shù)指征及效果評(píng)價(jià)

　　1.手術(shù)指征[1]：包括以下2個(gè)或2個(gè)以上標(biāo)準(zhǔn)：①CT檢查Haller指數(shù)大于3.25；②肺功能提示限制性阻塞性氣道病變；③心電圖、超聲心動(dòng)檢查發(fā)現(xiàn)不全右束支傳導(dǎo)阻滯、二尖瓣脫垂等異常；④ 畸形進(jìn)展且合并明顯癥狀；⑤外觀的畸形使患兒不能忍受。

　　2.效果評(píng)價(jià)[2]：①胸部 X線側(cè)位片術(shù)前術(shù)后比較；②胸廓外觀的平坦程度和對(duì)稱性；③患兒和家屬的滿意程度；④胸廓的飽滿程度、伸展性和彈性。 符合4條為優(yōu)；3條為良；2條為中；0～l條為差。

　　3.疼痛評(píng)分：疼痛強(qiáng)度評(píng)價(jià)采取面部表情分 級(jí)評(píng)分(FRS)法[3]，在術(shù)后停用鎮(zhèn)痛泵24h后對(duì)患者進(jìn)行疼痛強(qiáng)度評(píng)估。

　　四、統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 應(yīng)用 SPSS13.0統(tǒng)計(jì)軟件包進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，計(jì)量資料以均數(shù) ±標(biāo)準(zhǔn)差(±s)表示，組間比較采用t檢驗(yàn)；計(jì)數(shù)資料用例數(shù)和率表示，組間比較采用x2檢驗(yàn)。P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

　　兩組患者均順利完成手術(shù)，無死亡病例，治療優(yōu)良率均為100%。從圍手術(shù)期情況來看，觀察組手術(shù)時(shí)間為(52.96±7.17)min，術(shù)中失血量為(7.08 ±3.23)mL，疼痛強(qiáng)度評(píng)分為3.64±1.03，而對(duì)照組手術(shù)時(shí)間為(67±9.28)min，術(shù)中失血量(9.91± 4.12)mL，疼痛強(qiáng)度評(píng)分為4.22±0.81，經(jīng)統(tǒng)計(jì)學(xué)分析兩組圍手術(shù)期情況差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.05)；并發(fā)癥方面兩組各有2例出現(xiàn)氣胸，經(jīng)觀察后均自行吸收，觀察組中有3例出現(xiàn)術(shù)后長期疼痛，對(duì)照組2例出現(xiàn)術(shù)后長期疼痛，均予去痛片口服對(duì)癥處理后好轉(zhuǎn)，兩組并發(fā)癥的發(fā)生率比較，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(x2＝0.16，P＝0.69)。兩組住院時(shí)間比 較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(t＝1.49，P＝0.14)。 典型病例手術(shù)照片(圖1～3)。

　　漏斗胸是小兒常見的胸壁畸形，目前病因尚不完全明確，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是綜合因素所致，如膈肌中心腱過短、呼吸道阻塞、膈肌肌肉纖維化、胸骨及肋軟骨發(fā)育異常、遺傳因素等。

　　治療上以手術(shù)為主，手術(shù)方式多樣，以往的胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)、胸骨上舉術(shù)等由于操作繁瑣、損傷大、術(shù)后復(fù)發(fā)率較高、并發(fā)癥多、術(shù)后胸壁順應(yīng)性差而被逐漸摒棄。1998年NUSS首先報(bào)道了微創(chuàng)NUSS手術(shù)治療小兒漏斗胸[4]。NUSS手術(shù)切口小且位于胸壁兩側(cè)，位置隱蔽美觀；術(shù)中不需游離胸壁肌肉、不需截骨，手術(shù)時(shí)間大為縮短，出血少，疼痛輕，恢復(fù)快，保持了胸部伸展性、擴(kuò)張性、柔韌性和彈性，早中期效果好。因而得到了廣泛開展，并積累了大量經(jīng)驗(yàn)。NUSS等認(rèn)為6～12歲是NUSS手術(shù)的最佳時(shí)機(jī)，Hyung等[5]認(rèn)為漏斗胸患者年齡超過3歲早期修復(fù)是安全和有效的，并且能夠避免畸形不對(duì)稱的轉(zhuǎn)化和提高患兒的生長潛力。國內(nèi)學(xué)者將手術(shù)年齡擴(kuò)展 到 3～16歲[6]，并有不少幼兒及成年人實(shí)施NUSS手術(shù)的報(bào)道[7，8]。先天性肺囊性病變、先天性心臟病等合并漏斗胸，同期實(shí)施NUSS手術(shù)治療亦取得 了良好的治療效果[9，10]。

　　NUSS手術(shù)基本都采用兩端固定片固定，隨著經(jīng)驗(yàn)的積累，單側(cè)固定片固定也能達(dá)到有效固定，效果同樣滿意。傳統(tǒng)NUSS手術(shù)多為經(jīng)右胸壁置入導(dǎo)引器及鋼板，我們體會(huì)在胸腔鏡監(jiān)視下實(shí)施NUSS手術(shù)可以有效避免肺損傷，但導(dǎo)引器穿過心前區(qū)時(shí)無法在完全直視下完成，心臟損傷仍無法完全避 免[11]。臨床實(shí)踐證明在非胸腔鏡下行NUSS鋼板 矯正小兒漏斗胸也是可行的[12－14]。基于此，2014年2月至2015年10月我們嘗試經(jīng)左胸單切口實(shí)施NUSS手術(shù)。在病例選擇上選取了手術(shù)難度相對(duì)較小的一些病例，術(shù)前常規(guī)行胸部CT檢查，測(cè)量Haller指數(shù)，排除有明顯需同期手術(shù)處理的合并畸形、 既往有胸部手術(shù)史、胸骨后明顯粘連的病例[15]。選擇左胸切口的目的是導(dǎo)引器穿入肋骨后心前區(qū)時(shí)可緊貼肋骨面前行，同時(shí)術(shù)中密切觀察心電圖波形變化，以最大程度避免心臟損傷。在導(dǎo)引器經(jīng)過胸壁后時(shí)緊貼胸肋關(guān)節(jié)及胸骨背面由左向右側(cè)潛行游離以防肺損傷，鋼板采用左胸單側(cè)固定，右胸端游離，可為后期胸廓生長發(fā)育預(yù)留一定間隙。

　　手術(shù)注意事項(xiàng)：①術(shù)前于自然站立體位下做好各標(biāo)記點(diǎn)，選擇合適長度的鋼板并預(yù)彎塑形，使鋼板與患兒更貼合，塑形更滿意；②鋼板長度宜選擇較測(cè)量長度長 1～2cm，預(yù)彎后非固定側(cè)與肋骨留有一定間隙，更利于胸廓生長發(fā)育及后期塑形；③穿導(dǎo)引器過程中切勿暴力操作，尖端緊貼肋骨胸骨，密切觀察心電圖，以防心臟損傷；④固定片可用鋼絲固定于上下肋骨，可有效防止鋼板移位反轉(zhuǎn)；⑤術(shù)后有效鎮(zhèn)痛，部分疼痛時(shí)間較長的患兒可長期口服鎮(zhèn)痛藥，以預(yù)防獲得性脊柱側(cè)彎，減少鋼板移位的發(fā)生。PotaczekT等[16]強(qiáng)調(diào)在準(zhǔn)備手術(shù)時(shí)應(yīng)規(guī)劃適當(dāng)?shù)氖中g(shù)后鎮(zhèn)痛治療，我們有5例術(shù)后發(fā)生較長期胸痛，給予口服去痛片處理后好轉(zhuǎn)，未出現(xiàn)脊柱側(cè)彎、鋼板移位等嚴(yán)重并發(fā)癥。

　　采用單切口完成NUSS手術(shù)，相較于傳統(tǒng)NUSS 手術(shù)，未使用胸腔鏡，避免了胸腔鏡相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)及并發(fā)癥。另外由于減少了一側(cè)切口，僅需切開游離單側(cè)胸壁肌肉，創(chuàng)傷減小、術(shù)中出血減少、手術(shù)時(shí)間縮短， 理論上術(shù)后切口感染裂開等并發(fā)癥亦相應(yīng)減少；右側(cè)胸壁未做切口，減少了內(nèi)固定鋼板外露的風(fēng)險(xiǎn)。由于操作方法與傳統(tǒng) NUSS手術(shù)方式相似，手術(shù)醫(yī)生不需要額外訓(xùn)練即可掌握手術(shù)。我們認(rèn)為單切口NUSS手術(shù)是安全可行的。但本組樣本量較少，需進(jìn)一步擴(kuò)大手術(shù)例數(shù)，總結(jié)經(jīng)驗(yàn)，完善和改進(jìn)手術(shù)方法。故建議在熟練掌握傳統(tǒng)NUSS手術(shù)規(guī)范操作后開展。

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