重癥肌無力切除胸腺瘤可以痊愈嗎?
以目前的醫(yī)療水平來說,重癥肌無力合并胸腺瘤的患者在切除胸腺瘤后,絕大部分患者的病情能夠得到明顯改善,甚至在較長時間內(nèi)不復(fù)發(fā)肌無力癥狀,然而,仍不能認(rèn)為其達(dá)到“治愈”的狀態(tài)。在這里,我們還需要明確一個問題:MG合并胸腺瘤的治療并不是單純手術(shù)切除就可以治愈的,理想治療效果的取得還與中醫(yī)藥治療的參與、術(shù)后的綜合治療如放療、化療等密切相關(guān)。
胸腺瘤臨床分期:Masaoka法
胸腺瘤的治療與胸腺瘤的病理分型、臨床分期有著密切關(guān)系,目前臨床最常用的病理分型WHO分型我們在前面已經(jīng)提過,現(xiàn)在來了解一下胸腺瘤的分期問題,臨床上最常用的并最有效的胸腺瘤分期方法為Masaoka法。
胸腺瘤臨床分期:Masaoka法
?、衿冢捍篌w有完整的胸腺包膜,且鏡下無包膜侵犯;
?、蚱冢捍篌w腫瘤侵犯縱膈脂肪組織或縱膈胸膜,或鏡下侵犯包膜;
?、笃冢捍篌w腫瘤侵犯心包、大血管或肺組織;
?、鬭期:有胸膜、心包種植或轉(zhuǎn)移;
?、鬮期:有淋巴或血行遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。
MG合并胸腺瘤的治療
1、手術(shù)治療
無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的胸腺瘤一經(jīng)明確診斷應(yīng)及時手術(shù)治療。對于重癥肌無力合并胸腺瘤與重癥肌無力未合并胸腺瘤的患者,二者手術(shù)切除范圍是不同的,前者術(shù)中一般切除胸腺、周圍脂肪組織以及胸腺瘤,后者切除胸腺及周圍脂肪組織,即胸腺擴大切除術(shù)。
2、術(shù)后的綜合治療的選擇
術(shù)后根據(jù)胸腺瘤病理分型(臨床常用2004年WHO分型)、胸腺瘤臨床分期、術(shù)中胸腺瘤的切除干凈程度相應(yīng)的選擇術(shù)后綜合治療如放療、化療等。
術(shù)中完整切除:
①Ⅰ期胸腺瘤或術(shù)后病理分型為A型胸腺瘤的,術(shù)后可不放療,只需定期復(fù)查胸部CT即可。
?、冖蚱?mdash;Ⅳ期胸腺瘤、病理提示為B型、AB型或C型的胸腺瘤術(shù)后應(yīng)考慮放療,同時定期復(fù)查胸部CT。
術(shù)中不完整切除:
?、夔R下可見腫瘤殘留的A型、B型、AB型胸腺瘤,一般術(shù)后應(yīng)放療,而C型則應(yīng)術(shù)后放療并可聯(lián)合化療,二者均需定期復(fù)查胸部CT。
?、谌庋劭梢娔[瘤殘留的,無論病理分型為哪一類,均應(yīng)術(shù)后行根治性放療或聯(lián)合化療。
臨床上,對于有胸腺瘤的病人,無論其是否合并有重癥肌無力都是按這種方法來決定治療的。
由于合并MG的胸腺瘤可以是WHO分類A、B1-3、AB中的任意類型,其中多為B型胸腺瘤,尤以B2型為著,因此,MG合并胸腺瘤的患者術(shù)后一般都需要行放射治療。
3、中醫(yī)藥治療
重癥肌無力屬中醫(yī)“痿證”的范疇,其發(fā)生不外乎先天脾腎不足,后天失養(yǎng),病機特點是脾胃虛損,根據(jù)這一病機特點,中醫(yī)在治療重癥肌無力時常以大補脾胃為法,中藥內(nèi)服常以補中益氣湯為主方加減,此外配合針灸、推拿、藥膳等中醫(yī)特色療法,常常能取得良好的臨床療效。大量的臨床實踐證明,術(shù)前、術(shù)后根據(jù)患者的具體病情配合中醫(yī)、中藥治療,能夠更好促進患者的康復(fù),其遠(yuǎn)期有效率也遠(yuǎn)比單純西醫(yī)治療高。
結(jié)語
重癥肌無力合并胸腺瘤在切除胸腺瘤后,根據(jù)患者具體病情選擇適當(dāng)?shù)木C合治療,同時術(shù)前、術(shù)后配合中醫(yī)藥治療,一般情況下能夠很大程度地改善肌無力癥狀,取得良好的治療效果。然而,在門診建議患者行手術(shù)治療時,我們常常碰到患者因擔(dān)心手術(shù)創(chuàng)傷大而不肯接受的情況。事實上,隨著醫(yī)療技術(shù)的進步,現(xiàn)在大多數(shù)的病人都可以用胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)治療,胸腔鏡具有創(chuàng)傷小,術(shù)后恢復(fù)快等優(yōu)點。因此符合手術(shù)條件,需要手術(shù)治療的病友們大可放心。
胸腺瘤術(shù)后復(fù)發(fā)
胸腔內(nèi)轉(zhuǎn)移是胸腺瘤手術(shù)切除后的主要復(fù)發(fā)模式,目前的研究報道10-30%的胸腺瘤患者手術(shù)切除后10年內(nèi)會出現(xiàn)胸腔內(nèi)復(fù)發(fā)。對于這部分患者如何進一步治療以達(dá)到較長的生存時間和生存質(zhì)量是目前亟待解決的問題。
鑒于此,來自意大利的Ambrogi教授等開展了一項研究,該研究結(jié)果發(fā)表在近期的EJCTS雜志上,研究者主要探討了手術(shù)切除+胸腔熱灌注化療治療胸腺瘤胸腔復(fù)發(fā)的療效。
研究者前瞻性收集了胸膜腔轉(zhuǎn)移且接受手術(shù)切除+胸腔熱灌注化療的胸腺瘤患者資料?;颊呤中g(shù)切除后關(guān)閉胸腔,引流管連接到一個專用的胸腔熱灌注機器,將胸膜腔內(nèi)灌滿鹽水,逐漸加熱至42.5℃。此時,注射化療藥物(阿霉素和順鉑),灌注時間為60min。
該研究在2005-2012年間,連續(xù)納入13例接受該治療方案的患者(男性8例,女性5例,平均年齡為46歲)。最初的Masaoka-Koga分期IIA期2例,IIB期5例,III期5例,IV期1例。平均無病生存時間為47.2個月。9例患者存在副腫瘤綜合征(8例為重癥肌無力,1例為紅細(xì)胞再生障礙性貧血)。
除了1例患者未達(dá)到完全切除,其他患者均達(dá)到完全切除。所有患者均成功接受胸腔熱灌注化療,圍手術(shù)期間無任何中毒癥狀。平均隨訪時間為64.6個月,1例患者死于后續(xù)的全身化療毒性反應(yīng),另外1例患者死于無病生存期間,4例患者再次出現(xiàn)胸腔復(fù)發(fā)(2例位于患側(cè),2例位于對側(cè)),1患者出現(xiàn)縱隔和腹部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。平均生存期為58個月,Kaplan-Meier法統(tǒng)計發(fā)現(xiàn)該組病例未達(dá)到中位生存時間,5年生存率為92%。
胸腺瘤是起源于胸腺上皮細(xì)胞一種低度惡性腫瘤。它是前縱隔最常見的腫瘤,手術(shù)完全切除是最有效的治療方式,即使是局部晚期的患者,但不包括無法完全切除的腫瘤或腫瘤出現(xiàn)胸腔外擴散。完整切除后患者預(yù)后良好,5年和10年存活率超過94.7和85.7%。
盡管該腫瘤為惰性表現(xiàn),但是10-30%的患者術(shù)后常會出現(xiàn)復(fù)發(fā),胸膜轉(zhuǎn)移為最常見的部位(>90%)。世界衛(wèi)生組織(WHO)分類和Masaoka-Koga分期一致是胸腺瘤復(fù)發(fā)的主要危險因素。
晚期原發(fā)性胸腺瘤(III期和IVA),多學(xué)科治療似乎是最好的方法,誘導(dǎo)化療后手術(shù)相比化療和/或放射治療患者的預(yù)后較好。胸腺瘤患者術(shù)后同側(cè)胸膜腔復(fù)發(fā)較多見高達(dá)60%,報道的5年生存率為30-73%。
該文的研究者認(rèn)為手術(shù)切除+胸腔熱灌注化療治療胸腔復(fù)發(fā)的胸腺瘤安全可行。療效方面似乎是可以接受,5年生存率為92%,但仍然需要多中心和更長的隨訪期予以證實,以確定其有效性。
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用于重癥肌無力,手術(shù)后功能性腸脹氣及尿潴留等。
健客價: ¥1261、急慢性白血病,對慢性粒細(xì)胞型白血病近期療效較好,作用快,但緩解期短;2、后天性溶血性貧血,特發(fā)性血小板減少性紫癜,系統(tǒng)性紅斑狼瘡;3、慢性類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、慢性活動性肝炎(與自體免疫有關(guān)的肝炎)、原發(fā)性膽汁性肝硬變;4、甲狀腺機能亢進,重癥肌無力;5、其他:慢性非特異性潰瘍性結(jié)腸炎、節(jié)段性腸炎、多發(fā)性神經(jīng)根炎、狼瘡性腎炎,增殖性腎炎,Wegener氏肉芽腫等。
健客價: ¥731、急慢性白血病,對慢性粒細(xì)胞型白血病近期療效較好,作用快,但緩解期短; 2、后天性溶血性貧血,特發(fā)性血小板減少性紫癜,系統(tǒng)性紅斑狼瘡; 3、慢性類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、慢性活動性肝炎(與自體免疫有關(guān)的肝炎)、原發(fā)性膽汁性肝硬變; 4、甲狀腺機能亢進,重癥肌無力; 5、其他:慢性非特異性潰瘍性結(jié)腸炎、節(jié)段性腸炎、多發(fā)性神經(jīng)根炎、狼瘡性腎炎、增殖性腎炎、Wegener氏肉芽腫等。
健客價: ¥33用于肌萎縮側(cè)索硬化癥患者的治療,可延長存活期或推遲氣管切開的時間。
健客價: ¥450