胸腺瘤的分期及病理分型

　　分期定義

　　I期

　　胸腺腫物在大體病理及顯微鏡下可見囊性組織包裹，組織未生長局限在胸腺內(nèi)，因此也叫非侵襲性胸腺瘤。

　　II期

　　胸腺瘤侵犯浸潤了包膜（胸腺外包膜）而且侵犯了臨近的脂肪組織或者侵犯了胸膜：按不同范圍分為以下兩種亞分期：

　　IIa期

　　顯微鏡高倍視野下可見胸腺瘤組織侵犯超過外包膜

　　IIb期

　　大體標(biāo)本或顯微鏡低倍視野可見胸腺瘤組織侵犯了外包膜

　　III期

　　大體標(biāo)本或地被視野可見胸腺瘤組織侵犯了臨近組織器官。胸腺瘤組織外侵性生長進(jìn)入了臨近組織或下頸部區(qū)域器官或上胸部區(qū)域，其中包括了心包、肺以及心臟的大血管。

　　IVa期

　　胸腺瘤浸潤了胸膜或心包，胸腺瘤組織細(xì)胞廣泛擴(kuò)散到達(dá)了胸膜或心包。

　　IVb期

　　胸腺瘤血源性或淋巴源性播散轉(zhuǎn)移，已經(jīng)侵及遠(yuǎn)處器官組織。

　　除了分期外，胸腺瘤還有相應(yīng)的病理分型：

　　病理分型

　　定義

　　A型

　　約占全部胸腺瘤4%to7%。約有17%的患者會(huì)有重癥肌無力癥狀。組織學(xué)上，該型腫瘤由新生胸腺表皮細(xì)胞組成，細(xì)胞呈紡錘或卵圓形且沒有核異常分裂，偶然可見少量的非新生淋巴細(xì)胞。

　　AB型

　　約占全部胸腺瘤28%to34%。約有16%的患者會(huì)有重癥肌無力癥狀。組織學(xué)上,AB型胸腺瘤的病灶包含了A型和B型的胸腺瘤特征，其中有豐富的非新生淋巴細(xì)胞同時(shí)也可見大量胸腺上皮細(xì)胞。兩種不同成分之間的界限可能很分明也可能界限不明顯。兩種成分的比例不一致。

　　B1型

　　約占全部胸腺瘤9%to20%。約有57%的患者會(huì)有重癥肌無力癥狀。組織學(xué)上,該型胸腺瘤和普通的胸腺組織相近，含有大量與胸腺皮質(zhì)相似的胸腺瘤細(xì)胞，其中還包含了類胸腺髓質(zhì)的組織。因此該型和普通胸腺比較難區(qū)分。

　　B2型

　　約占全部胸腺瘤20%to36%。約有71%的患者會(huì)有重癥肌無力癥狀。組織學(xué)上，該型胸腺瘤含有大量非新生淋巴細(xì)胞，其中包含了新生胸腺上皮腫瘤細(xì)胞，這些腫瘤細(xì)胞為分散腫脹細(xì)胞，其細(xì)胞核為小泡、空泡型，含有明顯的核仁。腺瘤組織中常見血管周圍間隙，腫瘤組織可沿血管周圍間隙排列呈柵欄樣。該型胸腺瘤的淋巴樣組織與B1型類似，但其病灶內(nèi)的髓樣分化則較B1型少見或缺少髓樣分化。

　　B3型

　　約占全部胸腺瘤10%to14%。約有46%的患者會(huì)有重癥肌無力癥狀。該型胸腺瘤也稱為上皮胸腺瘤、非典型胸腺瘤、鱗片樣胸腺瘤或者分化好的胸腺癌。組織學(xué)上，該胸腺瘤主要由上皮細(xì)胞組成，上皮細(xì)胞呈圓形或多角形表現(xiàn)，其中不含或含少量異常增生。新生上皮細(xì)胞與少量的非新生淋巴細(xì)胞混合在一起形成網(wǎng)格樣生長。

　　C型

　　該型胸腺瘤即胸腺癌，由異常增殖的上皮細(xì)胞組成，腫瘤組織已經(jīng)無正常胸腺組織結(jié)構(gòu)而與其他組織腫瘤相似。與A型和B型胸腺瘤相比，胸腺癌組織內(nèi)缺少了未成熟淋巴細(xì)胞。

　　胸腺癌亞型

　　鱗狀細(xì)胞癌（表皮樣細(xì)胞癌）

　　淋巴上皮瘤樣癌

　　肉瘤樣癌

　　透明細(xì)胞癌

　　粘液上皮樣癌

　　乳頭狀癌

　　未分化癌

　　胸腺瘤分型與重癥肌無力到底有什么關(guān)系呢？

　　重癥肌無力常常合并有胸腺的病變，而胸腺的病變包括胸腺增生和胸腺瘤，我們今天暫不介紹胸腺增生，先來講一講胸腺瘤的分型及其與重癥肌無力之間的關(guān)系。

　　首先，我們來講一講胸腺瘤誘發(fā)重癥肌無力的主要機(jī)制：胸腺瘤中含有大量針對(duì)乙酰膽堿受體（AChR抗原）的特異性自身免疫T細(xì)胞，T細(xì)胞產(chǎn)生針對(duì)乙酰膽堿受體的抗體，導(dǎo)致神經(jīng)-肌肉接頭處的乙酰膽堿受體數(shù)量明顯下降，因此使神經(jīng)沖動(dòng)不能充分下傳，最終導(dǎo)致骨骼肌收縮無力而產(chǎn)生各種肌無力癥狀。

　　WHO根據(jù)胸腺瘤的組織細(xì)胞學(xué)特征將胸腺瘤分為6型，分別為A型、B1型、B2型、B3型、AB型、C型等6型。其中A型和AB型為良性腫瘤，B1型為低度惡性，B2型為中度惡性，B3型與C型胸腺癌均為高度惡性。

　　最后，胸腺瘤分型與重癥肌無力到底有什么關(guān)系呢？

　　雖說胸腺瘤有六個(gè)分型，MG合并的胸腺瘤可以是WHO分類的A、B1-3、AB、C中的任意類型。其中，多為B型胸腺瘤，尤以B2型為著。合并胸腺瘤的MG其病情通常比單純MG嚴(yán)重，大多數(shù)患者需依賴免疫抑制治療。

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