“胸腺瘤”的CT表現(xiàn),侵襲性與非侵襲性如何鑒別?
胸腺瘤是縱隔最常見的原發(fā)腫瘤,占縱隔腫瘤的15%。好發(fā)年齡為50~60歲,很少出現(xiàn)在20歲以前。25歲以下年齡者,盡管胸腺有時很大,但此年齡段胸腺瘤較少,因而診斷應慎重。大于40歲者,胸腺常為脂肪組織所代替,容易診斷胸腺瘤。
1【病理表現(xiàn)】
大體觀腫瘤呈球形、卵圓形,可有結節(jié)狀突出,瘤表面有纖維性包膜,切面瘤實質膨隆呈淡黃或灰紅色,由纖維組織分隔形成分葉狀或呈髓樣均質形,可有壞死、囊變或出血。鏡下瘤組織由上皮細胞和淋巴細胞組成。傳統(tǒng)組織學分類包括上皮類、淋巴組織類和混合類。Marino,Müller-Hermelink分類(根據(jù)形態(tài)學和組織學)為:①皮質型;②髓質型;③混合型。
根據(jù)Ricci報道,以髓質為主要成分的胸腺瘤多為良性,出現(xiàn)年齡較晚。以皮質為主要成分的胸腺瘤出現(xiàn)年齡較早,盡管經(jīng)積極的治療,5年死亡率可達50%,生存率約53~87%。
組織學表現(xiàn)不能區(qū)分良、惡性胸腺瘤,惡性是指腫瘤侵及包膜或周圍組織,因此胸腺瘤分為侵襲性與非侵襲性。3%胸腺瘤有侵襲性,可侵入鄰近結構,而少有胸外的轉移。侵犯內(nèi)容包括:①局部縱隔結構:氣管、上腔靜脈等大血管;②鄰近肺組織及胸壁侵犯;③胸膜和心包種植,可為一側胸腔受累,也可種植在膈表面,并直接侵入腹腔。
胸腺瘤可分為3期:I期:腫瘤與包膜相鄰;Ⅱ期:腫瘤累及包膜和縱隔脂肪組織;Ⅲ期:腫瘤周圍器官受侵和胸腔種植。
2【臨床表現(xiàn)】
可無臨床癥狀,有30%~50%的胸腺瘤患者伴有重癥肌無力。
3【CT表現(xiàn)】
腫瘤大多為軟組織密度的腫塊,強化后密度均勻(圖3-309),少數(shù)腫瘤表現(xiàn)腫塊內(nèi)的鈣化(圖3-310),或腫瘤囊變伴結節(jié)。80%的胸腺瘤位于前縱隔的血管前間隙、心臟上方;20%胸腺瘤因胸腺組織異位至頸部,而位于頸部或胸廓人口處,與甲狀腺腫塊相似。在CT圖像上,腫瘤與縱隔結構直接接觸,脂線消失,不能表明有浸潤;而脂線清晰,則說明無局部浸潤。
侵襲性胸腺瘤在CT圖像上表現(xiàn)為形態(tài)不規(guī)則、密度不均勻的較大腫塊,且侵入血管間隙,與血管間的脂肪間隙消失,并常出現(xiàn)胸腔積液和心包積液。
第八版胸腺瘤分期評述
胸腺腫瘤往往與自身免疫綜合癥相關,這引起了臨床醫(yī)生對其的好奇。胸腔播散是胸腺腫瘤獨特的生物學行為,且存在組織學異質性。由于胸腺腫瘤相對罕見,因此很難對這類腫瘤的組織學分型和分期達成共識。
近年來,許多研究者提出不同的胸腺腫瘤分期標準,但是大多數(shù)并未獲得認可。過去40年,至少提出了14種不同的分期標準。
3-4年前,Masaoka及其同事首次提出了胸腺瘤的分期系統(tǒng)。雖然,該分期系統(tǒng)只是基于93例患者進行分析,但該系統(tǒng)經(jīng)過時間的考驗證實可以很好的預測患者的預后,由此得名的Masaoka分期系統(tǒng)仍然是今天使用最廣泛的分期標準。隨后很多研究者嘗試予以改良,其中最有名的是1994年Koga及其同事提出的修訂方案。
然而,依然存在問題,有些問題來源于臨床及病理描述。例如,什么是“肉眼侵犯鄰近器官”?如何才能確定腫瘤''嚴重粘連而不是穿透縱隔胸膜''?縱隔胸膜在標本的哪個部位?該分類是否適用于胸腺癌,還是只針對胸腺瘤?這些條目由Detterbeck及其同事逐項列出,并著眼于修改分期系統(tǒng)。
為了促進對該類罕見腫瘤的研究成立了國際胸腺惡性腫瘤興趣小組(ITMIG)。ITMIG的一個主要目標提出以證據(jù)為基礎的新的TNM分期,該項目由AJCC發(fā)起。作為國際肺癌研究協(xié)會的合作伙伴,ITMIG組建了15個國家50個研究機構的6000例患者的全球數(shù)據(jù)庫。
根據(jù)這些數(shù)據(jù)研究者基于腫瘤大小,淋巴結和轉移成立了新的分期系統(tǒng)。該分期系統(tǒng)表明T分期具有重大意義,因為淋巴結及遠處轉移較為少見,根據(jù)腫瘤的浸潤深度分為縱隔脂肪(T1a),縱隔胸膜(T1b),心包(T2)和其他鄰近器官(T3,T4)。
需要重點提的是,T分期的描述是基于顯微鏡下表現(xiàn)和病理評估其侵犯情況,而不是''宏觀侵犯’’。目前,縱隔胸膜和心包予以單獨描述,這有助于將來更為徹底的評估其預后意義。鄰近器官的侵犯基本上可分為“可切除”(T3)和“不可切除”(T4)兩類。
盡管病例數(shù)較多,可用于淋巴結及遠處轉移統(tǒng)計的例數(shù)仍然不多,未發(fā)現(xiàn)統(tǒng)計學顯著差異。因此,建議將來采集N和M數(shù)據(jù)時更加系統(tǒng)化。目前,N的描述主要是基于淋巴結的分布(N1胸腺前/周圍,N2胸內(nèi)/頸部),并提供解剖學邊界。M的描述區(qū)分胸膜和心包結節(jié)(M1a)和遠處轉移包括肺內(nèi)轉移(M1b)。隨著定義的明確,將來有助于進一步分析。
值得注意的是,將來需要建立一個包括胸腺癌和胸腺類癌在內(nèi)的所有胸腺惡性腫瘤的統(tǒng)一分期系統(tǒng)。這不僅需要大樣本量還需要嚴謹?shù)慕y(tǒng)計學家參與。將來需要分析不同切除狀態(tài)患者的預后和復發(fā)模式,不僅是接受R0切除的患者。
然而,由于目前的分析結果主要是基于收集的回顧性數(shù)據(jù),依然存在很多問題??v隔胸膜侵犯(T1b期),T4侵犯到主動脈或心肌,是否真的得到了病理證實?能否準確界定淋巴結狀態(tài),當前大多數(shù)外科醫(yī)生在切除胸腺時一般不會進行系統(tǒng)淋巴結清掃。對于胸腺腫瘤怎么樣才算是完整淋巴結清掃?
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