胸腺瘤臨床表現(xiàn)

　　像任何縱隔腫瘤一樣，胸腺瘤的臨床癥狀產生于對周圍器官的壓迫和腫瘤本身特有的癥狀，合并綜合征。小的胸腺瘤多無臨床主訴，也不易被發(fā)現(xiàn)。腫瘤生長到一定體積時，常有的癥狀是胸痛、胸悶、咳嗽及前胸部不適。

　　胸痛的性質無特征性，程度不等，部位也不具體，一般講比較輕，常予對癥處理，未做進一步檢查。癥狀遷延時久，部分病人行X線檢查，或某些病人在體查胸透或攝胸片時發(fā)現(xiàn)縱隔腫物陰影。

　　被忽略診斷的胸腺瘤此時常生長到相當大體積，壓迫無各靜脈或上腔靜脈梗阻綜合征的表現(xiàn)。北京張博士醫(yī)考中心搜集整理劇烈胸痛，短期內癥狀迅速加重，嚴重刺激性咳嗽，胸腔積液所致呼吸困難，心包積液引起心慌氣短，周身關切骨骼疼痛，均提示惡性胸腺瘤或胸腺癌的可能。

　　胸腺瘤特有的表現(xiàn)是合并某些綜合征，如重癥肌無力（MG）、單純紅細胞再生障礙性貧血（PRCA）、低球蛋白血癥、腎炎腎病綜合征、類風濕性關節(jié)炎、皮肌炎、紅斑狼瘡、巨食管癥等。

　　胸腺瘤的外科診治進展

　　準確概念

　　胸腺瘤并非胸腺腫瘤，僅指來源于胸腺上皮的腫瘤。起源于胸腺淋巴細胞可以生成霍奇金淋巴瘤，起源于胸腺內分泌細胞可以生成胸腺類癌、小細胞癌，其他少見類型如脂肪瘤、胸腺囊腫、生殖細胞來源腫瘤等。

　　臨床上90%的胸腺腫瘤都是胸腺瘤，但不能把兩者概念混為一談。胸腺瘤生長緩慢，被稱之為「惰性腫瘤」。因I、II期胸腺瘤切除后復發(fā)率低，既往有「良性胸腺瘤」說法，目前認為胸腺瘤系潛在惡性腫瘤，應注意監(jiān)視。

　　流行病學

　　在中國，胸腺瘤的年發(fā)病率約為0.15%-0.17%，占全部惡性腫瘤的0.2%-1.5%，可能與EB病毒感染、電離輻射及遺傳基因有關。

　　據美國國家癌癥研究所（NCI）統(tǒng)計顯示男女發(fā)病比例基本相當，高發(fā)年齡位于40-60歲，年齡越小，腫瘤惡性程度越高。在胸外科，胸腺瘤卻是最為常見的前縱隔腫瘤，占47%-50%，在所有縱隔腫瘤中占20%，其中10%異位于頸部或中后縱隔。

　　臨床表現(xiàn)

　　30%-50%胸腺瘤患者無不適，此類人群多在體檢或治療其他疾病時發(fā)現(xiàn)，大部分病人腫瘤屬包膜完整、體積較小的Masaoka分期I-II期。當胸腺瘤增大時會對周圍臟器產生壓迫，患者產生胸痛、胸悶、咳嗽等癥狀。

　　當腫瘤侵犯上腔靜脈、喉返神經、膈神經、食道、心包等重要結構時會出現(xiàn)顏面水腫、眼瞼下垂、聲音嘶啞、吞咽困難、心包壓塞等惡劣并發(fā)癥。

　　約30%胸腺瘤患者會出現(xiàn)副瘤綜合征，其中重癥肌無力（MG）最多見，報道顯示10%-50%，且多見于B2型胸腺瘤，其余包括:單純紅細胞再生障礙性貧血（PRCA）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、甲狀腺炎、類風濕性關節(jié)炎、低丙種球蛋白血癥、多肌炎、腎病綜合征、Sjogren綜合征等。

　　胸腺是內分泌器官，也是淋巴器官，是T淋巴細胞成熟的場所，參與自身免疫過程，可能是胸腺瘤并發(fā)副瘤綜合征的原因，具體機制至今尚未能完全闡明。

　　診斷及鑒別診斷

　　胸腺瘤診斷主要依靠胸部CT?？v隔云集氣管、食管、心臟及大血管，由于上述臟器的遮擋，胸片僅能發(fā)現(xiàn)體積大的胸腺瘤，表現(xiàn)為縱隔增寬，單純依賴胸片易漏診。

　　胸部增強CT為診斷胸腺瘤最實用的影像學方法，不僅能發(fā)現(xiàn)體積較小的胸腺瘤，辨別位置，且能很好地了解胸腺瘤的包膜是否完整，腫瘤對周圍臟器的浸潤情況，初步判斷良惡性，并指導外科醫(yī)師制訂手術方案，提示術中需注意避免誤傷的結構。

　　非侵襲性胸腺瘤表現(xiàn)為圓形或類圓形實質性腫塊，包膜完整，邊界清晰，與周圍結構間存在低密度結構，易完整切除。侵襲性胸腺瘤形態(tài)不規(guī)則，呈分葉狀沿周圍臟器間隙浸潤性生長，常有囊變壞死，偶見鈣化。

　　MRI相對于CT無明顯優(yōu)勢。氟-18-脫氧葡萄糖（FDG）正電子發(fā)射成像可以根據FDG攝取程度確定腫瘤的惡性程度并發(fā)現(xiàn)腫瘤轉移。副瘤綜合征提示胸腺瘤可能，一些微小胸腺瘤也因此被篩選出來。

　　胸腺瘤確診需病理，細針穿刺活檢（fine-needleaspiration，F(xiàn)NA）腫瘤由于標本少、診斷率低，已基本棄用，介入粗針活檢或經縱隔鏡或胸腔鏡活檢腫瘤是當前主流手段，相關報道確診率達60%-100%，偶有通過奧曲肽掃描（octreotidescanning）確診報道，但未能推廣。

　　需要強調的是，活檢術僅適用于一些晚期胸腺瘤已有遠處轉移或瘤體包繞大血管、氣管已失去切除機會（隨著手術技能的提高，胸腺瘤切除率逐漸提高，活檢術呈下降趨勢。

　　需要與胸腺瘤鑒別的是淋巴瘤、巨淋巴結增生癥（castle-man’sdisease）、畸胎瘤、胸廓內甲狀腺腫、縱隔型肺癌等。淋巴瘤、巨淋巴結增生癥起源于淋巴結，可以位于其他縱隔分區(qū)或肺門。

　　CT顯示淋巴瘤密度均勻，增強描述顯示輕度強化，包繞血管生長，形如「半月」征，但不易壓迫血管，區(qū)別于侵襲性胸腺瘤?胸廓內甲狀腺腫患者?？稍陬i部捫及腫大甲狀腺，CT見腫塊上極與頸部甲狀腺相連，密度不均，部分伴鈣化?？v隔型肺癌往往偏一側縱隔胸膜，形狀不規(guī)則，雖與縱隔關系密切，但起源于肺。

　　腫瘤分型與分期

　　WHO在1999年制訂胸腺瘤組織學分型，沿用至今A型胸腺瘤:髓質型或梭形細胞胸腺瘤；B1型胸腺瘤：富含淋巴細胞胸腺瘤;B2型胸腺瘤:皮質型胸腺瘤；B3型胸腺瘤：上皮塑或非典型或分化好的胸腺癌;AB型胸腺瘤：混合型胸腺瘤;C型胸腺瘤:胸腺癌。

　　胸腺瘤分期目前主流應用的是WHO在1999年制訂、2004年修訂的胸腺瘤分期（Masaoka分期）。手術范圍及是否完整切除腫瘤會影響患者術后生存率成為共識，早在1982年胸腺腫瘤研究組提出了GETT分期。

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