先心病術后漏斗胸患兒家長的疑問

　　昨天一個家長向我咨詢：“王醫(yī)生，我的孩子現(xiàn)在不到4歲。在2歲大的時候因為先天性心臟病做了手術，孩子本身有漏斗胸，當時只做了心臟手術而沒有對漏斗胸進行處理。手術后漏斗胸好像越來越明顯，我很希望盡早完成手術治療，但我有很多的顧慮，首先，心臟手術雖然完成，我擔心孩子的抵抗力有問題，如果實施漏斗胸手術的話，孩子能不能耐受手術的打擊呢？其次，心臟手術后畸形明顯加重，如果現(xiàn)在手術的話，手術的難度是不是明顯增加，手術的風險是不是也會加大？第三，如果實施漏斗胸手術，復發(fā)率是不是比普通的漏斗胸手術更高呢？”

　　多數(shù)情況下，漏斗胸都是獨立存在的，但有相當數(shù)量的患者會合并心臟病。對于這樣的患者，最理想的方法是一次性完成心臟與漏斗胸的治療，而不應該分開治療。一旦分開治療了，很多麻煩就會由此產生，這個家長遇到的問題就是這種分次手術的必然結果。

　　漏斗胸合并的先天性心臟病可以表現(xiàn)為多種類型，多數(shù)情況下并不是非常嚴重，因此手術效果會比較理想。對于這樣的患者，一般不會明顯影響患兒的抵抗力，如果在一定時期后完成漏斗胸手術的話，不會因為抵抗力的問題影響手術效果。但心臟病有時會非常嚴重，一次手術無法完成治療。這樣的患兒單單心臟手術就需要多次完成，那么其抵抗力就可想而知了。上述的這個患兒患的是室間隔缺損，手術效果非常滿意，不需要再次手術，因此其抵抗力并不存在問題。

　　心臟病手術后漏斗胸加重有兩個原因，其一是漏斗胸自身發(fā)展的結果，其二是心臟術后縱隔組織黏連牽拉的結果。在幼兒時期，漏斗胸會隨著身體的發(fā)育出現(xiàn)明顯的改變，其程度會普遍加深。而心臟術后縱隔內會出現(xiàn)大量的結締組織黏連，這些黏連不可避免地收縮牽拉凹陷的胸廓結構，最終使凹陷逐漸加深。

　　漏斗胸程度的加深，肯定會增加手術的難度，而手術難度的增加又必然加大手術的風險，因此這位家長的顧慮是有的道理的。對于這種特殊的病人來說，手術最大的風險在于胸廓與縱隔結構的黏連。由于手術中關鍵的操作是將鋼板置于凹陷的底部，而此處剛好位于黏連最嚴重的部位，如果操作不慎，可能將鋼板插入心臟而直接危害病人的生命，因此風險不言而喻。這便對醫(yī)生操作的技術有了非常高的要求。如果醫(yī)生沒有高超的技術，那么這種手術幾乎是在拿性命開玩笑，誰也不敢想象會發(fā)生什么意外。

　　為了保證手術的安全實施，我們針對這樣的風險設計了非常有效的方法，其技術要點包括兩個方面：其一是胸膜外手術，其二是輔助切口的應用。有了這兩個技術的保障，使得手術風險大大降低，從而成為一個非常安全的手術。到目前為止，我們已經實施了大量這樣的手術，手術效果非常滿意，也從來沒有出現(xiàn)過上述的意外。

　　在心臟術后的漏斗胸手術中，由于黏連大面積存在，而分離黏連又有很大的風險，因此一般的做法只是將鋼板放入凹陷底部便完成任務，通常不會過度分離黏連。這樣的做法雖然可以盡可能使手術安全，但會遺留一個嚴重的問題，那就是術后黏連導致的畸形復發(fā)。這種復發(fā)的機理與心臟手術后畸形的加重是一樣的道理。由此可以看出，這位家長的擔心是有道理的。

　　那么，如何才能避免這樣的麻煩呢？對縱隔黏連進行充分的游離理論上是一個不錯的選擇，但這樣的做法很不明智，因為這樣的游離完全是在肉眼無法看到的情況下完成的，一旦出血多非常兇險，根本來不及采取有效措施止血，因此醫(yī)生不會輕易做這種冒險的“游戲”。而從另外的角度來看，即使真的完全游離了，術后這樣的空間依然會被結締組織填充繼而再次形成黏連，根本無法從根本上將黏連徹底消除，因此這樣的做法也就沒有任何意義了。我們的經驗是，在設計鋼板形狀的時候，一定要使其弧度偏大，也就是有意使胸廓“矯枉過正”，甚至稍微前凸，這樣可以有效彌補鋼板取出之后回縮的麻煩。這也許是避免術后復發(fā)唯一有效的措施，此外沒有更好的辦法。

　　人患了漏斗胸非常不幸，合并了先天性心臟病更加不幸，而二者如果沒有在同一次手術中完成治療的話，其不幸就無以言表了。作為外科醫(yī)生，當面對如此不幸的患者時，必須對自己的技術精益求精，任何一個環(huán)節(jié)都應該格外謹慎。如果想當然地將這樣的病人像普通病人一樣對待的話，更大的不幸就難以避免了。

　　這個患兒的經歷和家長的疑問給大家提供了一些很有意義的提醒：首先，當患兒合并有先天性心臟病的時候，一定要要求醫(yī)生一期完成兩種疾病的治療，千萬不要分次完成手術，否則會帶來很多麻煩和痛苦；其次，在實施第二次手術的時候，一定要充分考慮手術的風險，不然等意外真正出現(xiàn)時，后悔便沒有任何作用了。

　　哪些因素可能導致漏斗胸的遺傳

　　漏斗胸的形成有很多可能的原因，比如外力的壓迫、異常結構的牽引、胸廓結構發(fā)育的不協(xié)調等因素，都被認為是導致畸形的罪魁禍首。而在對漏斗胸觀察的過程中人們會發(fā)現(xiàn)，一些漏斗胸患者有明確的家族史，而另外一些卻完全是孤立病例，家族中看不到這類畸形的影子。由此會讓大家思考一個問題，為什么有的患者遺傳而有的不遺傳呢？這些遺傳的問題與漏斗胸形成的原因有沒有特殊的關系呢？

　　我曾經接觸過一對雙胞胎姐妹，兩姐妹除了胸廓形狀不同外其他生理形狀幾乎完全相同，她們是同卵雙生的姐妹。按照遺傳學的一般原理，這兩個姐妹的一方如果有遺傳病的話，另一方肯定也會有，原因非常簡單，因為她們是同卵雙生，她們的遺傳物質完全相同。但非常奇怪的是，她們中一個有漏斗胸，另一個則完全正常。這說明什么問題呢？唯一可能的解釋就是這個漏斗胸病例不是遺傳病，那么到底是什么原因引起的畸形呢？大家想象一下母體時兩個胚胎的位置，就可以輕易得出結論，那就是說，這是由一方壓迫了另一方的胸廓而造成的凹陷。這樣的解釋是合理的，相信不會有另外的理由對此進行反駁。

　　這對姐妹的情況為壓迫導致漏斗胸做了一個明確的解釋，同時還對遺傳與病因的關系做了很好的說明。這就是說，對于壓迫這種因素來說，由于外力是暫時的，并不是由異常的結構所導致，因此不可能與遺傳相關。由此再分析其他因素導致的凹陷，比如異常結構的牽引以及胸廓結構發(fā)育的不協(xié)調等因素，由于涉及了結構的異常，因此很難與遺傳脫開關系。

　　由上述分析可以解釋一個問題，那就是為什么有的病人會遺傳而另外的病人不遺傳的問題。當漏斗胸因為一種暫時的外力導致凹陷出現(xiàn)時，這樣的疾病是不會遺傳的。而如果因為結構的異常導致畸形出現(xiàn)的話，遺傳的可能性就加大了，其畸形很可能會遺傳給自己的后代。

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