雙胞漏斗胸患者發(fā)病機理

　　之前曾經(jīng)遇見一對雙胞胎兄弟，弟弟胸廓完全正常，哥哥卻有漏斗胸。我詳細追問了他們的家族史，整個家族都沒有這樣的情況發(fā)生。由此我推測，哥哥的漏斗胸形成只有一種可能，那便是外來的壓迫，也就是來自弟弟肢體的壓迫。這種情況可以很好解釋由壓迫導致漏斗胸的機理。

　　最近我們又遇見一例特殊的漏斗胸患者，這個患者有一個雙胞胎姐姐，姐姐胸廓正常，且其家族中也沒有類似的畸形出現(xiàn)。那么此患者為什么會出現(xiàn)畸形呢？其形成機理是不是也來自姐姐肢體的壓迫呢？

　　到目前為止，有關漏斗胸形成機理的解釋有很多種，除了機械壓迫外，尚有很多其他的內(nèi)容，但對于任何一種假設來說，一定要有讓人信服的證據(jù)，否則永遠只能是假說而已。

　　此患者家族中沒有類似的情況，所以遺傳致病的可能性不大。而如果因為營養(yǎng)或者其他相關的原因引起的話，雙胞胎應該同時患病才對，不能一個患病一個正常。以此類推，對于其他種種機理來說，都很難有一個滿意的解釋，于是唯一的可能便就只有機械壓迫這種可能了。

　　這種解釋是非常自然的，兩個胎兒同時存在于宮腔內(nèi)的時候，相互的擠壓幾乎是必然的情況，一旦其中的一個恰好壓到另一個的胸廓的話，凹陷的畸形就難以避免了。

　　漏斗胸形成的可能機制有十多種，每一種解釋都有一些可能的證據(jù)提供支撐。而在所有的假說中，也許只有這種假說的證據(jù)確鑿，其他假說都缺乏客觀的證據(jù)。但這不并不表明所有的漏斗胸患者都因壓迫而致病。對于其他可能的機制來說，比如遺傳的假說，盡管暫時沒有更充分的證據(jù)，卻有理由相信，最終必然能夠找到與遺傳相關的證據(jù)

　　一種特殊的漏斗胸畸形

　　典型的漏斗胸畸形應該是前胸壁的凹陷，面積可大可小，面積越小越典型，面積多大時經(jīng)常被認為是合并了扁平胸，治療也有特殊的要求。這都是最為常見的漏斗胸類型。

　　在臨床上經(jīng)常會看到另外一種特殊的漏斗胸畸形，其特征是：胸大肌附著點下緣之下平面凹陷，凹陷橫行于前胸壁，不呈漏斗形，而為橫行的“寬溝”狀。這種畸形可以獨立存在，但經(jīng)常會與上半胸壁前突的雞胸合并存在，二者對比起來會顯得凹陷非常明顯。有人將該畸形也稱為扁平胸，但與前胸壁整體扁平的典型病變相比，這種畸形非常局限，且凹陷的特征明顯，因此當成漏斗胸的一種類型更為合適。這種畸形除了凹陷之外，其兩側胸壁多有一定程度的內(nèi)縮，這使得其左右徑變短。與上半胸廓相比，下半胸廓的發(fā)育明顯較差，類似發(fā)育不良的改變，這種特殊的改變?yōu)槭中g帶來了不小的麻煩。

　　漏斗胸手術一般都可以用標準的NUSS手術完成，但這種類型的患者用標準NUSS手術效果往往不佳，原因就是兩側胸壁的內(nèi)縮。這個部位恰好是鋼板著力點的位置，高而突出的胸壁有利于鋼板的著力，而此種畸形恰恰相反，沒有一個好的著力點，因此必須非常合理地進行設計。

　　我們認為，凡是使用了NUSS手術的患者，效果都不會太好，原因已如上述。但可以采用另外一種方式，即采用提拉的原理而不是撐頂?shù)姆椒ㄍ瓿墒中g，其效果將更加滿意。

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