胸腺瘤是一種少見(jiàn)的上皮性腫瘤,中國(guó)的年發(fā)病率為0.17/10萬(wàn)。胸腺瘤常發(fā)生于前上縱隔,病程發(fā)展緩慢,常被稱為“惰性”腫瘤。
由于其發(fā)病率低、發(fā)展緩慢,且病理類型復(fù)雜,臨床醫(yī)師對(duì)其認(rèn)識(shí)有限。各種組織類型和各期的胸腺瘤患者均可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,盡管其病程較長(zhǎng),療效相對(duì)較好,但胸腺瘤仍是一種惡性腫瘤。
胸腺瘤的治療方法包括手術(shù)切除,放療和化學(xué)藥物治療。預(yù)測(cè)胸腺瘤的變化行為最重要的因素是腫瘤有無(wú)包膜。具備完整被膜且尚未密集地粘連于縱隔結(jié)構(gòu)的異常新生物中有85%~90%的病例可通過(guò)外科手術(shù)切除而得到治療。
相反,那些侵入相鄰軟組織、肺部、大動(dòng)脈外膜或心包的胸腺瘤在術(shù)后若不進(jìn)行輔助性治療則很有可能復(fù)發(fā)胸腺瘤屬上皮源性腫瘤,在組織學(xué)上良性居多,惡性較少。胸腺瘤可呈侵襲性生長(zhǎng),其外侵的程度隨著病理類型由a至c逐漸增強(qiáng);盡管某些a型或ab型胸腺瘤有包膜侵犯或與周圍器官粘連,但仍屬于良性范疇,極少發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。
本例ab型胸腺瘤患者多發(fā)性胸、腹壁皮下轉(zhuǎn)移實(shí)屬罕見(jiàn)。胸腺瘤的治療以手術(shù)為主,侵襲性生長(zhǎng)的患者盡量在完全手術(shù)切除后輔以放射治療、化療及其他治療。有研究顯示,侵襲性胸腺瘤術(shù)后放療可以提高生存率,術(shù)后輔助放療與未行術(shù)后放療患者的復(fù)發(fā)率分別為25%和57%。胸腺瘤對(duì)化療敏感,對(duì)腫瘤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移、復(fù)發(fā)或晚期不能手術(shù)者,化療可作為姑息治療的手段。
目前,胸腺瘤的化療大多采用含順鉑的聯(lián)合化療方案。rea等曾報(bào)道,對(duì)于Ⅲ-Ⅳa期胸腺瘤患者,采用以順鉑為主的聯(lián)合化療方案的有效率為75%。
對(duì)常規(guī)治療方法失敗的胸腺瘤患者,利用分子生物學(xué)技術(shù)可以篩選合適的患者進(jìn)行基因指導(dǎo)下的個(gè)體化治療。腫瘤的個(gè)體化治療是腫瘤治療的趨勢(shì),可以根據(jù)不同患者的不同狀況選擇最合適的治療方案。血清中含有多種腫瘤生物信息,這些信息可以前瞻性地預(yù)測(cè)藥物治療的效果,指導(dǎo)腫瘤用藥,為腫瘤的個(gè)體化治療提供依據(jù)。甲基化情況在腫瘤組織和血清中是一致的,mgmt基因甲基化預(yù)示著化療有益。以抑制mgmt基因活性為基礎(chǔ),合理使用烷化劑的個(gè)體化治療方案正在進(jìn)行各期臨床試驗(yàn)。
本例患者經(jīng)常規(guī)標(biāo)準(zhǔn)的治療方法無(wú)效,病情進(jìn)展,行外周血基因檢測(cè)提示mgmt基因甲基化陽(yáng)性,遂予烷化劑藥物司莫司汀膠囊化療同時(shí)配合干擾素治療,已隨訪6個(gè)月,患者生存狀況良好,但其遠(yuǎn)期療效有待于進(jìn)一步隨訪。。目前傾向采用以手術(shù)切除為主的綜合治療方案。
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