胸腺瘤有那些癥狀?
像任何縱隔腫瘤一樣,胸腺瘤的臨床癥狀產(chǎn)生于對(duì)周圍器官的壓迫和腫瘤本身特有的癥狀—合并綜合征,小的胸腺瘤多無(wú)臨床主訴,也不易被發(fā)現(xiàn)。下面我們看一下胸腺瘤的癥狀到底有哪些呢?
腫瘤生長(zhǎng)到一定體積時(shí),常有的癥狀是胸痛,胸悶,咳嗽及前胸部不適,胸痛的性質(zhì)無(wú)特征性,程度不等,部位也不具體,一般講比較輕,常予對(duì)癥處理,未做進(jìn)一步檢查,癥狀遷延時(shí)久,部分病人行X線檢查,或某些病人在體查胸透或攝胸片時(shí)發(fā)現(xiàn)縱隔腫物陰影,被忽略診斷的胸腺瘤此時(shí)常生長(zhǎng)到相當(dāng)大體積,壓迫無(wú)各靜脈或上腔靜脈梗阻綜合征的表現(xiàn),劇烈胸痛,短期內(nèi)癥狀迅速加重,嚴(yán)重刺激性咳嗽,胸腔積液所致呼吸困難,心包積液引起心慌氣短,周身關(guān)切骨骼疼痛,均提示惡性胸腺瘤或胸腺癌的可能。
胸腺瘤特有的表現(xiàn)是合并某些綜合征,如重癥肌無(wú)力(MG),單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血(PRCA),低球蛋白血癥,腎炎腎病綜合征,類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,皮肌炎,紅斑狼瘡,巨食管癥等。
雖然各年齡段均可發(fā)生胸腺瘤,但絕大多數(shù)是在50~60歲,兒童胸腺瘤非常少見(jiàn),胸腺瘤的發(fā)生率男女之間的差別不明顯,大約50%胸腺瘤病人無(wú)明顯臨床癥狀,多是在胸部X線體檢時(shí)被查出腫瘤,隨著腫瘤增大或腫瘤的外侵,患者表現(xiàn)為局部壓迫癥狀,全身反應(yīng)及伴發(fā)疾病癥狀,胸壁受累病人可陸續(xù)出現(xiàn)程度不等胸背鈍痛,肩胛間區(qū)或胸骨后疼痛;氣管受壓出現(xiàn)咳嗽,氣促,胸悶,心悸等呼吸困難癥狀;喉返神經(jīng)受侵可出現(xiàn)聲音嘶啞,膈神經(jīng)受壓可出現(xiàn)膈肌麻痹;上腔靜脈梗阻表現(xiàn)為面部青紫,頸靜脈怒張,如出現(xiàn)乏力,盜汗,低熱,消瘦,貧血,嚴(yán)重的胸痛以及心包積液,胸腔積液等體征常提示為惡性病變或伴有局部轉(zhuǎn)移,40%胸腺瘤病人伴有胸腺?gòu)膶偃硇曰蜃陨砻庖咝约膊 ?/p>
其中1/3有兩種或更多胸腺伴隨疾病,這些伴發(fā)疾病的絕大多數(shù)是自身免疫紊亂引起,也可能有某些巧合。
1、重癥肌無(wú)力
重癥肌無(wú)力是胸腺瘤患者最常伴隨的疾病,30%~70%患者伴有重癥肌無(wú)力,而重癥肌無(wú)力患者中有10%~30%合并有胸腺瘤,發(fā)病年齡一般比單純肌無(wú)力病人大10~15歲,比單純胸腺瘤的平均發(fā)病年齡年輕一點(diǎn),重癥肌無(wú)力和胸腺瘤常同時(shí)出現(xiàn),偶爾重癥肌無(wú)力可在發(fā)現(xiàn)胸腺瘤以后若干年才出現(xiàn),或者胸腺瘤切除術(shù)后數(shù)天或數(shù)年才出現(xiàn),合并重癥肌無(wú)力的胸腺瘤以混合型多見(jiàn),其次為淋巴細(xì)胞型與上皮細(xì)胞型,梭形細(xì)胞型最少見(jiàn),胸腺瘤可能有兩種作用,一種是產(chǎn)生自家免疫反應(yīng),另一種是作為自身抗體能抑制自家免疫反應(yīng),如果切除了第一種反應(yīng)的胸腺,有助于治療重癥肌無(wú)力,而切除了抑制自身免疫反應(yīng)的胸腺瘤后,則產(chǎn)生或加重重癥肌無(wú)力,Kimura報(bào)道了27例切除胸腺瘤后出現(xiàn)了重癥肌無(wú)力,胸腺瘤伴重癥肌無(wú)力的預(yù)后較單純胸腺瘤為好,其可能原因在于胸腺瘤伴重癥肌無(wú)力易早期發(fā)現(xiàn)。
2、紅細(xì)胞再生不良癥
很多患者同時(shí)合并血小板及白細(xì)胞減少,骨髓細(xì)胞和巨核細(xì)胞生成正常,文獻(xiàn)報(bào)道5%~7%胸腺瘤可合并紅細(xì)胞再生不良癥,有紅細(xì)胞再生不良癥的病人卻有近半數(shù)合并胸腺瘤,合并紅細(xì)胞再生不良癥的機(jī)制尚不完全清楚,可能與免疫抑制有關(guān),證據(jù)表明:胸腺?gòu)A患者血清中發(fā)現(xiàn)IgG抗體,IgG抗體抑制紅細(xì)胞生成素和抑制血紅蛋白合成,這類胸腺瘤病人的病理類型約70%為非浸潤(rùn)型的梭形上皮細(xì)胞型,切除腫瘤后,貧血癥狀可明顯改善,但是比單純的胸腺?gòu)A預(yù)后差。
3、低丙種球蛋白血癥
臨床表現(xiàn)為反復(fù)感染,腹瀉,肺炎,淋巴結(jié)炎,過(guò)敏反應(yīng)延遲等,胸腺瘤合并低丙種球蛋白血癥,其發(fā)現(xiàn)約10%患有丙種球蛋白不足的病人常合并胸腺瘤(特別是梭形上皮細(xì)胞型胸腺?gòu)A),此類病人多見(jiàn)于老年人,主要是因?yàn)樾叵倭霾∪酥写嬖谝种票N球蛋白合成的抑制因子T細(xì)胞,但是大多數(shù)此類病人循環(huán)血中T細(xì)胞數(shù)測(cè)定仍在正常范圍,體外免疫學(xué)試驗(yàn)也在正常范圍,并通過(guò)臨床觀察,認(rèn)為切除胸腺瘤對(duì)改善低丙種球蛋白血癥并不起作用,預(yù)后較差。
4、系統(tǒng)性紅斑狼瘡
胸腺瘤伴發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡較為少見(jiàn),214例胸腺瘤病人中,有2.5%的患者伴發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡,胸腺瘤切除對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡亦無(wú)明顯改善,200病例中發(fā)現(xiàn)1.5%胸腺?gòu)A病人合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡,臨床觀察認(rèn)為胸腺瘤切除對(duì)其沒(méi)有影響,此類病人的預(yù)后差。
5、庫(kù)欣綜合征除胸腺瘤外還見(jiàn)于肺燕麥細(xì)胞癌,支氣管和胃的類癌,胰腺癌和甲狀腺樣癌等,它們的提取液中,都證實(shí)含有促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH),有人用放射性免疫測(cè)定法證實(shí),上皮細(xì)胞型胸腺瘤ACTH的含量頗高,電子顯微鏡下也證實(shí)瘤細(xì)胞內(nèi)含有分泌顆粒。
6、伴發(fā)其他器官的腫瘤
胸腺瘤患者較正常人易發(fā)生其他臟器的腫瘤,其中的機(jī)制尚不清楚,17%的胸腺瘤患者又發(fā)生了其他器官的腫瘤,腫瘤的發(fā)生一般在術(shù)后,但也有在發(fā)現(xiàn)胸腺瘤之前,提示早期行胸腺切除術(shù),可能有助于預(yù)防胸腺以外的腫瘤發(fā)生。
胸腺瘤通常表現(xiàn)為前上縱隔腫塊,它可在常規(guī)體檢拍X線胸片時(shí)發(fā)現(xiàn)或因它們引起胸廓結(jié)構(gòu)移位而出現(xiàn)癥狀時(shí)被發(fā)現(xiàn),如咳嗽,呼吸困難,心悸及胸骨下和肩胛間劇痛,伴瘤癥狀的多樣性(如重癥肌無(wú)力,單純紅細(xì)胞系發(fā)育不全,低丙種球蛋白血癥等)可預(yù)示胸腺瘤的存在,胸腺瘤極少發(fā)生在異常部位,如后縱隔,肺實(shí)質(zhì)及頸部,異位現(xiàn)象與胸腺胚胎期發(fā)育缺陷有關(guān),重癥肌無(wú)力對(duì)診斷胸腺瘤有決定性的意義,血液系統(tǒng)檢查也能幫助查明前縱隔腫瘤的性質(zhì),某些胸腺瘤,由于組織學(xué)表現(xiàn)不是特別典型,必須與前縱隔的其他腫瘤相鑒別,如血管外皮細(xì)胞瘤,纖維組織細(xì)胞瘤和縱隔內(nèi)轉(zhuǎn)移性腺瘤,免疫組化組織染色技術(shù)可以幫助鑒別,因?yàn)樾叵倭錾掀ぜ?xì)胞有特殊的標(biāo)記物,其陽(yáng)性發(fā)生率為:細(xì)胞角蛋白100%,胸腺素β-3為89%,胸腺素α-1為80%,Th-3小鼠胸腺營(yíng)養(yǎng)細(xì)胞78%,Leu-7為67%,人胸腺皮質(zhì)上皮細(xì)胞(UH-1)60%。
胸腺瘤的并發(fā)癥
胸腺瘤的問(wèn)題一直困擾著很多朋友,成為患者健康的一大殺手。關(guān)于胸腺瘤的相關(guān)問(wèn)題也是患者提問(wèn)最多、最關(guān)注、最關(guān)心的問(wèn)題。那么,胸腺瘤有什么并發(fā)癥需要患者和醫(yī)生注意嗎?小編這就帶您一起去了解一下。
1、重癥肌無(wú)力(MG)
長(zhǎng)期以來(lái)人們即發(fā)現(xiàn)重癥肌無(wú)力與胸腺(或胸腺瘤)有關(guān),重癥肌無(wú)力臨床上可分為3型,如眼瞼下垂,視物長(zhǎng)久感疲勞,復(fù)視,為眼肌型;上肢伸舉不能持久,步行稍遠(yuǎn)需坐下休息,為軀干型;咀嚼吞咽費(fèi)力,甚至呼吸肌麻痹,為延髓型,臨床上最危險(xiǎn)的是肌無(wú)力危象,病人呼吸肌麻痹必須人工輔助呼吸。
目前認(rèn)為重癥肌無(wú)力是一自家免疫性疾病,主要因胸腺受某種刺激發(fā)生突變,不能控制某些禁忌細(xì)胞株而任其分化增殖,對(duì)自身成分(橫紋肌)發(fā)生免疫反應(yīng),出現(xiàn)肌無(wú)力,治療重癥肌無(wú)力多年來(lái)一直采用抗乙酰膽堿酯酶藥物,如吡啶斯的明,近年來(lái)又加用免疫抑制劑,如激素,環(huán)磷酰胺等,外科治療重癥肌無(wú)力的適應(yīng)證為伴有或不伴有胸腺瘤的重癥肌無(wú)力患者,服抗乙酰膽堿酯酶藥物,劑量不斷增加而癥狀不減輕,或出現(xiàn)肌無(wú)力危象以及反復(fù)呼吸道感染。
2、單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血(PRCA)
與胸腺瘤并存疾病之一是純紅細(xì)胞再障,純紅再障可為原發(fā)的,原因不清,也可繼發(fā)于藥物,感染和腫瘤,實(shí)驗(yàn)研究表明PRCA是一自家免疫性疾病,未知原因?qū)е录t細(xì)胞抗原的自身免疫反應(yīng),這些抗原可存在于人體胸腺內(nèi),胸腺瘤本身對(duì)紅細(xì)胞生長(zhǎng)并無(wú)直接作用,可能的情況是胸腺瘤可增強(qiáng)免疫系統(tǒng)的敏感性,或者胸腺瘤由高度敏感的增生系統(tǒng)所誘發(fā)。
3、腎病綜合征腎炎
腎病綜合征腎炎與胸腺瘤的關(guān)系尚不明了,腎病綜合征可以是某些腫瘤,如霍奇金病,全身表現(xiàn)的一部分,可能的解釋為胸腺瘤與腎小球腎炎的抗原抗體復(fù)合物形成交叉反應(yīng)緣故。
專家提示:本病無(wú)有效預(yù)防措施,早診斷早治療是本病的防治關(guān)鍵,同時(shí)應(yīng)注意防止各種并發(fā)癥的發(fā)生,一旦出現(xiàn)則應(yīng)該積極治療,防止疾病進(jìn)一步發(fā)展。
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