近日，一則關(guān)于肺動脈高壓治療藥物萬他維，在中國的相關(guān)慈善援助項(xiàng)目即將結(jié)束，萬他維將逐步退出中國市場的消息引發(fā)各方關(guān)注（肺動脈高壓特效藥物萬他維可能會退出中國市場，患者面臨斷藥危機(jī)）。輿論普遍擔(dān)憂，萬他維放棄中國市場，國內(nèi)相關(guān)患者將面臨斷藥，甚至在危急重癥時(shí)會有性命之憂。

　　近日，記者從拜耳處獲悉：萬他維還將繼續(xù)向中國患者提供。

　　拜耳表示，對患者援助項(xiàng)目中已入組患者的援助按原計(jì)劃繼續(xù)進(jìn)行，直到該患者援助周期結(jié)束，拜耳正在尋找方案使該產(chǎn)品能夠順暢的供應(yīng)。

　　記者了解到，拜耳之前曾告知中國肺動脈高壓患者組織“愛稀客”將得到公司總部的相關(guān)回復(fù)。“愛稀客”相關(guān)負(fù)責(zé)人李融告訴記者，已于12月19日凌晨3點(diǎn)多收到來自拜耳全球的回復(fù)，并稱正在征求醫(yī)生、患者意見等，隨后將統(tǒng)一回應(yīng)此事。

　　已研究肺動脈高壓19年的中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院心內(nèi)科副主任、教育部長江學(xué)者特聘教授荊志成對記者表示：“聽到這個消息，我非常高興！這表明拜耳作為一家國際藥企，勇于承擔(dān)了社會責(zé)任。”

　　他說，萬他維是目前國內(nèi)唯一可以吸入治療肺動脈高壓的藥物，在搶救危急重癥患者時(shí)，具有起效快、副作用小的優(yōu)勢。

　　記者在中華慈善總會萬他維患者援助項(xiàng)目官方網(wǎng)站上看到，該項(xiàng)目于2008年5月中華慈善總會與拜耳醫(yī)藥保健有限公司共同設(shè)立，旨在幫助中國肺動脈高壓患者獲得萬他維的治療，延長生存，提高患者的生活質(zhì)量。

　　截止2014年12月底，累計(jì)援助患者849人。該項(xiàng)目在64家醫(yī)院中已經(jīng)有94名項(xiàng)目注冊醫(yī)生。在全國省、市設(shè)立26個發(fā)藥點(diǎn)。

　　據(jù)悉，項(xiàng)目自2008年5月正式啟動至今，已為超過一千名中國患者提供藥品，該項(xiàng)目現(xiàn)有患者近100名。（根據(jù)中華慈善總會給出的確切數(shù)據(jù)，截止到11月底，在組患者人數(shù)是92人）。

　　萬他維主要用于罕見病特發(fā)性肺動脈高壓的診治，作為一種專利藥品研發(fā)成本巨大。目前，萬他維國內(nèi)售價(jià)較高，尚未納入醫(yī)保，企業(yè)成本壓力巨大，患者經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)沉重。很多醫(yī)學(xué)專家、患者均呼吁，政府應(yīng)盡快將肺動脈高壓納入醫(yī)保。

　　科普鏈接：肺動脈高壓，被你忽視的疾病

　　很多人對高血壓很熟悉，卻可能從來沒聽說過“肺動脈高壓”。以前，肺動脈高壓被稱為“心腦血管領(lǐng)域的癌癥”，“一確診就活不過5年”的說法廣為流傳。

　　事實(shí)上，除了作為罕見病被媒體報(bào)道的特發(fā)性肺動脈高壓之外，該病已十分常見，但治療的突破性進(jìn)展也很多，亟需引起政府和百姓的關(guān)注。

　　為此，《生命時(shí)報(bào)》專訪中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院心內(nèi)科副主任，教育部長江學(xué)者特聘教授荊志成、北京醫(yī)院心內(nèi)科副主任劉德平教授，為你詳細(xì)介紹。

　　受訪專家：

　　中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院心內(nèi)科副主任，教育部長江學(xué)者特聘教授荊志成

　　北京醫(yī)院心內(nèi)科副主任劉德平

　　治療突破性進(jìn)展多北京醫(yī)院心內(nèi)科副主任劉德平說，本質(zhì)上看，肺動脈高壓是高血壓的一種，指的是因各種原因所引起的肺動脈壓力持久性增高，且高出正常最高值。荊志成解釋道：

　　人活著離不開呼吸，每一次呼吸時(shí)，血流從右心室射入肺動脈，進(jìn)入肺臟，通過肺交換將二氧化碳排出體外，將吸入的氧氣通過肺靜脈運(yùn)回左心室。

　　一旦我們的肺動脈堵住了，不少血管就會不通暢，其他通暢的血管就要承載更多的血流量，進(jìn)而造成肺血管阻力增加，導(dǎo)致右心壓力增加，出現(xiàn)“肺動脈高壓”，它會嚴(yán)重影響心臟功能。

　　荊志成告訴《生命時(shí)報(bào)》記者，準(zhǔn)確地說，肺動脈高壓是一種臨床征象，導(dǎo)致它的原因有幾百種，先心病，肺栓塞，肝硬化門脈高壓，溶血性貧血，結(jié)締組織疾病如干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、血管炎等都會引起肺動脈高壓。

　　一般來說，世界衛(wèi)生組織將肺高血壓分為分為五大類，所有患者加起來有數(shù)百萬人，數(shù)量十分龐大，很多患者沒有得到早期診斷和規(guī)范治療，急需引起政府、醫(yī)護(hù)工作者，以及老百姓的關(guān)注和重視。

　　具體來看，五大類肺高血壓分別是指：

　　第一大類是肺動脈高壓，既包括特發(fā)性和遺傳性肺動脈高壓，屬于罕見病的一種，我國每年新增此類患者約6500例，目前發(fā)病人數(shù)已累計(jì)五六萬人。

　　也包括比較常見的原因如先心病相關(guān)的肺動脈高壓，先心病得不到及時(shí)治療易發(fā)展為肺動脈高壓，肺動脈高壓的嚴(yán)重程度又會對先心病患兒的預(yù)后產(chǎn)生重要影響；另外我國常見的肺動脈高壓的危險(xiǎn)因素還有血吸蟲病、艾滋病毒感染等。

　　第二大類是左心疾病引起的肺動脈高血壓，如瓣膜疾病、左心收縮功能不全等；

　　第三大類是呼吸系統(tǒng)疾病引起的肺動脈高血壓，如老慢支、慢阻肺、睡眠呼吸暫停綜合征等，；

　　第四大類是慢性血栓栓塞性疾病引起的肺高血壓，如肺栓塞、靜脈血栓等疾病；

　　第五大類是混合性肺動脈高壓，都是原因不明確的，需要進(jìn)一步研究。荊志成說，其中第二大類和第三大類的患者加起來就有500萬人左右。

　　有人將肺動脈高壓稱之為“心腦血管領(lǐng)域的癌癥”。在肺動脈高壓病友和家屬圈，也流傳著“一確診就活不過5年”的說法。在荊志成看來，活不過5年的說法過于絕對。

　　以中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院為例，2007年，荊志成領(lǐng)導(dǎo)的一項(xiàng)研究顯示，該中心確診后肺動脈高壓患者的5年生存率為19%，三年生存率為30%多。但現(xiàn)在8年過去了，目前的最新數(shù)據(jù)顯示，經(jīng)過規(guī)范治療的5年生存率高達(dá)80%，活過10年的患者不在少數(shù)。

　　“肺動脈高壓之所以比較影響壽命，主因是心衰。但在肺動脈高壓治療領(lǐng)域，近些年的進(jìn)展非常迅速。肺動脈高壓更像是介于癌癥和高血壓、糖尿病等慢性病之間的一種疾病，但具有突破性的治療進(jìn)展遠(yuǎn)高于糖尿病、高血壓領(lǐng)域。”荊志成表示，治療的第一步是找準(zhǔn)病因，病因不同，治療方法也不同。

　　目前，除了吸氧、服用鈣拮抗劑等傳統(tǒng)治療外，臨床上治療肺動脈高壓的靶向新藥很多，主要有內(nèi)皮素受體拮抗劑，如波生坦和安立生坦；磷酸二酯酶抑制劑（西地那非），老百姓常說的“偉哥”是其中一種。我們研究發(fā)現(xiàn)，價(jià)格相對便宜的鹽酸伐地那非也安全有效。

　　此外，還有曲前列素、貝前列素、萬他維等。前者美國已有口服，我國則仍是皮下或者靜脈注射用藥。除了藥物治療外，還有手術(shù)治療，如阜外醫(yī)院荊志成教授團(tuán)隊(duì)可以完全通過手術(shù)剝掉增生內(nèi)膜治療慢性血栓栓塞性疾病，達(dá)到幾乎治愈的效果。目前，國際上還有很多療效較好的新藥尚未進(jìn)入中國，正在研究的新藥也非常多。

　　荊志成告訴記者，他一直有兩個期待。

　　一是患者按規(guī)范治療，不輕易放棄。門診中，常有患者因病情暫時(shí)穩(wěn)定、經(jīng)濟(jì)壓力太大、求助中醫(yī)甚至保健品等原因中途放棄治療，導(dǎo)致不少人再回到醫(yī)院時(shí)病情已嚴(yán)重惡化，剩余壽命大大縮短。他期待患者，一定要堅(jiān)持治療，每隔3~6個月定期復(fù)查，因?yàn)樵摬∽兓盅杆伲?/p>

　　二是期待國家盡早將肺動脈高壓納入醫(yī)保，調(diào)整國外新藥審批政策，讓中國患者盡早享受到國外的最新藥物和療法。肺動脈高壓人群龐大，他們經(jīng)濟(jì)壓力巨大，以波生坦為例，每月花費(fèi)至少3900元，這對普通家庭來說無疑是沉重負(fù)擔(dān)。

　　“我經(jīng)常跟患者講，肺動脈高壓的新療法日新月異，今天的治療雖然不能徹底根治你的疾病，但能讓你有機(jī)會活到明年，等待更大的治療甚至治愈希望的出現(xiàn)。”荊志成說，患者和家屬一定要有戰(zhàn)勝疾病、堅(jiān)持規(guī)范治療的信心。政府對肺動脈高壓也越來越重視，未來完全是可以期待的。

　　發(fā)病各年齡段都有“在很長一段時(shí)間里，肺動脈高壓被認(rèn)為只在20~40歲中青年人群中高發(fā)。上世紀(jì)八九十年代，歐洲相關(guān)調(diào)查發(fā)現(xiàn)，該病的平均發(fā)病年齡為36歲，但近幾年來自美國、法國等多國數(shù)據(jù)顯示，平均發(fā)病年齡為50多歲。

　　其原因并不是患者年齡增加，而是很多老年人也被診斷出來了，”荊志成告訴《生命時(shí)報(bào)》記者。他研究肺動脈高壓已19年，是國內(nèi)該領(lǐng)域的權(quán)威專家。在中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院就診的病人中，除中青年外，也有數(shù)百名兒童和數(shù)百名老年人。

　　很多老百姓也不了解這個病，導(dǎo)致不少人一確診便已到晚期，嚴(yán)重影響壽命?？傮w上看，不同年齡段，病因略有差異，如青少年兒童多因先心病、代謝疾??；老年人群多因呼吸系統(tǒng)疾病、心衰等；中青年人群則多與內(nèi)分泌、血管炎、代謝疾病、減肥藥等有關(guān)。

　　減肥藥主要是芬氟拉明，它會損傷肺血管。2008年，我國已禁止減肥藥芬氟拉明及其原料的生產(chǎn)，但仍有不法商販為了利益違規(guī)操作。

　　早診高危人群半年查一次“早期診斷對肺動脈高壓患者的預(yù)后至關(guān)重要，”荊志成說，肺動脈高壓的常見癥狀是活動時(shí)氣短（比如爬樓就喘）、下肢水腫、咳血、暈厥等，這與不少疾病類似，加上導(dǎo)致肺動脈高壓的原因很多，需要醫(yī)生了解心腦血管疾病、呼吸系統(tǒng)疾病、結(jié)締組織疾病、代謝疾病、肝病等多領(lǐng)域疾病，才能做出準(zhǔn)確判斷。

　　臨床上，不少醫(yī)生缺乏診斷意識，對引起肺動脈高壓的病因不清楚，從而對肺動脈高壓的診斷鑒別不太熟悉，加上很多醫(yī)生右心導(dǎo)管技術(shù)、精準(zhǔn)超聲心動圖技術(shù)不過關(guān)，導(dǎo)致臨床上肺動脈高壓誤診時(shí)有發(fā)生。

　　荊志成強(qiáng)調(diào)，明確診斷是否是肺動脈高壓需要做一系列檢查，普通老百姓只需牢記兩大關(guān)鍵，：

　　第一，高危人群不管是哪個年齡段的，應(yīng)每隔半年到大醫(yī)院心臟或心內(nèi)科做超聲檢查，一旦出現(xiàn)活動后氣短，應(yīng)該立即去心血管專科就診，如果發(fā)現(xiàn)有右心房右心室的擴(kuò)大，三尖瓣反流壓差增加，需提高警惕。高危人群指的是有先心病、結(jié)締組織病、門脈高壓、呼吸系統(tǒng)疾病、艾滋病病毒感染或家族中有肺動脈高壓病史的人、服用過減肥藥者等群體；

　　第二，右心導(dǎo)管技術(shù)是確診肺動脈高壓的標(biāo)準(zhǔn)，它還能診斷具體是哪種血流動力學(xué)類型。

　　生活四項(xiàng)注意要牢記如果已確診為肺動脈高壓，生活中應(yīng)注意以下幾點(diǎn)：

　　避免劇烈運(yùn)動。一旦確診為肺動脈高壓，哪怕病情好轉(zhuǎn)，也不宜重體力勞動，不要進(jìn)行爬山、游泳、下海、劃船、快跑、打籃球等劇烈的體育運(yùn)動。建議選擇平地散步等較輕松的活動。同時(shí)，還應(yīng)避免在餐后、氣溫過高和過低的環(huán)境中運(yùn)動。

　　別讓感染找上你。感冒等呼吸道感染帶來的危險(xiǎn)可能是致命的，外出時(shí)應(yīng)注意保暖，少去人群密集的地方，避免感冒。劉德平說，患者平時(shí)應(yīng)規(guī)律生活、按時(shí)作息，均衡飲食，避免情緒大喜大悲。

　　少去海拔高的地方。盡量不要到氧氣稀薄的地方（即海拔高度超過2000公尺），缺氧會使您的肺血管收縮，加重肺動脈高壓。

　　注意避孕。劉德平說，不少肺動脈高壓患者是女性，育齡期婦女應(yīng)注意避孕，因?yàn)閼言泻蜕龝又夭∏椤?/p>

　　劉德平說，肺動脈高壓本身可能較難預(yù)防，但我們可以積極預(yù)防易引起肺動脈高壓的疾病，如代謝性疾病、呼吸系統(tǒng)疾病等。生活中，大家應(yīng)養(yǎng)成健康的生活方式，積極鍛煉，增強(qiáng)心肺功能。