腎上腺危象是指機體在不同原因作用下腎上腺皮質激素絕對或相對分泌不足引起的一系列臨床癥狀,病情兇險,進展急劇,如不及時救治可致休克、昏迷、死亡,是可以危及生命的內分泌急癥。
病因
ThornGW將本病患者分為三大類:1、慢性腎上腺皮質功能減退癥患者由于應
激情況或中斷治療而誘發(fā)危象。2、醫(yī)源性腎上腺皮質功能不全患者停藥后有急性應激情況,加重身腎上腺功能不全。3、原因不明的休克患者,可能有腎上腺功能衰竭或需要糖皮質激素做非特異性治療者。
此外,也可分為原發(fā)性腎上腺危象和繼發(fā)性腎上腺危象。原發(fā)性腎上腺危象主要原因是急性腎上腺皮質急性損傷,損傷原因主要有嚴重的急性免疫性疾病累及腎上腺、急性感染(尤其是腦膜炎球菌感染)合并雙側腎上腺出血、全身或腎上腺局部出血性疾病、損傷累及腎上腺的創(chuàng)傷和手術、原發(fā)和繼發(fā)腎上腺腫瘤、抗凝藥導致腎上腺出血、腎上腺供血血管病變等。
繼發(fā)性腎上腺危象主要原因有以下3種情況:①在慢性腎上腺功能減退(Adison病、腎上腺次全切除術及腎上腺結核等)的基礎上合并感染、勞累、創(chuàng)傷、手術、
分娩以及容量缺乏等應急情況;②長期應用激素治療突然停藥或減藥;③垂體功能低下的患者未補充激素時應用一些藥物如苯妥英鈉、巴比妥類、
利福平以及甲狀腺素或胰島素等。
臨床表現(xiàn)
腎上腺危象因病因不同可有各自的臨床特點,但有其共同的臨床表現(xiàn)。全身癥狀為精神萎靡、乏力。大多有高熱,體溫達40°C以上,亦有體溫正?;虻陀谡U摺?沙霈F(xiàn)中、重度脫水,口唇及皮膚干燥、彈性差。原有腎上腺皮質功能減退的患者危象發(fā)生時皮膚粘膜
色素沉著加深。癥狀大多為非特異性,起病數(shù)小時或1~3d后病情急劇惡化。
診斷
在原有慢性腎上腺皮質功能減退癥基礎上發(fā)生的危象診斷較容易。若繼往無慢性腎上腺皮質功能減退癥病史,則診斷甚為困難。主要根據(jù)病史、癥狀和體征以及相應輔助檢查作出臨床診斷;對于腎上腺危象的針對性治療應越早越好,不必等相應化驗結果回報,以免貽誤救治時機。
在腎上腺皮質功能降低的情況下,一旦遇有應激,首先表現(xiàn)進行性食欲不振、惡心嘔吐,迅速出現(xiàn)精神改變、神志障礙和血壓下降、甚至陷入昏迷。
確診關鍵:1、重視有關病史的采集。2、認真追溯有關誘因:腎上腺危象的常見誘因有感染、創(chuàng)傷、手術、分娩、過勞、脫水,或突然中斷治療等。3、仔細分析臨床表現(xiàn):危象常以突出的消化系統(tǒng)癥狀為首發(fā)表現(xiàn),因此凡具有不明原因的惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、脫水和休克等臨床表現(xiàn)應考慮本病的可能性。
治療
當臨床高度懷疑腎上腺危象時應立即開始臨床治療,無需等待化驗結果確認診斷。治療原則為補充腎上腺皮質激素,糾正水電解質紊亂和酸堿平衡,并給予抗休克、抗感染等對癥支持治療。此外,尚需治療原發(fā)疾病。
急診處理診斷腎上腺危象的患者急診處理要保持氣道通暢、維持呼吸、循環(huán)功能。建立通暢的輸液通路,必要時給予中心靜脈插管輸液。立即給予靜脈應用皮質激素并補充鹽水?;颊卟扇∨P位,防止體位性低血壓發(fā)生,避免血壓波動所造成的臟器功能損害增加。
補充皮質激素腎上腺危象患者補充皮質激素途徑推薦給予靜脈用藥為主,院前用藥可以考慮給予肌內注射,但對于休克患者由于藥品吸收不良,不建議肌內注射。由于腎上腺危象患者存在嘔吐和腹瀉等胃腸癥狀,口服激素不推薦使用。
補充糖皮質激素:對于懷疑腎上腺危象而未明確診斷的病例考慮給予應用地塞米松以減少對ACTH刺激試驗的影響,已經(jīng)完成ACTH刺激實驗的患者,應給予氫化可的松,給藥時溶媒采用生理鹽水或葡萄糖鹽水,避免使用低張鹽,以免加重低鈉血癥。首次應用時一般即刻給予靜脈注射氫化可的松100mg。以后每6小時給予100mg,24小時總量400mg,重癥患者可以加量至600mg,常在12小時后病情好轉。第2天、第3天減量至300mg,分次靜點。隨病情好轉繼續(xù)減量,每日劑量200mg。繼而每日給藥100mg、50mg。嘔吐腹瀉停止后給予口服藥物序貫治療。
補充鹽皮質激素:如用氫化可的松
琥珀酸鈉酯或氫化可的松后,收縮壓不能回升至100mmHg,或者有低血鈉癥,則可同時肌注醋酸去氧皮質酮(DOCA)1~3mg,每12小時1次。鹽皮質激素補充過程中應注意鈉水潴留問題。
糾正水、電解質紊亂補液量及性質視患者脫水、缺鈉程度而定,如有惡心、嘔吐、腹瀉、大汗而脫水、缺鈉較明顯者,補液量及補鈉量宜充分;相反,由于感染、外傷等原因,且急驟發(fā)病者,缺鈉、脫水不至過多,宜少補鹽水為妥。一般采用5葡萄糖生理鹽水,可同時糾正低血糖并補充水和鈉。應視血壓、尿量、心率等調整用量。還需注意鉀和酸堿平衡。血鉀在治療后可急驟下降。
對癥治療降溫、給氧,有低血糖時可靜注高滲葡萄糖。補充皮質激素、補液后仍休克者應予以血管活性藥物。有血容量不足者,可酌情輸全血、血漿或白蛋白。因患者常合并感染,須用有效抗生素控制。
治療原發(fā)病在救治腎上腺危象的同時要及時治療原發(fā)疾病。對長期應用皮質激素的患者需考慮原發(fā)疾病的治療,如有腎功能不全者應選用適當?shù)目股夭⒄{整劑量。因腦膜炎雙球菌敗血癥引起者,除抗感染外,還應針對DIC給予相應治療。
預防
給予全身性的支持療法,應積極控制感染,去除誘因。病情控制不滿意者多半因為誘因未消除或伴有嚴重的臟器功能衰竭,或腎上腺危象診斷不明確。