近日，美國(guó)內(nèi)分泌學(xué)會(huì)發(fā)布了原發(fā)性腎上腺功能不全的診斷和治療指南，全文刊登在2016年2月的JournalofClinicalEndocrinology&Metabolism雜志中?，F(xiàn)將指南的推薦內(nèi)容摘要如下。
檢測(cè)對(duì)象和檢測(cè)方法
1.對(duì)于極度虛弱的患者，如果存在無(wú)法解釋的提示原發(fā)性腎上腺功能不全（PAI）的癥狀或體征（血容量不足、低血壓、低血鈉、高血鉀、發(fā)熱、腹痛、
色素沉著過度或者尤其是兒童患者中的低血糖），推薦進(jìn)行診斷性檢測(cè)以排除PAI。
2.對(duì)于存在提示PAI癥狀或體征的患者，如果患者情況允許，推薦使用促腎上腺皮質(zhì)激素刺激試驗(yàn)來進(jìn)行驗(yàn)證性檢測(cè)。
3.對(duì)于存在嚴(yán)重腎上腺功能不全癥狀或腎上腺危象的患者，推薦在診斷性檢測(cè)結(jié)果出來前立即給予合適劑量的氫化可的松（靜脈注射）治療。
最佳的診斷性檢測(cè)
1.建議首選標(biāo)準(zhǔn)劑量（成人和≥2歲兒童，250μg；嬰兒，15μg/kg；<2歲兒童，125μg）靜脈促腎上腺皮質(zhì)激素刺激（30或60分鐘）試驗(yàn)來確診腎上腺功能不全。如果30或60分鐘的峰值皮質(zhì)醇水平低于500nmol/L（18μg/dL），則提示腎上腺功能不全。
2.僅在促腎上腺皮質(zhì)激素缺乏時(shí)，建議采用低劑量（1μg）促腎上腺皮質(zhì)激素試驗(yàn)來診斷PAI。
3.如果無(wú)法進(jìn)行促腎上腺皮質(zhì)激素刺激試驗(yàn)，建議采用清晨皮質(zhì)醇<140nmol/L（5μg/dL）結(jié)合ACTH作為腎上腺功能不全的初步診斷。
4.推薦通過血漿ACTH測(cè)定來確診PAI。樣品可在進(jìn)行促腎上腺皮質(zhì)激素試驗(yàn)時(shí)與基線樣品同時(shí)獲取，或與清晨皮質(zhì)醇樣本同時(shí)獲取。對(duì)于確診皮質(zhì)醇缺乏的患者，如果血漿ACTH>參考范圍上限值的2倍，則符合PAI診斷。
5.推薦在PAI時(shí)同步檢測(cè)血漿腎素和醛固酮水平，以確定是否存在鹽皮質(zhì)激素缺乏。
6.建議對(duì)所有確診患者明確PAI的病因。
成人原發(fā)性腎上腺功能不全的治療（糖皮質(zhì)激素替代治療）
1.推薦所有確診PAI的患者接受糖皮質(zhì)激素治療。
2.建議使用氫化可的松（日劑量15-25mg）或醋酸可的松（日劑量20-35mg），每天分2-3次口服；清晨睡醒時(shí)給予單日最大劑量，之后在午后（午飯后2小時(shí)，每日兩次方案）或者中午和下午給藥（每日三次方案）。更高的給藥頻率以及個(gè)體化劑量方案可能對(duì)個(gè)別患者有益。
3.作為氫化可的松的替代方案，建議使用潑尼松龍（3-5mg/d），每天分1-2次口服，尤其是對(duì)于依從性較差的患者。
4.不建議使用地塞米松治療PAI，因?yàn)閯┝康味ɡщy可能會(huì)導(dǎo)致庫(kù)欣綜合征樣不良反應(yīng)。
5.建議采用臨床評(píng)估來監(jiān)測(cè)糖皮質(zhì)激素替代治療，包括體重、體位性血壓、精力水平、糖皮質(zhì)激素過多征象。
6.不推薦對(duì)糖皮質(zhì)激素治療進(jìn)行激素水平監(jiān)測(cè)，或者僅根據(jù)臨床反應(yīng)調(diào)整治療。
PAI中的鹽皮質(zhì)激素替代治療
7.推薦所有確診醛固酮缺乏的患者接受氟氫可的松進(jìn)行鹽皮質(zhì)激素替代治療，而不限制食鹽攝入。
8.推薦通過臨床評(píng)估（鹽分需求、體位性低血壓或水腫）和血電解質(zhì)檢測(cè)來監(jiān)測(cè)鹽皮質(zhì)激素替代治療。
9.對(duì)于接受氟氫可的松時(shí)發(fā)生高血壓的患者，建議減少氟氫可的松劑量。
10.如果血壓仍然難以控制，建議開始抗高血壓治療并繼續(xù)給予氟氫可的松。
脫氫表雄酮替代治療
11.對(duì)于接受糖皮質(zhì)激素和鹽皮質(zhì)激素替代治療后仍存在性欲低下、
抑郁癥狀和/或精力不佳的女性PAI患者，建議嘗試使用脫氫表雄酮（DHEA）替代治療。
12.建議DHEA初始治療6個(gè)月，如果患者在6個(gè)月后未出現(xiàn)穩(wěn)定獲益，則應(yīng)停用DHEA。
13.建議在每日給予DHEA替代劑量前測(cè)量清晨血清DHEA硫酸鹽（DHEAS）水平來監(jiān)測(cè)DHEA替代治療。
妊娠期治療
14.建議妊娠期PAI患者監(jiān)測(cè)糖皮質(zhì)激素替代治療過度和不足的臨床癥狀和體征（如正常體重增加、疲勞、體位性低血壓或高血壓、高血糖），并至少每三個(gè)月內(nèi)檢查一次。
15.建議根據(jù)個(gè)體的臨床情況增加氫化可的松劑量，尤其是在妊娠的后三個(gè)月。
16.對(duì)于妊娠期PAI患者，建議首選氫化可的松，可選醋酸可的松、潑尼松龍或強(qiáng)的松，不建議使用地塞米松，因其無(wú)法經(jīng)胎盤滅活。
17.在產(chǎn)程活躍期，推薦給予應(yīng)激劑量氫化可的松，類似于在大手術(shù)時(shí)的使用。
兒童時(shí)期的治療和監(jiān)測(cè)
18.對(duì)于PAI患兒，建議分3-4次給予氫化可的松（初始日劑量8mg/m2），并可根據(jù)個(gè)體需要調(diào)整劑量。
19.對(duì)于PAI患兒，建議避免使用合成的長(zhǎng)效糖皮質(zhì)激素（如潑尼松龍、地塞米松）。
20.建議通過臨床評(píng)估來監(jiān)測(cè)糖皮質(zhì)激素替代治療，包括生長(zhǎng)速度、體重、血壓和精力水平。
21.對(duì)于確診醛固酮缺乏的PAI患兒，推薦使用氟氫可的松治療（初始劑量100μg/d）。對(duì)于未滿12個(gè)月的嬰兒，推薦輔予氯化鈉。
PAI患者腎上腺危象的管理和預(yù)防
1.對(duì)于疑似腎上腺危象的患者，推薦立即給予腸外注射100mg氫化可的松（兒童劑量50mg/m2），然后給予適量補(bǔ)液以及200mg氫化可的松（兒童劑量50-100mg/m2）/24小時(shí)（連續(xù)靜脈輸注或6小時(shí)一次注射）；兒童應(yīng)根據(jù)年齡和體表面積確定合適劑量。
2.如果無(wú)法使用氫化可的松，建議使用潑尼松龍?zhí)娲５厝姿蓛H作為無(wú)其他糖皮質(zhì)激素可用時(shí)的選擇。
3.為預(yù)防腎上腺危象，建議根據(jù)疾病的嚴(yán)重程度或應(yīng)激強(qiáng)度調(diào)整糖皮質(zhì)激素劑量。
4.建議進(jìn)行患者教育，內(nèi)容涉及應(yīng)激事件中的糖皮質(zhì)激素調(diào)整以及腎上腺危象預(yù)防策略，包括糖皮質(zhì)激素腸外自行或他人協(xié)助緊急給藥。
5.推薦所有患者配備類固醇應(yīng)急卡和醫(yī)療警報(bào)標(biāo)識(shí)，以提醒醫(yī)療保健人員需要增加糖皮質(zhì)激素劑量來避免或處置腎上腺危象，以及在緊急情況下立即給予腸外類固醇治療。
6.推薦所有患者配備糖皮質(zhì)激素注射包并學(xué)會(huì)如何使用，以便應(yīng)對(duì)緊急情況。
其他監(jiān)測(cè)需求
1.對(duì)于成人和兒童PAI患者，建議至少每年接受內(nèi)分泌專家或有內(nèi)分泌專業(yè)知識(shí)的醫(yī)療保健提供者監(jiān)測(cè)一次，嬰兒至少每3-4個(gè)月監(jiān)測(cè)一次。
2.建議每年評(píng)估PAI患者替代治療過度和不足的癥狀和體征。
3.對(duì)于未排除因自身免疫所致PAI的患者，建議定期篩查自身免疫疾病，最佳間隔時(shí)間尚不明確，可每年進(jìn)行一次。篩查包括甲狀腺疾病、糖尿病、
卵巢早衰、乳糜瀉、自身免疫性胃炎伴維生素B12缺乏。
4.建議開展關(guān)于在合并其他疾病、發(fā)熱和應(yīng)激時(shí)增加糖皮質(zhì)激素劑量的患者教育，內(nèi)容包括誘發(fā)癥狀和體征的識(shí)別以及在腎上腺危象發(fā)生前應(yīng)采取的措施。
5.建議為單基因
遺傳病所致的PAI患者提供遺傳咨詢。
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