青少年特發(fā)性脊柱側(cè)凸(adolescentidiopathicscoliosis,AIS)是影響青少年脊柱健康的常見疾病之一。AIS雖然在門診很常見，但我們可以對看似AIS的病人放松警惕么？

最近我們就遇到這樣一個病例：

一位15歲內(nèi)蒙古女孩，主因發(fā)現(xiàn)背部不平2年，伴腰痛1年。?？撇轶w：四肢及軀干的感覺、四肢運動、反射及病理征無異常。脊柱全長正側(cè)位X線片提示初步診斷為Lenke3型特發(fā)性脊柱側(cè)凸。

患者入院時脊柱全長片正側(cè)位及大體相

CT三維重建未見椎體融合、分節(jié)不良等先天發(fā)育異常，種種跡象都指向AIS的診斷。然而MRI檢查提示：Chiari畸形及頸胸腰脊髓內(nèi)存在膨大的呈串珠樣的脊髓空洞。

患者的MRI檢查，T2相提示著Chiari畸形及頸胸腰脊髓內(nèi)膨大串珠樣的脊髓空洞

脊髓空洞癥(syringomyelia)

脊髓空洞癥：是一種分離性節(jié)段性感覺障礙。主要表現(xiàn)為肢體痛溫覺減退或缺失但保留本體感覺及粗觸覺，感覺障礙常呈短上衣樣分布，也可表現(xiàn)出肢體運動、感覺方面的異常，以及腱反射亢進，肌張力增高、病理征陽性等。當累及延髓時可引起顱神經(jīng)的癥狀，稱之為延髓空洞癥。

脊髓空洞最早是由法國研究者étienne在尸體解剖上發(fā)現(xiàn)的，之后法國學者Portal將這種髓內(nèi)囊性變與臨床癥狀聯(lián)系在一起。但真正意義上展開對這一疾病的研究，是從1824年法國醫(yī)生Ollivier命名其為Syringomyelia開始的。

法國醫(yī)生Ollivier

脊髓空洞癥發(fā)病機理：

經(jīng)典的脊髓空洞癥的發(fā)病機理主要有3種，分別是：

1.Gardner的水錘(waterhammer)理論

2.Williams的顱-脊壓力分離理論

3.Oldfield的異常搏動波理論

這些理論都各有特點，但都不能很好的解釋所有的空洞現(xiàn)象。

脊髓空洞分型：

關(guān)于分型的相關(guān)文獻報道很多，目前比較常用的是Milhorat教授團隊在對175個合并空洞患者的尸體解剖中于2000年發(fā)表的分型文獻報導。根據(jù)第四腦室與脊髓中央管是否聯(lián)通以及其他特殊類型的空洞將其分為：

1.交通型脊髓空洞

2.非交通型脊髓空洞

3.萎縮性脊髓空洞

4.腫瘤源性的脊髓空洞

Milhorat提出的脊髓空洞分型的具體描述

脊髓空洞癥的診斷：

脊髓空洞癥的患者大多在病史及查體不會表現(xiàn)出明顯的異常，除了依靠典型的分離性節(jié)段性感覺障礙及運動、反射相關(guān)的證據(jù)來診斷外，最主要的是根據(jù)MRIT2相在脊髓內(nèi)表現(xiàn)出的高信號影來確診。

脊髓空洞癥的治療：

根據(jù)Blegvad等的文獻回顧，目前對于脊髓空洞癥的外科治療，主要有對幕上腦積水的處理、后顱窩減壓術(shù)以及脊髓空洞相關(guān)分流術(shù)。這其中較常用的是后兩種，而其與現(xiàn)在脊柱側(cè)凸合并脊髓空洞的治療亦關(guān)系密切。

當脊柱側(cè)凸與脊髓空洞相遇后，又會怎么樣呢?

關(guān)于脊柱側(cè)凸合并脊髓空洞的報道，目前尚缺有大樣本的流行病學調(diào)查。日本學者Konito總結(jié)了2000年之前的文獻，共98例脊柱側(cè)凸合并脊髓空洞的患者信息，認為這樣的合并癥臨床發(fā)病率為25%-85%，臨床表現(xiàn)主要為腰痛，腹壁反射不對稱，出汗不對稱，以及一般的脊髓空洞癥在感覺、運動障礙相關(guān)的查體上的表現(xiàn)。這樣的脊柱側(cè)凸常常青少年發(fā)病，表現(xiàn)常為不典型的“類特發(fā)性脊柱側(cè)凸”，并且側(cè)凸進展迅速。

對于這類患者的治療，目前臨床上的爭議點主要集中于是先對脊髓空洞進行神經(jīng)外科干預，還是直接對側(cè)凸進行一期矯形。1969年，Mackinnon等較早將側(cè)凸合并空洞患者的手術(shù)治療進行了報道，他當時的結(jié)論認為脊髓空洞的存在會增加側(cè)凸矯形的風險。隨后，Nordwall等和Phillips等的個案報道中也都證實了這一點，并認為優(yōu)先對空洞進行分流術(shù)等處理會較好的改善神經(jīng)功能情況，減少矯形的風險，并且對于骨骼尚未成熟的患者在一定程度上可以阻止側(cè)凸的進展。Sengupta等在2000年EurSpine雜志上發(fā)表的文獻報道除了支持之前的觀點外，又提出對于年輕的側(cè)凸合并空洞患者(小于10歲)建議早期進行后顱窩減壓術(shù)(hindbraindecompression)干預。

Mackinoon團隊的較早關(guān)于側(cè)凸合并空洞手術(shù)治療的研究報道

通過以往的文獻回顧，大家的觀點大多認為，優(yōu)先處理脊髓空洞然后對側(cè)凸進行矯形，在很大程度上可以避免矯形風險的發(fā)生。但是多數(shù)文獻都報導，這種治療方案，對于患者術(shù)后神經(jīng)功能的恢復都不是很明顯，且有一部分由于對空洞的處理加重了神經(jīng)功能障礙。

對于側(cè)凸合并脊髓空洞的治療，優(yōu)先進行神經(jīng)外科處理這一做法是否正確呢?

2003年邱勇教授團隊在《中華骨科雜志》發(fā)表了他們的研究。該研究選取了52例Chiari畸形和/或伴有脊髓空洞的側(cè)凸患者，對其手術(shù)治療方法進行回顧性對照研究，得出的結(jié)論是Chiari畸形1型患者伴或不伴有脊髓空洞，無論是否合并神經(jīng)功能障礙，建議術(shù)前先行牽引2周，牽引沒有神經(jīng)功能癥狀表現(xiàn)后可以一期行脊柱側(cè)凸矯形手術(shù)；而Chiari畸形1型患者無論是否合并脊髓空洞，只要有神經(jīng)功能異常，或者無論是否有神經(jīng)功能障礙的Chiari畸形2型患者，都建議先行神經(jīng)外科干預(后顱窩減壓術(shù)、脊髓空洞分流術(shù)等)后6個月再進行脊柱側(cè)凸的三維矯形。

而這一研究也引起國內(nèi)外一些專家團隊對于一期矯形脊柱側(cè)凸這一治療方案的思考。他們分別于EuropeanSpineJournal、JournalofSpinalDisorder&Techniques等雜志上發(fā)表了對于術(shù)前沒有明顯神經(jīng)功能障礙的患者進行一期側(cè)凸矯形的研究，并得出在術(shù)中神經(jīng)監(jiān)測(IOM)以及喚醒實驗的基礎(chǔ)上，術(shù)前沒有明顯神經(jīng)功能異常的側(cè)凸合并空洞患者，優(yōu)先進行神經(jīng)外科的干預可能是沒有必要的結(jié)論。

所以，目前對于脊柱側(cè)凸合并空洞沒有明顯神經(jīng)功能異常的患者，現(xiàn)今的研究傾向于在IOM及喚醒實驗支持的基礎(chǔ)上，可以進行脊柱側(cè)凸的一期三維矯形。因此，對于側(cè)凸合并空洞患者的手術(shù)治療，目前依舊存在著較大爭議。

那么我們又是怎么做的呢?

這位15歲的女性患者于北京朝陽醫(yī)院就診后，先行皮膚牽引治療，牽引后腰痛癥狀加重，于是建議患者先行后顱窩減壓術(shù)HBD，術(shù)后6月再進行脊柱側(cè)凸矯形。HBD術(shù)后，患者的空洞在MRI影像上雖然無明顯縮小，但術(shù)前牽引并未使患者的腰痛癥狀加重，也沒有引起其他神經(jīng)功能異常表現(xiàn)，于是海涌教授團隊對這位患者成功實施了脊柱側(cè)凸三維矯形手術(shù)治療。

目前，患者矯形效果滿意，腰痛癥狀緩解，術(shù)后隨訪1個月也沒有出現(xiàn)神經(jīng)功能異常，空洞在MRI的表現(xiàn)與此前相同，現(xiàn)仍在密切隨訪關(guān)注中。

患者進行HBD后顱窩及空洞變化情況

總結(jié)

脊柱側(cè)凸合并脊髓空洞的患者在臨床治療上依舊有很大的爭議，這也是臨床研究的熱點之一。通過今天這樣一個病例以及對以往相關(guān)文獻的回顧，我們可以得出以下結(jié)論：

1.目前大多數(shù)的文獻報道對于側(cè)凸合并空洞患者的保守治療都持謹慎態(tài)度，常常不推薦；

2.建議對于沒有明顯神經(jīng)功能癥狀的患者，牽引后若沒有癥狀出現(xiàn)或加重，可進行側(cè)凸的一期矯形手術(shù)；

3.多數(shù)文獻都認為，術(shù)前牽引及IOM、喚醒實驗對矯形手術(shù)是有指導意義的。而主要的爭論點在于伴有神經(jīng)功能異常的患者是否需要優(yōu)先進行神經(jīng)外科的干預。