小兒斜頸之一：寰樞椎半脫位

在小兒骨科急診室，下面這一幕時常發(fā)生：

診室里匆匆跑來一位家長：

Q：“醫(yī)生，我們家孩子五歲了，今天脖子突然歪了，不敢動、一動就疼，這孩子是什么問題啊?是落枕嗎?嚴重嗎?該怎么辦呢?”

A：這其實是最可能是發(fā)生了寰樞椎半脫位，帶著這些問題，今天我們來探討一下小兒斜頸的原因之一：寰樞椎半脫位。

Q：孩子脖子突然歪了是什么原因呢?

A：最常見的原因是寰樞椎半脫位，也稱：寰樞椎旋轉性移位(atlantoaxialrotatorydisplacement，AARD)，是較常見的兒童頸部畸形，常發(fā)生于感冒或上呼吸道感染之后，可能由于咽部的炎癥水腫，導致寰樞椎周圍韌帶軟組織松弛，從而引起疾病的發(fā)生。

Q：寰樞椎半脫位是我們常說的落枕嗎?

A：不是。落枕是由于肩頸部肌肉的緊張、痙攣而引起頸部僵硬不適癥狀的俗稱，最常累及的是肩胛提肌。一般通過休息和適當?shù)?a target="_blank" href="http://m.zjzhongke.cn/zypd/zyts/tnam/" name="InnerLinkKeyWord">按摩可以自行恢復，并不伴有頸椎椎體的病理性改變。

Q：對于孩子來說，寰樞椎真的會這么容易脫位嗎?那不是很危險!?

A：正常人在每次轉頭時，寰樞椎都會出現(xiàn)半脫位的情況，但是當頭轉正時，寰樞椎會自動歸位。如果發(fā)生周圍軟組織炎癥、韌帶松弛或其他原因，造成半脫位的寰樞椎無法正常歸位，始終處于半脫位狀態(tài)，那么真正的寰樞椎半脫位就發(fā)生了。因此，大部分的寰樞椎半脫位是處于生理允許的位置，并不會引起脊髓壓迫的危險。但是，寰樞椎半脫位必須得到及時的治療，否則無法自行復位，慢性的半脫位還可能造成骨的繼發(fā)畸形。

正常的寰樞椎旋轉，也會發(fā)生輕度的關節(jié)半脫位

慢性脫位，未及時治療，重建CT可看到樞椎右側關節(jié)面繼發(fā)的骨性改變

為了更好地理解這個問題，可以從上頸部的解剖和正常的生理運動機制分析：

1.寰樞椎是頸椎的第一節(jié)和第二節(jié)部分，上方是枕骨，與下方3-7節(jié)頸椎形態(tài)不同的是，寰樞椎有其特殊的解剖特點，寰椎沒有椎體，寰樞椎關節(jié)近似于雙凹面的關節(jié)，關節(jié)方向水平，這些都有利于寰椎圍繞樞椎的齒狀突做較大幅度的旋轉動作。

2.頸部的活動范圍：頸椎可以向左右旋轉各80度，其中70%來自于寰樞椎關節(jié)。

3.寰樞椎的韌帶：維持和限制寰樞椎旋轉的有兩個重要韌帶：分別是齒狀突后方的橫行韌帶(transverseligament)和齒狀突兩側的翼狀韌帶(alarligament)。

4.正常的寰樞椎旋轉運動方式：頸椎的旋轉可分為三個階段：第一階段：寰椎旋轉期。轉頭時最初的23度單純來自寰椎的旋轉;第二階段：協(xié)同旋轉期。翼狀韌帶開始緊張，寰樞椎共同旋轉，寰椎的旋轉程度仍大于樞椎的旋轉程度;第三階段：翼狀韌帶完全繃緊，進一步的旋轉完全靠下頸椎提供。

5.寰樞椎半脫位后的旋轉運動：通過頸椎動態(tài)CT可以看到，寰椎左側半脫位，頭轉向左側半脫位明顯，當頭轉向右側后，脫位仍無法復位(如下圖)。

Q：什么情況下需要做頸椎動態(tài)CT?

A：頸椎動態(tài)CT可以最直觀的判斷寰樞椎半脫位，主要用于慢性脫位治療時對復位的判斷。對于急性的寰樞椎半脫位，有經(jīng)驗的醫(yī)生往往可以通過問診及查體就能作出初步診斷。

Q：寰樞椎半脫位一般有哪些臨床表現(xiàn)?

A：望診可發(fā)現(xiàn)患兒表現(xiàn)為頭轉向健側和向患側的傾斜，類似于知更鳥找小蟲的時候，歪頭傾聽的樣子，因此又稱為知更鳥畸形(CockRobindeformity)。觸診可發(fā)現(xiàn)對側的胸鎖乳突肌呈保護性緊張，這和先天性肌性斜頸恰恰相反。頸椎旋轉活動度異常，轉向健側的活動度基本正常，而向患側轉頭則明顯受限。

Q：還需要其他輔助檢查嗎?

A：可以拍攝頸椎側位及開口位X片。側位片主要看寰齒間隙(atlanto-densinterval,ADI)，正常成人<3mm，兒童因為有軟骨的存在，正常<5mm，如果ADI增大，提示有寰樞椎不穩(wěn)定，或增加拍攝頸椎過伸過屈位X片。大部分兒童寰樞椎半脫位的橫行韌帶完整，ADI正常。開口位X片可以看到寰樞椎的位置關系變化。

頸椎開口位，可看到寰樞椎位置的異常

寰齒間隙(atlanto-densinterval,ADI)

Q：寰樞椎半脫位需要如何治療呢?

A：主要依據(jù)就診的時間決定治療方式。

1.對于急性期發(fā)現(xiàn)的寰樞椎半脫位，首先，如果存在上呼吸道感染等原發(fā)病因，應予積極治療;脫位則給予佩戴頸托治療，一般1周以內(nèi)即可完全恢復。如果頸托治療一周后無法復位，需住院行牽引復位治療。

2.如果延誤治療超過1周，往往需要住院進行枕頜吊帶牽引(Haltertraction)治療。

3.延誤治療超過3個月的患兒，屬于慢性脫位。治療往往需要進行骨牽引(Halotraction)復位，復位后采用頭頸胸外固定(Halovest)3個月。對于仍不能復位的半脫位，則需要手術治療，行寰樞椎融合。

Q：還有其他類型的寰樞椎半脫位嗎?

A：Fielding-Hawkins將寰樞椎半脫位分為4型，臨床最常見的類型屬于I型。II型、III型和IV型可能伴有橫行韌帶的斷裂，有損傷到脊髓的風險。

Q：寰樞椎融合手術的方式有哪些?

A：幾乎所有的急性環(huán)樞椎半脫位(HawkinI型)通過早期的保守治療，都能夠痊愈。對于極少數(shù)伴隨神經(jīng)癥狀或因為治療延遲導致的保守治療失敗病例，可能需要融合手術治療?？刹捎妙i椎后路植骨融合+halo背心外固定。后路植骨融合的方法有：Gallie法，該方法簡單，輔以Halo背心，融合效果滿意;Brooks法，采用兩根椎板鋼絲，更加穩(wěn)定，但增加了脊髓損傷的風險。

Gallie法融合

目前，還可采用更加堅強的螺釘作為內(nèi)固定，主要有兩種手術方式：Magerl穿關節(jié)螺釘或寰樞椎的釘桿系統(tǒng)內(nèi)固定。需依據(jù)病人的局部解剖情況、醫(yī)生的習慣來選擇具體的手術方式。