什么是兒童髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良和脫位（DDH）？

髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良（DevelopmentalDysplasiaoftheHip，簡(jiǎn)稱DDH）是兒童常見(jiàn)的骨關(guān)節(jié)畸形之一，包括出生前及出生后股骨頭和髖臼在發(fā)育和解剖關(guān)系中的異常引起的髖關(guān)節(jié)病癥,包含了從髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良到髖關(guān)節(jié)完全脫位的一系列病理改變。

DDH:A正常髖關(guān)節(jié)B不穩(wěn)定髖關(guān)節(jié)C脫位髖關(guān)節(jié)（引自HerringJA.Tachdjian'sPediatricOrthopaedics.Saunders,4thedition.USA,2002.）

DDH早期癥狀有哪些？

對(duì)于那些病理改變較輕的DDH病例，在嬰幼兒階段甚至在行走期，臨床檢查很難發(fā)現(xiàn)有明顯異常，主要依賴影像學(xué)檢查；對(duì)于那些病理改變較重的DDH病例，即髖關(guān)節(jié)脫位的病例，可能會(huì)發(fā)現(xiàn)：雙下肢不等長(zhǎng)，即患肢較健肢短；更換尿布時(shí)大腿分不開(kāi)等。在幼兒期學(xué)步階段，家長(zhǎng)可能發(fā)現(xiàn)患兒學(xué)會(huì)走路時(shí)間較同齡人晚，一側(cè)肢體較另一側(cè)短，有跛行，步態(tài)不穩(wěn)。雙側(cè)脫位時(shí)則表現(xiàn)為“鴨步”，患兒臀部明顯后突，腰前凸增大。青少年期則可能出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)后易乏力，腰、髖部疼痛，甚至繼發(fā)性髖臼處發(fā)生骨性關(guān)節(jié)炎，疼痛逐漸加重，走路困難。

初期癥狀能否通過(guò)肉眼識(shí)別？

對(duì)于那些病理改變較輕的DDH病例，由于沒(méi)有明顯的臨床癥狀，家長(zhǎng)用肉眼一般不能識(shí)別，而需要?？漆t(yī)生用肉眼去識(shí)別影像學(xué)檢查的異常。即便是發(fā)現(xiàn)前面提到的雙下肢不等長(zhǎng)、分髖受限等問(wèn)題，不一定表明是DDH，需要與其它疾病相鑒別。在行走期后出現(xiàn)異常的步態(tài)，也需要與其它疾病相鑒別。簡(jiǎn)言之，如果家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)自己的孩子有異常表現(xiàn)，需要影像學(xué)檢查明確是否存在DDH，因?yàn)榫湍壳暗恼J(rèn)識(shí)來(lái)看，“癥狀”不能和DDH的診斷直接關(guān)聯(lián)。DDH的診斷，應(yīng)以影像學(xué)為基礎(chǔ)。

后期會(huì)對(duì)兒童的生長(zhǎng)發(fā)育造成哪些影響？

對(duì)于DDH，如果能在早期發(fā)現(xiàn)、診斷并適當(dāng)治療，可獲得正常的髖關(guān)節(jié)。如果延誤診斷和治療，即便是那些病理情況比較輕的病例，可能隨時(shí)間的推移和行走，受累髖關(guān)節(jié)病理改變繼續(xù)進(jìn)展，發(fā)生髖關(guān)節(jié)完全脫位，甚至在早期出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)退行性改變，即表現(xiàn)為跛行和關(guān)節(jié)的疼痛等癥狀，影響患者生活質(zhì)量。

會(huì)引發(fā)哪些骨關(guān)節(jié)疾病？

如果能夠早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早期合適的治療，可獲得正常的髖關(guān)節(jié)。如果不能早期得到診斷和合適的治療，該病變可能繼續(xù)發(fā)展直至髖關(guān)節(jié)完全脫位或早期出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)退行性改變。這不僅嚴(yán)重影響行走步態(tài)，而且會(huì)最終導(dǎo)致許多晚期并發(fā)癥，例如髖關(guān)節(jié)慢性疼痛、早發(fā)骨性關(guān)節(jié)炎、步態(tài)異常和肢體短縮等等。這將影響患者的日常活動(dòng)，降低患者的生活質(zhì)量。

DDH篩查應(yīng)從何時(shí)開(kāi)始？

如上文所述，DDH的診療關(guān)鍵在于“早”。我們建議有條件的地區(qū)在新生兒期即開(kāi)展髖關(guān)節(jié)的篩查。目前對(duì)于DDH的檢查方法主要有體格檢查與影像學(xué)檢查，其中DDH的診斷以影像學(xué)檢查結(jié)果為依據(jù)，體格檢查可對(duì)診斷提供有價(jià)值的參考。關(guān)于“早”的問(wèn)題，是相對(duì)于“晚”來(lái)說(shuō)的，但根據(jù)目前的認(rèn)識(shí)和技術(shù)，多“早”才能做出合適的診斷，多“晚”就是延誤診斷了呢？就目前可以利用的手段來(lái)看，髖關(guān)節(jié)超聲檢查可以在出生后即可以進(jìn)行，但按照Graf方法，足月產(chǎn)出生后3月齡才能做出比較明確的判斷。應(yīng)充分利用這個(gè)時(shí)間節(jié)點(diǎn)，對(duì)發(fā)育良好和發(fā)育異常的髖關(guān)節(jié)做出判別。

目前對(duì)DDH的檢查主要是通過(guò)什么手段？

兒童期，髖關(guān)節(jié)脫位的患兒，臨床檢查可發(fā)現(xiàn)患側(cè)下肢可有短縮，可表現(xiàn)為Allis征、Galeazzi征陽(yáng)性，表明髖關(guān)節(jié)脫位引起的大腿長(zhǎng)短差異?；紓?cè)的髖關(guān)節(jié)外展還可較對(duì)側(cè)受限。新生兒期可行Ortolani試驗(yàn)和Barlow試驗(yàn)等進(jìn)行判斷。

1歲左側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位患兒，檢查Allis征時(shí)患兒雙膝高低不等即Allis征陽(yáng)性。

一般來(lái)說(shuō)，對(duì)于出生后6個(gè)月以內(nèi)的嬰兒，髖關(guān)節(jié)超聲檢查可用于判斷髖關(guān)節(jié)發(fā)育良好還是異常，是幫助決定是否需要治療和如何治療的首選方法。髖關(guān)節(jié)超聲比目前常用的X線檢查方法能夠更早地發(fā)現(xiàn)髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的征象，并且能夠減少X線電離輻射對(duì)于嬰幼兒的危害，已經(jīng)被多數(shù)醫(yī)師和家長(zhǎng)所接受。對(duì)于年齡大于6個(gè)月、股骨頭骨化中心已出現(xiàn)的嬰幼兒來(lái)說(shuō)，髖關(guān)節(jié)超聲已不適合作為輔助檢查手段。此時(shí)應(yīng)使用骨盆X線平片進(jìn)行髖關(guān)節(jié)檢查。

對(duì)于已經(jīng)進(jìn)入步行年齡的患兒，囑其步行時(shí)常有跛行存在。一側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位時(shí)呈患側(cè)跛行，雙側(cè)脫位則可呈“鴨步”姿態(tài)，臀部明顯后突以維持步行時(shí)軀干穩(wěn)定，步態(tài)搖擺。此外，髖關(guān)節(jié)脫位側(cè)臀中肌肌力可有減弱。

其余的一些檢查方法還有：CT檢查、磁共振（MRI）檢查等。

DDH患兒不同年齡階段應(yīng)當(dāng)如何進(jìn)行治療？

有哪些區(qū)別？

髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的治療主要分為非手術(shù)和手術(shù)治療兩大類。治療方法的選擇與患兒的年齡、病理情況、是否行走負(fù)重等多方面因素有關(guān)。

一、非手術(shù)治療：多適用于年齡小于18個(gè)月以下的患兒。

1)Pavlik吊帶或者Tübingen髖屈曲矯形器Pavlik吊帶或者Tübingen髖屈曲矯形器治療是保守治療中使用最為廣泛的方法。這種方法主要適合于6個(gè)月以下DDH的治療。一般需3-6個(gè)月時(shí)間。

2)牽引復(fù)位：適合于6個(gè)月以下、T?nnisIII以上脫位、內(nèi)收肌攣縮較重的病例。

3)手法復(fù)位：適合于6月~18個(gè)月年齡的嬰幼兒的治療。經(jīng)典的治療方案包括充分的術(shù)前牽引、內(nèi)收肌松解和閉合復(fù)位。

二、手術(shù)治療

髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的手術(shù)治療通常包含二個(gè)方面：一是切開(kāi)復(fù)位，去除妨礙復(fù)位的軟組織結(jié)構(gòu)，實(shí)現(xiàn)股骨頭中心性復(fù)位；二是通過(guò)骨盆和股骨截骨等方法矯正髖臼和股骨近端的畸形。

什么是髖臼指數(shù)？

作為髖關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)和發(fā)育狀況的一個(gè)重要判斷指標(biāo)，髖臼指數(shù)（AI）在臨床中應(yīng)用廣泛。髖臼指數(shù)的定義為：在骨盆正位X線平片上，通過(guò)雙側(cè)髖臼Y形軟骨上緣畫(huà)一直線，稱為Hilgenreiner線（H線），再分別從Y形軟骨頂點(diǎn)向髖臼外上緣最突出點(diǎn)做切線，該切線與H線的夾角即為髖臼指數(shù)（圖4）。

通過(guò)髖臼指數(shù)如何判斷兒童髖臼結(jié)構(gòu)的情況？

髖臼指數(shù)的變化，反映的是髖臼結(jié)構(gòu)的骨化情況，也是髖臼成熟程度的一個(gè)表現(xiàn)，是與年齡密切相關(guān)的。髖臼的骨化情況反映在骨盆X線平片上，就是髖臼指數(shù)的逐漸下降。我們目前采用的判斷標(biāo)準(zhǔn)多參考的是德國(guó)學(xué)者T?nnis在20世紀(jì)70年代發(fā)表的研究數(shù)據(jù)。根據(jù)T?nnis的研究，髖臼指數(shù)的正常值應(yīng)是一個(gè)范圍（圖5），從“正常”到“病態(tài)”之間的過(guò)渡并無(wú)一個(gè)確切的分界線。判斷“髖臼指數(shù)”是否過(guò)大，不僅需要考慮孩子的年齡，也要考慮該年齡下正常髖臼指數(shù)的分布范圍：并不是像學(xué)?？荚囈粯?，不達(dá)到60分就是不及格。髖臼指數(shù)有自己的“及格線”，但是這是一個(gè)相對(duì)的、動(dòng)態(tài)變化的及格線，而不是一個(gè)絕對(duì)的數(shù)值。

髖臼指數(shù)隨年齡的變化趨勢(shì)平均值+1s（1倍標(biāo)準(zhǔn)差）以下范圍內(nèi)的髖臼指數(shù)均可認(rèn)為是正常的（引自：T?nnisD.ClinOrthopRelatRes.1976Sep;(119):39-47）

拍片時(shí)如何正確引導(dǎo)小朋友配合？

小朋友需要在一個(gè)安靜、自然的狀態(tài)下進(jìn)行攝片。醫(yī)生的工作需要家長(zhǎng)們的配合，家長(zhǎng)可以盡量安撫孩子，通過(guò)喂孩子吃東西、用小玩具吸引孩子的注意力等，使得在拍片的時(shí)候孩子能處于一個(gè)放松而不是掙扎的狀態(tài)下，這樣才能采取理想位置進(jìn)行髖關(guān)節(jié)拍片。只有合適體位下拍攝的影像才能對(duì)診斷有價(jià)值。