（一）診斷依據(jù)

　　1.臨床表現(xiàn)

　　多以疼痛、神經(jīng)功能損害、腫塊、病理骨折等情況出現(xiàn)，也可偶然體檢發(fā)現(xiàn)。惡性、發(fā)展迅速者可出現(xiàn)全身癥狀，但比較少見，如多發(fā)骨髓瘤可伴有發(fā)熱、乏力、消瘦等。轉(zhuǎn)移瘤患者大部分有原發(fā)病灶的癥狀，但也有部分患者原發(fā)灶較小甚至找不到。

　　詢問家族史、既往史、合并癥等。

　　2．影像學(xué)檢查

　　目前常用的影像學(xué)診斷方法有X線、CT、MRI、骨掃描、PET/PET-CT等。影像學(xué)檢查能夠提供精確的局部解剖特征等信息，判斷遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移和治療后的局部復(fù)發(fā)情況。

　?。?）X線：常規(guī)檢查，但敏感性較低。一般認(rèn)為椎體破壞超過30%～50％才能在X線片上發(fā)現(xiàn)骨質(zhì)破壞。椎弓根受累時(shí)惡性腫瘤的特征之一，在X線片上表現(xiàn)為貓頭鷹眨眼征。X線片上可以有三種表現(xiàn)：溶骨型、成骨型和混合型，前者最多。成骨型在X線片上更易被發(fā)現(xiàn)。X線片易于發(fā)現(xiàn)壓縮和爆裂骨折，并可以發(fā)現(xiàn)在負(fù)重狀態(tài)下的脊柱畸形，動(dòng)態(tài)的屈伸位X線片還可用于判斷脊柱不穩(wěn)定，可以在隨訪復(fù)查時(shí)作為其他影像學(xué)檢查的良好補(bǔ)充。治療過程中出現(xiàn)新的骨質(zhì)硬化往往是對(duì)治療反應(yīng)良好的表現(xiàn)。

　?。?）CT：敏感性優(yōu)于X線片，可發(fā)現(xiàn)X線片上不易清洗觀察的部位，如肋骨、胸骨等。CT主要的優(yōu)點(diǎn)在于可明確骨皮質(zhì)及小梁的微小破壞，能準(zhǔn)確顯示椎體的溶骨性或成骨性病灶，以評(píng)估病理性骨折及不穩(wěn)定的發(fā)生。CT可顯示腫瘤侵入硬膜外腔或椎旁軟組織，還可以通過重建為手術(shù)方案提供更加詳細(xì)的信息。其缺點(diǎn)是放射線劑量較X線片高，且易受到金屬內(nèi)植物的干擾。

　　（3）MRI：MRI具較高敏感性和特異性，可以發(fā)現(xiàn)大于3mm的病變?？娠@示整個(gè)脊椎、硬膜外腔以及椎旁的腫瘤；當(dāng)腫瘤侵入椎管后，MRI能夠準(zhǔn)確反映出脊髓、神經(jīng)根受壓的節(jié)段和嚴(yán)重程度。

　?。?）骨掃描：優(yōu)點(diǎn)是能夠?qū)φ麄€(gè)骨骼進(jìn)行掃描，并成像在一張圖片上，敏感性高。但由于骨掃描反映成骨細(xì)胞活性而非腫瘤細(xì)胞的增生，因此骨掃描的特異性不高。當(dāng)病變僅破壞骨質(zhì)而沒有或僅有很少成骨時(shí)，骨掃描顯示陰性結(jié)果，可見于多發(fā)骨髓瘤、小細(xì)胞肺癌及腎癌轉(zhuǎn)移。病理骨折也可呈陽(yáng)性結(jié)果。

　?。?）PET-CT：與常規(guī)PET相比，PET-CT提高了病變定位的精確性，有利于對(duì)PET圖像作出更好的解釋，減少PET的假陽(yáng)性與假陰性。PET-CT實(shí)現(xiàn)了分子影像與解剖影像的同機(jī)融合，提高了診斷的特異性和準(zhǔn)確性，符合臨床影像學(xué)診斷“四定”(即定位、定性、定期和定量)的原則。但缺點(diǎn)是費(fèi)用高昂。

　　3．實(shí)驗(yàn)室檢查

　　一般在正常范圍。少數(shù)患者可出現(xiàn)血沉增快、貧血、堿性磷酸酶增高。轉(zhuǎn)移瘤中可能出現(xiàn)腫瘤標(biāo)志物異常，如CEA（癌胚抗原）、AFP（甲胎蛋白）、CA199、CA125、PSA（前列腺特異抗原）等。

　　4．病理活檢

　　分為切開活檢和穿刺活檢。前者損傷大、出血多、小病灶不易精確取材。影像學(xué)技術(shù)及穿刺針設(shè)計(jì)的進(jìn)步可以使活檢更加安全準(zhǔn)確。切開活檢的應(yīng)用明顯減少，僅用于穿刺活檢失敗時(shí)。

　　CT引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺活檢目前已被公認(rèn)為脊柱病變術(shù)前獲得病理診斷的最佳方法，活檢陽(yáng)性率94.60%，手術(shù)后病理證實(shí)活檢符合率95.62%。如脊柱腫瘤含有椎旁軟組織腫塊，也可行超聲引導(dǎo)下穿刺活檢。

　　（二）診斷

　　隨著影像學(xué)的進(jìn)步，脊柱腫瘤的診斷水平也在不斷進(jìn)步，但仍遵循臨床－影像－病理三結(jié)合原則。不僅需要對(duì)脊柱腫瘤進(jìn)行準(zhǔn)確的定性診斷，而且還需要明確定位診斷，包括脊柱受累的數(shù)目、重要臟器轉(zhuǎn)移情況、脊柱穩(wěn)定性、脊髓是否受壓及程度、局部軟組織的侵犯范圍等。

　　（三）脊柱腫瘤的外科分期

　　脊柱腫瘤的外科分期：1980年Enneking提出了脊柱腫瘤外科學(xué)分期（Enneking分期見附錄A），廣泛用于四肢骨與軟組織腫瘤，但難以用于脊柱腫瘤。脊柱腫瘤外科醫(yī)師越來越多的面對(duì)很多疑難病例，原因是以往的瘤內(nèi)刮除或者切除活檢。1997年意大利的Boriani等人提出了胸腰椎的WBB脊柱腫瘤外科分期（胸腰椎腫瘤的WBB分期見附錄C、頸椎腫瘤的WBB分期見附錄E）。而日本的Tomita等人則將胸腰椎腫瘤分為7個(gè)亞型（胸腰椎腫瘤的Tomita分型見附錄D）。這些努力為規(guī)劃手術(shù)術(shù)式和入路、比較手術(shù)療效提供了參考標(biāo)準(zhǔn)。近年來，多家醫(yī)學(xué)中心的研究結(jié)果都證實(shí)了WBB分期和腫瘤整塊切除術(shù)治療脊柱原發(fā)惡性腫瘤的有效性。

　　（四）鑒別診斷

　　1.脊柱結(jié)核：多有低燒、盜汗等慢性中毒癥狀，病變多侵蝕椎間盤與相應(yīng)椎體緣，椎旁寒形膿瘍有助于鑒別診斷。

　　2.退變性脊椎病變：椎間盤、韌帶突入椎管引起脊髓和神經(jīng)受壓。中年以后脊柱退行變的影像學(xué)征象幾乎都存在，與脊髓腫瘤的鑒別診斷要靠細(xì)致的神經(jīng)系統(tǒng)評(píng)價(jià)，輔助以影像學(xué)檢查。

　　3. 脊椎化膿性炎癥：發(fā)病前，病人多有皮膚癤腫或其他化膿灶病多驟起、體溫高，中毒癥狀明顯，受累部疼痛明顯，活動(dòng)受限，局部軟組織腫脹和壓痛。X線攝片椎體可見骨質(zhì)破壞，椎間變窄，常有死骨形成，多無膿腫形成，應(yīng)行細(xì)菌和組織學(xué)檢查確診。

　　4. 其他：通過病史、臨床表現(xiàn)和輔助檢查手段可以與脊髓腫瘤、強(qiáng)直性脊柱炎等占位性病變和炎癥性病變相鑒別。

　　一、 脊柱腫瘤的治療規(guī)范說明

　?。ㄒ唬┘怪[瘤的外科治療原則

　　首先應(yīng)該明確診斷、做出初步分期。雖然當(dāng)前手術(shù)治療仍是脊柱原發(fā)腫瘤的主要治療方式，但術(shù)前應(yīng)在脊柱腫瘤外科主導(dǎo)下、多學(xué)科協(xié)作決定治療方案：介入科實(shí)施栓塞或主動(dòng)脈球囊，減少術(shù)中出血；血管外科協(xié)助游離血管顯露腫瘤，甚至血管搭橋（主動(dòng)脈、椎動(dòng)脈等）；麻醉科控制降壓、減少術(shù)中出血，監(jiān)測(cè)神經(jīng)電生理；腫瘤切除后，成形科協(xié)助轉(zhuǎn)移皮瓣或肌皮瓣減小空腔、關(guān)閉切口；重癥監(jiān)護(hù)病房加強(qiáng)術(shù)后管理、支持；腫瘤內(nèi)科決定藥物治療的方案和時(shí)機(jī)；放療科決定放療的方式與時(shí)機(jī)。

　　Enneking分期可很好的指導(dǎo)四肢腫瘤的治療。四肢原發(fā)惡性骨腫瘤中常見骨肉瘤、軟骨肉瘤、Ewing肉瘤，多為高度惡性，早期轉(zhuǎn)移多；而脊柱腫瘤中常見的是脊索瘤、骨巨細(xì)胞瘤，多為低度惡性或交界性，易于局部復(fù)發(fā)，轉(zhuǎn)移相對(duì)少見。（Enneking腫瘤學(xué)分期的治療原則見附錄B。）

　　脊柱腫瘤多數(shù)對(duì)化療無效。手術(shù)治療多數(shù)是經(jīng)瘤手術(shù)，也有保留神經(jīng)功能的反復(fù)減瘤手術(shù)。手術(shù)邊緣無瘤往往比保留神經(jīng)功能、保持脊柱穩(wěn)定性更為重要。

　　1.硬膜囊與脊髓 脊柱腫瘤侵入椎管內(nèi)時(shí)，行邊緣性切除（保留硬膜囊）或廣泛性切除（切除受累硬膜囊）。

　　2.神經(jīng)根 相比之下，C1－4、T2-12的神經(jīng)根功能不太重要，可以切斷。例如在TES手術(shù)中需常規(guī)切斷病變節(jié)段相應(yīng)的一對(duì)胸椎神經(jīng)根。C5－T1、L3-S2神經(jīng)根切斷會(huì)帶來明顯的神經(jīng)功能損害，需慎重。如擬廣泛切除，必要時(shí)也需切斷。