在聽力學(xué)檢查中，我們一般認(rèn)為，如果聲導(dǎo)抗顯示異常，則指示傳導(dǎo)性聽力損失。但有這樣一種情況，聲導(dǎo)抗檢查正常，還是存在傳導(dǎo)性的聽力下降，那有可能是上半規(guī)管裂綜合征。

　　Minor于1998年報(bào)道了一組以強(qiáng)聲刺激、中耳壓力或顱內(nèi)壓改變?yōu)檎T發(fā)的眩暈、耳內(nèi)震動(dòng)感及平衡紊亂為臨床表現(xiàn)的病例，其誘發(fā)的眼震方向與上半規(guī)管平面一致，顳骨薄層CT顯示上半規(guī)管頂部骨質(zhì)部分缺損，其中2例經(jīng)顱中窩進(jìn)路手術(shù)探查證實(shí)上半規(guī)管頂裂，故將其命名為“上半規(guī)管裂綜合征(SSCD)”。此后不斷有個(gè)案病例報(bào)道，該病主要的臨床表現(xiàn)為傳導(dǎo)性聽力損失和聲音或壓力誘發(fā)的眩暈。

　　臨床表現(xiàn)

　　詳細(xì)了解患者病史，尤其要了解頭部外傷史，因?yàn)榧词箻O輕微的頭部外傷也能令薄弱的上半規(guī)管頂骨折；有傳導(dǎo)性聾表現(xiàn)，特別是骨導(dǎo)聽閾異常下降者，要高度懷疑；了解有無誘發(fā)性眩暈病史，并進(jìn)行眼震電圖檢查，觀察眼震方向；VEMP對(duì)診斷很有意義；在臨床表現(xiàn)相符時(shí)進(jìn)行顳骨高分辨率CT檢查以證實(shí)，并排除中耳病變，CT結(jié)果陰性可排除本病，但CT結(jié)果陽性要考慮假陽性可能。因此，Streubel等認(rèn)為只有典型癥狀、體征、VEMP結(jié)果及CT表現(xiàn)均符合方能診斷本病。

　　該病主要易與耳硬化癥混淆，文獻(xiàn)中大多病例都是首先診斷為耳硬化癥，經(jīng)鐙骨手術(shù)或鼓室探查術(shù)發(fā)現(xiàn)中耳及聽骨鏈正常且術(shù)后傳導(dǎo)性聾無好轉(zhuǎn)時(shí)才考慮到上半規(guī)管裂可能，因此臨床診斷耳硬化癥者術(shù)前應(yīng)行聲反射和VEMP檢查，上半規(guī)管裂者聲反射多可引出，VEMP閾值低于正常，耳硬化癥者聲反射不能引出，VEMP閾值高于正?；虿荒芤觥?/p>

　　治療

　　SSCD的發(fā)病原因?yàn)樯习胍?guī)管頂部骨質(zhì)缺損，通過手術(shù)填塞上半規(guī)管或封閉骨質(zhì)缺損是可行的。Minor報(bào)道了1例47歲男性患者，診斷為SSCD后，經(jīng)顱中窩進(jìn)路用骨片封閉上半規(guī)管缺損，術(shù)后患者癥狀消失，聽力好轉(zhuǎn)，氣、骨導(dǎo)差由48dB減小到28dB。Younge等也有手術(shù)成功的類似報(bào)道，因此Minor認(rèn)為本病是可以治療的。

　　另外，避免頭部外傷、低鹽飲食等保守治療也可起到延緩病情加劇的作用。SSCD是由于上半規(guī)管頂部骨質(zhì)缺損所導(dǎo)致的以傳導(dǎo)性聾、誘發(fā)性眩暈及平衡障礙為主要表現(xiàn)的疾病，臨床上罕見，國內(nèi)鮮見報(bào)道，但依據(jù)國外文獻(xiàn)可以推測實(shí)際發(fā)病率可能被低估。如果對(duì)SSCD有充分的認(rèn)識(shí)，診斷并不困難，能使患者避免接受不必要的手術(shù)。