胸腺類癌是一種少見腫瘤,屬神經(jīng)內(nèi)分泌癌,1907年由Obemdofer首次報道。可為分化好的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤或小細胞癌,約占全部前縱膈腫瘤的2%~4%??砂l(fā)生于內(nèi)胚層的任何組織,屬低度惡性??砂橛蠩AS或為多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤(multipleendocrineneoplasia,MEN)1的組成部分。胸腺類癌是MEN-1患者的一個主要死亡原因,并且有局部侵犯、復(fù)發(fā)和遠處轉(zhuǎn)移的特征。
伴EAS的胸腺類癌一般發(fā)生在4-64歲人群。大多數(shù)為20-40歲,無性別差異。30%~40%胸腺類癌患者在確診前常出現(xiàn)典型的庫欣綜合征。這是由于胸腺類癌中的神經(jīng)內(nèi)分泌細胞產(chǎn)生異位性ACTH所致?;颊呖杀憩F(xiàn)為。腎上腺皮質(zhì)激素過多或代謝異常,有時不易與庫欣病鑒別。但在EAS患者中色素沉著、高血壓、水腫、伴肌無力的嚴(yán)重低鉀血癥更為突出。
其他內(nèi)分泌紊亂綜合征如抗利尿激素增多癥、甲狀旁腺功能亢進癥、胰島細胞瘤、MEN-1、以及馬凡綜合征、肥大性骨關(guān)節(jié)病等亦不少見。有時對發(fā)生于垂體或垂體外的腫瘤較難鑒別。推薦采用巖下竇取血與外周靜脈血比值聯(lián)合促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素(cortieotropinreleasinghormone,CRH)試驗,診斷的準(zhǔn)確率可達到100%,但可能發(fā)生假陰性。且該試驗可能造成腦損傷的局限性限制了其在臨床診斷中的應(yīng)用。