心胸外科具輔助為假肥大型進行性肌營養(yǎng)不良的主要康復(fù)措施
摘要：保持軀干位置的坐位支具本病常合并有脊柱畸形，隨著步行能力的喪失，脊柱畸形亦愈嚴重，因此需要在早期采取措施，通常使用軀干支持器具使患者保持坐位，并維持腰椎處在伸展力。
支具輔助
支具輔助為假肥大型進行性肌營養(yǎng)不良的主要康復(fù)措施。
1、起立步行支具可有不同的支具，其主要功能是調(diào)動殘留肌肉的肌力，彌補肌動力學(xué)上的不平衡，從而獲得有節(jié)奏的步行能力。其結(jié)構(gòu)特點為在長下肢支具的
膝關(guān)節(jié)前面安準確裝兩條彈簧，膝接頭使用能彎曲250的制動器，踝接頭使用保持足跖屈的制動器。左右垂直桿用堅固的鋼材制成。其原理為用彈簧來補充膝關(guān)節(jié)減弱的伸展肌力，并把膝關(guān)節(jié)保持于輕度彎屈位，把踝關(guān)節(jié)保持于輕度的？屈位，維持軀干的穩(wěn)定性。使患者憑籍支具的支持獲得步行能力。
2、保持軀干位置的坐位支具本病常合并有脊柱畸形，隨著步行能力的喪失，脊柱畸形亦愈嚴重，因此需要在早期采取措施，通常使用軀干支持器具使患者保持坐位，并維持腰椎處在伸展力。
3、支具的選擇、裝卸和訓(xùn)練支具選擇必須有利于病人的活動和矯正畸形為目的，否則將加重肌力的不平衡和畸形的發(fā)展。支具的裝卸一般經(jīng)訓(xùn)練后可自行完成，但軀干附屬裝置需他人幫助才能裝卸。支具訓(xùn)練是一個重要問題，應(yīng)堅持間歇、漸進、結(jié)合病情的原則。間歇多次避免疲勞，逐漸增加運動量和運動時間，使肌肉負荷恰當。并根據(jù)每個人病人自身特點定出計劃，一般以每日3小時為宜。
（五）職業(yè)療法
本病患兒由于上下肢功能障礙出現(xiàn)較晚?？捎休^長時間進行職能訓(xùn)練，最好在小學(xué)開始，將學(xué)習(xí)內(nèi)容與職業(yè)訓(xùn)練結(jié)合起來，豐富其康復(fù)內(nèi)容，在喪失步行能力后完全處于坐位及半臥位時，可進行手工制作、陶器工具、雕刻等活動。
（六）假肥大型進行性肌營養(yǎng)不良的心肺功能訓(xùn)練
雖然疾病早期即可發(fā)現(xiàn)患兒
心電圖異常如竇性
心動過速、異常的R波、V1導(dǎo)聯(lián)S波變淺、深的Q波、P－R間期縮短、V1導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)Psr’波群以及束枝傳導(dǎo)阻滯，但直到晚期才出現(xiàn)
心臟擴大、
心力衰竭、心律紊亂，尸檢發(fā)現(xiàn)心肌明顯纖維化，但其改變比肢體肌肉要輕，其原因尚無恰當解釋，有作者認為心肌含有豐富的氧化酶，相當于I型肌纖維，對疾病有相當?shù)挚沽?。隨著病情的進展，肺功能亦隨之下降，最后因呼吸肌力弱、麻痹而死亡。因此進行心肺功能訓(xùn)練，改善心肺功能是延長患者生命的重要環(huán)節(jié)?？蓱?yīng)用呼吸功能訓(xùn)練器。堅持進行吹笛式運動提高肺通氣量。
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