進行性肌營養(yǎng)不良康復(fù)處理

 

（一）康復(fù)處理的原則

 

假肥大型進行性肌營養(yǎng)不良功能障礙產(chǎn)生的原因為肌纖維變性、壞死，雖有肌纖維再生，但不能產(chǎn)生功能；結(jié)締組織大量而無法控制地增生，以致最后完全或部份代替了肌肉組織，使肌肉組織的運動功能喪失殆盡，同時由于結(jié)締組織膠原變造成肌腱攣縮。加以收縮肌和拮抗肌的不對稱受損出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形，進一步加劇了運動功能障礙。病變晚期波及呼吸肌、心肌，直接威脅生命。上述過程是不可逆的進行性發(fā)展，因此康復(fù)醫(yī)學(xué)的任務(wù)是延緩、減慢肌纖維的變性、壞死，防止、矯正肌腱攣縮和關(guān)節(jié)畸形；最大限度地訓(xùn)練、動員、維持殘留的正常肌肉功能；改善、維持心肺功能以延長其生命。

 

表1、假肥大型進行性肌營養(yǎng)不良依下肢功能障礙分級（Vignos）

 

功能障礙度（級）動作

 

1能行走，能登樓梯

 

2能行走，登樓梯需扶持

 

3能行走，雖能在扶持下登樓梯，但速度緩慢

 

（12秒始能登四個標準階梯）

 

4能行走和自坐位站起，不需扶持，但不能登樓梯

 

5尚能在不扶持下行走，但已不能登樓梯和自坐位站起

 

6只能在扶持或用長腿支架下行走

 

7需平衡支助，在長腿支架下行走

 

8已不能行走，可在長腿支架下站立

 

9坐輪椅

 

10強迫臥床

 

表2、假肥大型進行性肌營養(yǎng)不良依上肢障礙度分級(Vigros)

 

分級動作

 

1上肢能從自然下垂位外展過頭并觸及頭部

 

2上肢雖能外展過頭，但運動范圍減小，肘關(guān)節(jié)屈曲或靠輔助肌肉幫助

 

3不能舉手過頭，但能舉起盛滿200ml水的杯到口

 

4不能舉起盛滿200ml水的杯到口，只能舉手到口

 

5不能舉手到口，但能從桌上握拳或撿起網(wǎng)球

 

6不能舉手到口，且不能完成功能動作