肯定VaD的診斷標(biāo)準(zhǔn)
摘要:有些征象有助于與皮層性癡呆相鑒別。皮層下癡呆患者不會產(chǎn)生失語、失用、失認(rèn)。Wilso病是導(dǎo)致癡呆的較少見原因,特別當(dāng)年輕患者具基底節(jié)與小腦癥狀時,需予考慮。
肯定VaD的診斷標(biāo)準(zhǔn)
(1)臨床上符合可能(probably)VaD。
(2)組織病理學(xué)檢查(活檢或尸解)證實VaD。
(3)沒有超過年齡限定數(shù)目的神經(jīng)纖維纏結(jié)和老年斑。
(4)沒有其他引起癡呆的臨床和病理的疾病。
六、鑒別診斷
(一)Alzheimer型老年癡呆(AD)
第23章血管性癡呆
很難區(qū)分。診斷根據(jù)以下臨床諸特點:①常伴高血壓和其他部位的動脈硬化。
②有反復(fù)發(fā)作的卒中或腦供血不足史。③情緒不穩(wěn)和近記憶障礙為起病癥狀。④人格和自知力較長期保持完好。⑤智能衰退出現(xiàn)較晚。⑥病程呈跳躍性加劇和不完全性緩解相交替的階梯形進(jìn)行性發(fā)展。⑦常有腦局灶性損害所致神經(jīng)系陽性體征,可與AD相鑒別。存活期略高于AD,-般于起病5~6年內(nèi),因缺血性心臟病、嚴(yán)重心血管意外、腎衰竭、敗血癥而死亡。無有效藥物治療,有關(guān)處理見治療節(jié)。
(二)Pick病
本病為一種罕見的原發(fā)性退行性癡呆。多發(fā)病于45~60歲,以女性較多。病理改變?yōu)樵谳p度全面腦萎縮基礎(chǔ)上,伴有區(qū)域性、不對稱性額葉或/及顆葉萎縮。神經(jīng)病理學(xué)特征為額顳葉皮層的反應(yīng)性神經(jīng)膠質(zhì)增生、神經(jīng)元氣球樣腫脹、染色質(zhì)溶解、不規(guī)則狀的嗜銀顆粒(Pick細(xì)胞)。常以性格改變和行為障礙開始,逐漸導(dǎo)致癡呆。少有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。臨床表現(xiàn)難與AD相鑒別。CT或MRI掃描可見腦室擴(kuò)大和額顳部葉性萎縮,有助診斷。本病預(yù)后不良,無特殊治療。
(三)Huntingon病及其他皮層下疾病
本病常起病于30~40歲,是一種遲延發(fā)病的常染色體顯性
遺傳疾病?,F(xiàn)已能在本病發(fā)病前作出疾病基因標(biāo)記診斷。舞蹈樣動作常首先出現(xiàn),精神癥狀呈進(jìn)行性,通常呈現(xiàn)復(fù)發(fā)性
精神分裂樣
精神障礙。
自殺與嚴(yán)重癡呆的發(fā)生率頗高。少數(shù)患者可不產(chǎn)生舞蹈樣動作,則從癥狀與病程方面頗難與AD相鑒別,有舞蹈樣動作和陽性家族史的典型病例則診斷不難。其他皮層下疾病(如parkinson病、wilson病、核上性麻痹)也可產(chǎn)生癡呆。有些征象有助于與皮層性癡呆相鑒別。皮層下癡呆患者不會產(chǎn)生失語、失用、失認(rèn)。Wilso病是導(dǎo)致癡呆的較少見原因,特別當(dāng)年輕患者具基底節(jié)與小腦癥狀時,需予考慮。
(四)Jakob-creutzfeldt病
本病為一種罕見的由特殊慢病毒所致的癡呆。病理解剖特征為海綿狀腦病變。臨床表現(xiàn)為緩慢起病、含糊的神經(jīng)癥樣癥狀,繼以進(jìn)行性癡呆。起病年齡為40~50歲,病程發(fā)展迅速,常在一年左右進(jìn)入嚴(yán)重癡呆,因并發(fā)癥而死亡。確切診斷有賴于病理解剖。