唇腭裂手術，意外發(fā)現(xiàn)先心病
摘要：國內(nèi)研究發(fā)現(xiàn)，先心病合并心外畸形的類型，以房間隔缺損所占比例最高，為36.4%，其次為心內(nèi)復合畸形（存在2種及以上心內(nèi)畸形）22.2%、室間隔缺損14.8%、動脈導管未閉9.7%。
哪些先心病合并畸形多？
國內(nèi)某醫(yī)院對1254例先心病患兒做了體格檢查，包括常規(guī)體檢、心臟彩超，部分患兒還做了腹部超聲、胸部CT、
神經(jīng)系統(tǒng)影像學檢查以及染色體等檢查。
結(jié)果發(fā)現(xiàn)，先心寶寶合并畸形的比例，要遠遠高于正常兒童，比例為14.5%（176例）。而國外文獻報道，比例更高為50%。也就是說，50%的先心病患兒，合并1個及1個以上的心臟外畸形。
國內(nèi)研究發(fā)現(xiàn)，先心病合并心外畸形的類型，以房間隔缺損所占比例最高，為36.4%，其次為心內(nèi)復合畸形（存在2種及以上心內(nèi)畸形）22.2%、室間隔缺損14.8%、動脈導管未閉9.7%。
其他類型的先心病，合并畸形較少見，有完全性心內(nèi)膜墊缺損、法洛四聯(lián)癥、肺動脈瓣狹窄、完全性大動脈轉(zhuǎn)位等。
先心病合并哪些畸形？
176例合并心外畸形的先心病患兒中，合并1種畸形的比例為77.3%，合并2種畸形為18.2%，合并3？4種畸形的較少。
下表是合并畸形的先心病患兒，身體各系統(tǒng)畸形所占的比例。其中，腹壁畸形，臍疝、腹股溝斜疝占的比例最高。
先心病合并畸形的類型
病種
腹壁畸形（占比28.1%）
臍疝、腹股溝斜疝
腸閉鎖、肛門閉鎖、巨結(jié)腸
中樞神經(jīng)系統(tǒng)
發(fā)育異常（占比10.4%）
腦發(fā)育不全、腦積水、脈絡膜囊腫等
染色體異常（占比9.5%）
21-三體綜合征、18號染色體三體或短臂缺失、13號染色體異常
腎缺如、腎發(fā)育不全、多囊腎、尿道下裂等
生殖系統(tǒng)畸形（占比8.7%）
隱睪、鞘膜積液
氣管狹窄、肺發(fā)育不全、先天性喉軟骨發(fā)育不全
口腔發(fā)育異常（占比6.1%）
唇裂、腭裂
四肢異常（占比5.6%）
多指/趾、馬蹄足
其他（占比4.8%）
膈疝、免疫系統(tǒng)異常
注：176名先心病患兒，各類畸形共計231人次。
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