血清乙酰膽堿受體抗體陰性重癥肌無力的研究有哪些?
摘要:血清乙酰膽堿受體抗體陰性重癥肌無力病人的抗體與培養(yǎng)肌細胞表面相結(jié)合,其所針對的靶尚不清楚。正常情況下碳酰膽堿可致22Na+流入人類肌細胞系(TE671)。
10%~15%全身型重癥肌無力病人血清中用一般標準的放射免疫法測不出乙酰膽堿受體抗體。此種血清乙酰膽堿受體抗體陰性重癥肌無力病人的臨床特點與血清中乙酰膽堿受體抗體陽性者并無差別。但多數(shù)陰性者僅有眼部癥狀,病程短于20年。有
胸腺瘤的少見。把血清陰性重癥肌無力病人的免疫
球蛋白注入小鼠致使神經(jīng)—肌肉接頭處傳導障礙,并有乙酰膽堿受體大量喪失。血清乙酰膽堿受體抗體陰性重癥肌無力病人的抗體與培養(yǎng)肌細胞表面相結(jié)合,其所針對的靶尚不清楚。正常情況下碳酰膽堿可致22Na+流入人類肌細胞系(TE671)。
血清陰性重癥肌無力病人血漿能抑制碳酰膽堿所致22Na+流入TE671,而正常對照血漿并不能起此種抑制作用,說明重癥肌無力病人血清中有種能抑制碳酰膽堿所致22Na+流入但并不能抑制TE671的乙酰膽堿受體與α-銀環(huán)蛇毒素結(jié)合。小麥凝集素的作用相似。刀豆蛋白A不同,它是抑制碳酰膽堿所致。22Na+流入,也抑制乙酰膽堿受體與α-銀環(huán)蛇毒素結(jié)合。若先用糖預處理小麥凝集素,則可預防由它所致的抑制22Na+流入作用。結(jié)論:小麥凝集素在TE671細胞乙酰膽堿受體上的作用與血清陰性重癥肌無力病人血漿中的因子相似,若先用某些復合醣預處理則可預防此種作用。神經(jīng)—肌肉接頭處有神經(jīng)節(jié)苷脂,所以它可能是神經(jīng)—肌肉接頭處受累的靶。用ELISA方法測定其中GM1、GM2、GM3、AGM1、GD1a、GD1b和GT1b的IgM和IgG抗體。至少30%重癥肌無力病人有抗一種神經(jīng)節(jié)苷脂的抗體。發(fā)生率最高為“年輕起病”和眼型病人,而后是胸腺瘤和“老年起病”病人。在“年輕起病”,尤其是乙酰膽堿受體抗體效價高(>10nmol/L)病人有抗所有神經(jīng)節(jié)苷脂的多克隆抗體IgM和IgG應答。故某些重癥肌無力病人,尤其是單純眼肌型者,抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體可能是致病的。