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重癥肌無(wú)力的臨床特征有哪些?

2018-04-14 來(lái)源:德陽(yáng)市人民醫(yī)院心胸外科、東方和諧心胸    標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:1960年以后,重癥肌無(wú)力患病率升高,這可能反映了預(yù)后的改善和輕癥病人的檢出。診斷的延誤提示:醫(yī)生仍然對(duì)其早期的癥狀和體征的認(rèn)識(shí)不足。
重癥肌無(wú)力的臨床特征有哪些?
 
重癥肌無(wú)力臨床上是以活動(dòng)后加重休息后減輕的隨意肌無(wú)力,注射膽堿酯酶抑制劑后至少能部分緩解其肌無(wú)力為特征的神經(jīng)肌病。其主要的病理學(xué)所見(jiàn)是由于免疫介導(dǎo)的組織破壞、組織修復(fù)和功能的抑制,這些作用可單獨(dú)或合并存在而致神經(jīng)—肌肉接頭處突觸后膜上功能性乙酰膽堿受體的損耗。70%重癥肌無(wú)力病人有胸腺異常,最常見(jiàn)的是伴明顯生發(fā)中心的增生性反應(yīng)。然而,約10%病人(主要為老年男性)發(fā)現(xiàn)淋巴上皮細(xì)胞性胸腺瘤。其臨床所見(jiàn)主要是由于持續(xù)或重復(fù)的肌肉收縮不能,活動(dòng)后加重、休息后減輕、晨輕暮重的隨意肌無(wú)力。50%以上重癥肌無(wú)力病人有眼癥狀(上瞼下垂和復(fù)視),20%病人的癥狀僅限于眼外肌。重癥肌無(wú)力的多數(shù)合并癥和潛在的致死與顱神經(jīng)、吞咽和呼吸肌功能障礙有關(guān)。其相伴的胸腺瘤可能因侵犯其鄰近的生命結(jié)構(gòu)也可能致命。60%病人于起病后1年內(nèi)診斷。全身型60%,嚴(yán)重者10%。幾乎2/3病人做胸腺摘除,30%需要免疫抑制劑治療。1960年以后,重癥肌無(wú)力患病率升高,這可能反映了預(yù)后的改善和輕癥病人的檢出。診斷的延誤提示:醫(yī)生仍然對(duì)其早期的癥狀和體征的認(rèn)識(shí)不足。
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