什么是重癥肌無力？(2)

2018-04-12 來源：西院心胸外、心胸外科標簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護膚

摘要：乙酰膽堿受體抗體是多克隆的，且其中多數(shù)是針對乙酰膽堿受體α亞單位的主要免疫源區(qū)。主要免疫源區(qū)不是膽堿能接合部位，不同重癥肌無力病人乙酰膽堿受體抗體為異質性。

為什么說乙酰膽堿受體抗體通過神經(jīng)—肌肉接頭處突觸后膜上乙酰膽堿受體致重癥肌無力？用標記了辣根過氧化物酶的乙酰膽堿受體抗體作被動轉移，則實驗動物出現(xiàn)重癥肌無力臨床表現(xiàn)，電生理上出現(xiàn)低頻重復電刺激時波幅遞減。若用聯(lián)苯二胺作免疫組織化學研究，則發(fā)現(xiàn)此種被動注入的乙酰膽堿受體抗體均集中于神經(jīng)—肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體處。這些資料有層次地說明：乙酰膽堿受體抗體與重癥肌無力的病情和肌無力嚴重程度相關，這種關系是因果關系，是乙酰膽堿受體抗體特異地通過神經(jīng)—肌肉接頭處突觸后膜上的乙酰膽堿受體而致重癥肌無力。

乙酰膽堿受體抗體分哪幾種？

乙酰膽堿受體抗體是多克隆的，且其中多數(shù)是針對乙酰膽堿受體α亞單位的主要免疫源區(qū)。主要免疫源區(qū)不是膽堿能接合部位，不同重癥肌無力病人乙酰膽堿受體抗體為異質性。不同病人間共享有限的獨特型，有些乙酰膽堿受體抗體針對非α亞單位的乙酰膽堿受體亞單位主要免疫源區(qū)部位。乙酰膽堿受體抗體分為乙酰膽堿受體直接封閉抗體、乙酰膽堿受體間接封閉抗體、乙酰膽堿受體結合抗體、乙酰膽堿受體調節(jié)抗體、乙酰膽堿受體功能性封閉抗體等。

乙酰膽堿受體直接封閉抗體是什么？

曾推測重癥肌無力針對乙酰膽堿受體抗體直接使實驗性自身免疫性重癥肌無力動物合成乙酰膽堿受體減少或直接封閉乙酰膽堿受體與乙酰膽堿的結合。若事先用重癥肌無力病人的免疫球蛋白處理鼠的肌肉后再培養(yǎng)，結果其乙酰膽堿受體的合成并不減少。乙酰膽堿受體抗體與乙酰膽堿受體α亞單位結合而競爭性抑制乙酰膽堿受體與乙酰膽堿的結合，即所謂乙酰膽堿受體直接封閉抗體。這在重癥肌無力早期病人中較高。用生化方法分析PBS和Substractsolution提取的肌肉蛋白成分中均發(fā)現(xiàn)一個分子量為25kD的蛋白水平在重癥肌無力肌肉明顯低于正常肌肉者。通過對包括多發(fā)性肌炎在內的不同類型疾病骨骼肌蛋白成分研究，確認25kD蛋白在重癥肌無力病人肌肉中明顯減少有很強的特異性，且為與乙酰膽堿受體分子無關的糖蛋白。

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