為什么說(shuō)重癥肌無(wú)力是由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的？
摘要：個(gè)體隨訪發(fā)現(xiàn)重癥肌無(wú)力病人血清中乙酰膽堿受體抗體水平與其臨床肌無(wú)力嚴(yán)重程度相一致。血漿交換治療后病人血清乙酰膽堿受體抗體水平降低，其病情也隨之好轉(zhuǎn)。
為什么說(shuō)重癥肌無(wú)力是由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的？
重癥肌無(wú)力的骨骼肌無(wú)力和易疲勞性是由于乙酰膽堿受體功能喪失所伴隨的神經(jīng)—肌肉接頭處的信息傳遞障礙所致。乙酰膽堿受體雖然是多克隆的。但2/3抗體是針對(duì)乙酰膽堿受體α亞單位上的主要免疫原區(qū)。重癥肌無(wú)力病人血清中有一種能使體外培養(yǎng)肌細(xì)胞乙酰膽堿受體敏感性降低的體液因子，而后用蔗糖梯度沉淀法和離子交換色層分析法證明此種體液因子為IgG、IgG3，并證明是乙酰膽堿受體抗體。目前認(rèn)為乙酰膽堿受體抗體的致病主要機(jī)制是：A通過激活補(bǔ)體而破壞乙酰膽堿受體；B通過抗體介導(dǎo)的乙酰膽堿受體的內(nèi)吞作用。
為什么說(shuō)血清乙酰膽堿受體抗體水平與重癥肌無(wú)力病人病情有關(guān)？（1）85％～90％重癥肌無(wú)力病人血清中乙酰膽堿受體調(diào)節(jié)性和封閉性抗體增高，而正常人群和非重癥肌無(wú)力其他神經(jīng)科病人血中乙酰膽堿受體抗體均正常。這些提示重癥肌無(wú)力病人血清中乙酰膽堿受體抗體水平增高是不正常的，且此種增高并非所有神經(jīng)科病人的特點(diǎn)。
（2）個(gè)體隨訪發(fā)現(xiàn)重癥肌無(wú)力病人血清中乙酰膽堿受體抗體水平與其臨床肌無(wú)力嚴(yán)重程度相一致。血漿交換治療后病人血清乙酰膽堿受體抗體水平降低，其病情也隨之好轉(zhuǎn)。約一周后隨血清中乙酰膽堿受體抗體水平回升而病情復(fù)惡化。
（3）新生兒重癥肌無(wú)力病孩剛出生時(shí)血清中乙酰膽堿受體抗體水平高，病情重。因病孩的血清中乙酰膽堿受體抗體是通過血—
胎盤屏障來(lái)自母體，病孩本身并不產(chǎn)生乙酰膽堿受體抗體。若處理恰當(dāng)，能存活下來(lái)，則其血清中乙酰膽堿受體抗體會(huì)因乙酰膽堿受體抗體降解而漸降低，其病情也隨之漸趨好轉(zhuǎn)。
（4）血漿交換前乙酰膽堿受體抗體高，病情重；交換后滴度下降，病情好轉(zhuǎn)。
為什么說(shuō)乙酰膽堿受體抗體和重癥肌無(wú)力有因果關(guān)系？（1）重癥肌無(wú)力臨床表現(xiàn)與乙酰膽堿受體抗體水平一致，若用血漿交換或胸導(dǎo)管淋巴引流除去乙酰膽堿受體抗體，則重癥肌無(wú)力病人的肌無(wú)力嚴(yán)重程度有明顯好轉(zhuǎn)；若把其無(wú)細(xì)胞的淋巴液、IgG或乙酰膽堿受體抗體再輸回病人，則其臨床癥狀復(fù)現(xiàn)、加重。
（2）這些成分可作重癥肌無(wú)力的被動(dòng)轉(zhuǎn)移，若把重癥肌無(wú)力病人血漿、引流液、血清、IgG或乙酰膽堿受體抗體注入嚙齒動(dòng)物（小鼠），則重癥肌無(wú)力可被動(dòng)轉(zhuǎn)移給此類動(dòng)物，實(shí)驗(yàn)性自身免疫性重癥肌無(wú)力還能由一實(shí)驗(yàn)動(dòng)物被動(dòng)轉(zhuǎn)移給另一實(shí)驗(yàn)動(dòng)物。
20怎樣證明乙酰膽堿受體抗體是通過妨礙神經(jīng)—肌肉接頭處的傳導(dǎo)功能而致肌無(wú)力的？制作鼠腓深神經(jīng)—伸趾長(zhǎng)肌標(biāo)本，用低頻重復(fù)電刺激神經(jīng)，由肌肉接受復(fù)合動(dòng)作電位。首先用正常人血漿洗神經(jīng)肌肉接頭處做上述試驗(yàn)，記錄的電位正常。用重癥肌無(wú)力病人的血漿洗幾次后做同樣試驗(yàn)，結(jié)果電位降低。再用正常人血漿洗幾次后做同樣試驗(yàn)，結(jié)果波幅又恢復(fù)正常。另外，神經(jīng)—肌肉接頭處有乙酰膽堿受體抗體和補(bǔ)體沉積。這些充分證明：乙酰膽堿受體抗體致重癥肌無(wú)力是通過神經(jīng)—肌肉接頭處，而非非特異性的異性蛋白反應(yīng)。
健客－國(guó)家藥監(jiān)局認(rèn)證的合法網(wǎng)上藥店，致力于打造優(yōu)質(zhì)、低價(jià)、便捷的網(wǎng)上藥店和做最值得信賴的智慧健康服務(wù)平臺(tái)
關(guān)于健客 ｜
聯(lián)系我們
