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重癥肌無力免疫學(xué)異常的病因有哪些?

2018-04-12 來源:西院心胸外、心胸外科  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:自身免疫性疾病多發(fā)生在遺傳的基礎(chǔ)上,遺傳可能作為其內(nèi)因;在外因中,多數(shù)認(rèn)為與胸腺的慢性病毒感染有關(guān)。總之,重癥肌無力免疫學(xué)異常的病因尚無定論。
重癥肌無力免疫學(xué)異常的病因有哪些?
 
具HLA-A1、A8、B8、B12、DW3重癥肌無力病人多為女性,青年起病,胸腺增生、無腫瘤,乙酰膽堿受體抗體檢出率較低,用膽堿酯酶抑制劑無效,早期胸腺摘除效果較好。而具HLA-A2、A3的重癥肌無力病人多為40歲以后起病的男性,多合并胸腺瘤,乙酰膽堿受體抗體檢出率較高。據(jù)報(bào)道,日本重癥肌無力病人中無HLA-B8。國內(nèi)對(duì)重癥肌無力病人的HLA方面研究僅有個(gè)別醫(yī)學(xué)院校少量病例研究。為探討中國漢人重癥肌無力易感性與DQBI基因多態(tài)性的相關(guān)性,運(yùn)用ItILⅡFIP法進(jìn)行HLA-DQBI基因分型。結(jié)果發(fā)現(xiàn):重癥肌無力病例組(包括亞型)的DQBI0303頻率明顯高于對(duì)照組,且DQBI0601和DQBI0602頻率明顯低于對(duì)照組。所以DQBI0303參與中國漢人重癥肌無力的易感性,而DQBI0601和DQBI0602可能為保護(hù)基因。重癥肌無力病人可檢出乙酰膽堿受體特異性自身抗體和HLA-Ⅱ類限制性CD4+T細(xì)胞,但發(fā)現(xiàn)重癥肌無力病人HLA單型A1-B8-DR3和A3-B7-DR2也多,提示重癥肌無力的易感性中也可能涉及到HLA-I類分子。研究發(fā)現(xiàn)在細(xì)胞外(P87~103,P108~109,P157~188)、胞質(zhì)區(qū)(P310~327,P391~417)和接頭處外顯子P3A和P4的產(chǎn)物間結(jié)合了幾個(gè)A2接合肽。最后證明乙酰膽堿受體α-亞單位結(jié)合到HLA-A2上。自身免疫性疾病多發(fā)生在遺傳的基礎(chǔ)上,遺傳可能作為其內(nèi)因;在外因中,多數(shù)認(rèn)為與胸腺的慢性病毒感染有關(guān)。總之,重癥肌無力免疫學(xué)異常的病因尚無定論。
 
在免疫學(xué)發(fā)病機(jī)制上什么是突觸前膜學(xué)說?
 
1934年,Walker用膽堿酯酶抑制劑治療重癥肌無力有效,當(dāng)時(shí)根據(jù)膽堿酯酶抑制劑的藥理作用而推理其病變部位在神經(jīng)—肌肉接頭處,可能是由于神經(jīng)末梢合成和/或釋放乙酰膽堿量減少,即可概括為“突觸前膜學(xué)說”。
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