重癥肌無(wú)力的患病率約為50～125/百萬(wàn)。按13億人口計(jì)，中國(guó)應(yīng)有重癥肌無(wú)力病人170000～183300之多。若診療不及時(shí)，則會(huì)使病人喪失勞動(dòng)能力，甚至危及生命。

 

 

由其命名的歷史淵源說(shuō)，其英語(yǔ)名字本身“myastheniagravis”也是個(gè)外來(lái)語(yǔ)。就詞義說(shuō)希臘字“mys”是指“肌肉”，“asthenia”是指“軟弱、無(wú)力、衰弱”；拉丁語(yǔ)“grave”是指“嚴(yán)重的”。所以，其原意為“嚴(yán)重的肌肉無(wú)力”。

 

我國(guó)的命名“重癥肌無(wú)力”也有相似的含義。但此命名若不深入了解或正名，則易致誤解。有些病人的來(lái)信中經(jīng)常提到“我患重癥肌無(wú)力”而要求治療，但仔細(xì)分析其內(nèi)容實(shí)際多為多發(fā)性肌炎或肌萎縮側(cè)索硬化等疾病所致嚴(yán)重的肌肉無(wú)力，而非我們所討論的有特定含義的“重癥肌無(wú)力”。所以，我們所指的重癥肌無(wú)力是后天獲得性，以神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜乙酰膽堿受體為靶子的自身免疫性疾病。實(shí)應(yīng)名之為：“獲得性、自身免疫性重癥肌無(wú)力”。為方便起見(jiàn)，一般仍簡(jiǎn)單地沿用傳統(tǒng)地命名而稱之為：重癥肌無(wú)力。

 

在遺傳易感因素（如HLA-Ⅱ類抗原決定的自身免疫易感性）基礎(chǔ)上，某些環(huán)境因素如病毒感染或使用氨基糖苷類抗生素或D-青霉胺等藥物可誘發(fā)某些基因缺陷的表型而發(fā)病。有報(bào)道稱經(jīng)細(xì)胞因子治療后，可發(fā)生自身免疫性疾病或使原先已經(jīng)存在的疾病惡化。重癥肌無(wú)力是針對(duì)神經(jīng)—肌肉接頭處突觸后膜上乙酰膽堿受體的，主要由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的神經(jīng)疾病。T細(xì)胞通過(guò)免疫調(diào)節(jié)性細(xì)胞因子調(diào)節(jié)抗體的產(chǎn)生。為觀察在重癥肌無(wú)力中是否涉及TNF-α、淋巴毒素、IL-6、IL-8、IL-10、IL-12和穿孔素，分別檢測(cè)了重癥肌無(wú)力病人和對(duì)照組血中表達(dá)細(xì)胞因子mRNA的單個(gè)核細(xì)胞數(shù)。淋巴細(xì)胞屬于Th1細(xì)胞相關(guān)的細(xì)胞因子，而IL-6和IL-10則屬Th2型細(xì)胞，Th1和Th2均產(chǎn)生TNF-α，IL-12誘導(dǎo)T細(xì)胞向Th1轉(zhuǎn)化，而穿孔素是致細(xì)胞溶解的效應(yīng)性分子。單核細(xì)胞與乙酰膽堿受體一起短期培養(yǎng)后使表達(dá)乙酰膽堿受體反應(yīng)性TNF-α、LT、IL-6、IL-10、IL-12和穿孔素mRNA的細(xì)胞數(shù)，比未經(jīng)乙酰膽堿受體培養(yǎng)者明顯增多。這提示：細(xì)胞因子TNF-α、LT、IL-6、IL-10和IL-12以及溶細(xì)胞性效應(yīng)分子穿孔素也與MG相關(guān)。