重癥肌無力的基礎(chǔ)是什么？

2018-04-12 來源：西院心胸外、心胸外科　　標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護膚

摘要：臨床重癥肌無力的特點是：臨床表現(xiàn)是活動后加重、休息后減輕、晨輕暮重的隨意肌無力，電生理上是低頻重復(fù)電刺激波幅遞減、微小終板電位降低、單纖維肌電圖上顫抖增寬

重癥肌無力是主要累及神經(jīng)—肌肉接頭處突觸后膜上乙酰膽堿受體，主要是乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)、細胞免疫依賴性、補體參與的自身免疫性疾病。

重癥肌無力的基礎(chǔ)是什么？

重癥肌無力是一種獲得性疾病，病理性自身抗體致運動終板乙酰膽堿受體減少，因微小終板電位、終板電位和動作電位小而損及神經(jīng)肌肉傳遞的安全系數(shù)。80％～90％病人有循環(huán)乙酰膽堿受體抗體，突觸后膜有IgG和補體成分沉積。因補體介導(dǎo)神經(jīng)—肌肉接頭處褶皺，因抗體（調(diào)節(jié)）乙酰膽堿受體交聯(lián)而加速乙酰膽堿受體內(nèi)在化和結(jié)構(gòu)破壞，小部分是由于抗體封閉乙酰膽堿與乙酰膽堿受體的結(jié)合而致有效乙酰膽堿受體減少。

重癥肌無力的臨床特點是什么？

臨床重癥肌無力的特點是：臨床表現(xiàn)是活動后加重、休息后減輕、晨輕暮重的隨意肌無力，電生理上是低頻重復(fù)電刺激波幅遞減、微小終板電位降低、單纖維肌電圖上顫抖增寬，藥理學(xué)上是膽堿酯酶抑制劑治療有效、對箭毒類藥物的過度敏感性，免疫學(xué)上是血清乙酰膽堿受體抗體增高，免疫病理學(xué)上是神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜的褶皺減少、變平坦和突觸后膜上乙酰膽堿受體減少。

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