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科普|常見的復(fù)雜性先心病有哪些?

2018-04-10 來源:保山市人民醫(yī)院心胸外科、心胸論壇  標簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:復(fù)雜先心病,是指同時出現(xiàn)兩個、或兩個以上不同類型的結(jié)構(gòu)畸形的先心病。常見的復(fù)雜性先心病有法洛四聯(lián)癥、完全型心內(nèi)膜墊缺損、右心室雙出口,和大動脈轉(zhuǎn)位等。
先心管家導(dǎo)語:
 
先天性心臟病根據(jù)病情的復(fù)雜程度,可分為簡單先心病和復(fù)雜先心病。復(fù)雜性先心病約占先心病總數(shù)的20%。由于病情比較復(fù)雜,危害較大,治療難度也大大增加。但除了極少數(shù)以目前的醫(yī)療技術(shù)水平尚無法手術(shù)治愈,有經(jīng)驗的醫(yī)院對復(fù)雜性先心病的手術(shù)矯治成功率,已達95%以上。
 
復(fù)雜先心病,是指同時出現(xiàn)兩個、或兩個以上不同類型的結(jié)構(gòu)畸形的先心病。常見的復(fù)雜性先心病有法洛四聯(lián)癥、完全型心內(nèi)膜墊缺損、右心室雙出口,和大動脈轉(zhuǎn)位等。
 
法洛氏四聯(lián)癥(TOF)
 
法洛四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先心病,發(fā)病率占先心病的7-10%,患兒大多在1歲以前因缺氧發(fā)紺被發(fā)現(xiàn)。它包括肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚四種畸形。
 
患兒發(fā)紺明顯,并且在哭鬧和活動時加重。呼吸困難和缺氧性發(fā)作大部分在出生后6個月開始出現(xiàn),即青紫加重,呼吸增快,嚴重時甚至暈厥。年長一些的患兒喜歡蹲踞,生長發(fā)育遲緩,常有杵狀指(趾)。
 
法四患兒如果癥狀不嚴重,一般建議可在6個月大時實施手術(shù);但對于缺氧發(fā)作頻繁,或者缺氧癥狀嚴重的患兒,則不需要考慮手術(shù)年齡。
 
完全型心內(nèi)膜墊缺損,是由心內(nèi)膜墊發(fā)育異常所導(dǎo)致的一組心臟畸形。它的形態(tài)特點是房室間隔消失,僅有一組房室瓣,而且在其上、下方分別存在房間隔缺損和室間隔缺損。有一半以上的患者合并先天愚型。
 
由于存在心房和心室水平的大量左向右分流,右心室和左心室的壓力幾乎相等,所以患兒在出生時就存在肺動脈高壓,心力衰竭也呈現(xiàn)進行性加重;呼吸加速,心臟增大,并可出現(xiàn)口唇青紫等缺氧發(fā)作癥狀,早期死亡率高。
 
患兒一般在出生2~4月就出現(xiàn)典型的充血性心力衰竭癥狀,以及反復(fù)的上呼吸道感染、喂養(yǎng)困難、體重不增、多汗等。因此需要及早手術(shù),通常在4~6個月內(nèi)手術(shù)。如果不及時治療,患者很快會發(fā)展為嚴重的肺動脈高壓,可能失去手術(shù)機會。
 
右心室雙出口:顧名思義,主動脈和肺動脈均開口于右心室,且室間隔缺損為左心室血流的唯一出口。左心室血流只有通過室缺到達右心室后,才能進入主動脈。所以患者的左心室血液和右心室血液在右心室內(nèi)混合后,混合血進入主動脈和肺動脈,造成患者出現(xiàn)缺氧發(fā)紺和充血性心力衰竭的癥狀。
 
目前對于右心室雙出口的低齡患兒,可對其實施大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù),效果更佳。對于大齡患兒的手術(shù),取決于肺動脈壓力。如果肺動脈高壓嚴重,手術(shù)的危險性也很高。
 
右心室雙出口手術(shù)治療的死亡率較高。病情嚴重的新生兒未經(jīng)治療常早期死亡;出生后2個月以內(nèi)施行根治術(shù),手術(shù)死亡率曾高達50%,因此經(jīng)常需要先施行姑息手術(shù),如肺動脈環(huán)扎術(shù)或體肺循環(huán)分流術(shù),以延長生命。近年來2歲左右幼兒根治術(shù)的手術(shù)死亡率已降至10%左右。
 
大動脈轉(zhuǎn)位是新生兒期較常見的一種復(fù)雜性心臟畸形,約占先心病總數(shù)的5%~7%,居紫紺型先心病的第二位。是指主動脈與右心室相連,而肺動脈與左心室相連,造成體循環(huán)與肺循環(huán)的異常。
 
大動脈轉(zhuǎn)位如果不及時治療,出生后1周內(nèi)死亡率高達30%,1個月內(nèi)死亡率50%,6個月內(nèi)死亡率達到70%。但如果及時發(fā)現(xiàn)并進行手術(shù)矯治,術(shù)后護理得當,治愈的可能性還是很大的。
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