綜述目的漏斗胸是小兒最常見的胸壁畸形。胸壁凹陷可對心肺功能造成影響，畸形的外觀會影響心理健康。如何用更好的、安全的、微創(chuàng)的方法矯正畸形胸廓，逐漸受到關(guān)注。

 

綜述方法對近期與漏斗胸術(shù)相關(guān)的文獻進行檢索與回顧，總結(jié)微創(chuàng)Nuss術(shù)在漏斗胸治療中的應(yīng)用進展。

 

最新進展隨著診療技術(shù)的進步，以及長時間的探索及改良，胸腔鏡輔助微創(chuàng)Nuss術(shù)已成為漏斗胸的標(biāo)準(zhǔn)治療方法。國內(nèi)外學(xué)者不斷積累經(jīng)驗并改良術(shù)式，以期獲得最佳的手術(shù)效果。

 

總結(jié)針對不同年齡、不同畸形類型及程度，選擇最適于患者的手術(shù)方法。不斷提高手術(shù)經(jīng)驗，有效減少和控制并發(fā)癥的發(fā)生，使手術(shù)更安全、快速、微創(chuàng)。

 

【關(guān)鍵詞】漏斗胸；Nuss術(shù)；兒童

 

引言

 

漏斗胸（pectusexcavatum，PE）是部分胸骨、肋軟骨及肋骨向脊柱呈漏斗狀凹陷的一種畸形，也是最常見的先天性胸壁畸形，發(fā)病率為1/400~1/300[1]，男女發(fā)病比例約為4：1[2]。目前，漏斗胸的病因尚不明確，最早有研究者認(rèn)為其與膈肌中心腱纖維攣縮牽拉胸骨未端及劍突有關(guān)；也有研究者認(rèn)為其是骨生成和軟骨生成失??；多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是，下部肋軟骨發(fā)育過快，胸骨發(fā)育慢而被向下擠壓形成漏斗胸。有研究表明，37%患者有家族遺傳史，遺傳因素是重要病因之一[3]。從1911年Meyer開始嘗試手術(shù)治療漏斗胸起，100多年來醫(yī)師們采用各種各樣的手術(shù)方式治療漏斗胸，不斷地探索更為有效的方法。現(xiàn)將漏斗胸的主要外科診治進展作一綜述。

 

 

漏斗胸表現(xiàn)為前胸凹陷、雙肋外翻、雙肩內(nèi)收、腹部膨隆。通常是胸骨和第3~7肋骨凹陷，形成漏斗狀畸形。86%的漏斗胸患者在1歲內(nèi)即可被發(fā)現(xiàn)，也有部分患者到青春期后才被發(fā)現(xiàn)，可能與該階段生長迅速有關(guān)[1]。當(dāng)為中重度以上畸形時，漏斗胸向下凹陷的胸、肋骨壓迫肺部和縱隔臟器。胸腔的整體容量減小，肺的擴張受到抑制尤其吸氣時肺擴張受限，阻力增加。尤其畸形嚴(yán)重者，會出現(xiàn)肺功能障礙。肺活量減低，最大通氣量下降，殘氣量增加，肺通氣彌散比例異常。心臟受壓移位，大血管扭曲，使心臟每搏輸出量減少。出現(xiàn)心電軸旋轉(zhuǎn)，竇性心律不齊，P波雙向或倒置，不完全右束支傳導(dǎo)阻滯，二尖瓣脫垂等。一些學(xué)者認(rèn)為，漏斗胸并不影響心肺血管功能，但漏斗胸術(shù)后上呼吸道感染明顯減少、耐力顯著提高、食欲增加等癥狀的改善證實術(shù)前存在心肺功能損害。臨床癥狀在兒童早期少見，但在青春期加劇[2，3]。隨著畸形程度的進展，患者可出現(xiàn)易疲勞、輕度活動后呼吸困難、耐力下降、心動過速、甚至前胸疼痛等。也有約半數(shù)的漏斗胸患者無其他臨床癥狀[4]。但畸形對患者心理的影響也逐漸引起了重視[5]。

 

通常采用胸部X線攝影檢查、胸部計算機體層攝影（CT）、肺功能檢查、心電圖、超聲心動圖進行術(shù)前評估，并將畸形嚴(yán)重程度作為是否進行手術(shù)的指征。CT不僅可以精確地計算胸廓畸形程度，為手術(shù)提供依據(jù)，同時可以觀察評估肺及心臟受壓和移位程度，并及時發(fā)現(xiàn)胸腔內(nèi)合并的其他畸形[6，7]，目前已經(jīng)成為漏斗胸術(shù)前的常規(guī)檢查之一。根據(jù)漏斗胸外觀畸形形態(tài)和凹陷的范圍，有學(xué)者將漏斗胸分為四型：廣泛型、普通型、局限型和不規(guī)則型；2004年P(guān)ark等[8]根據(jù)CT表現(xiàn)將漏斗胸分為對稱型Ⅰ和非對稱型Ⅱ，再將它們分為9種亞型；國內(nèi)有學(xué)者根據(jù)Nuss手術(shù)的需要，將漏斗胸簡化分型為對稱型、偏心型和不均衡型[9]。

 

關(guān)于漏斗胸的嚴(yán)重程度，有很多種分級方法，但由于胸、肋骨畸形程度有很大差異，因此沒有一種方法被廣泛接受。常見方法有[10-12]：

 

漏斗指數(shù)（funnelindex，F(xiàn)I）法：由笠置康于1976年提出。FI=（a×b×c）/（A×B×C），a：漏斗胸凹陷長軸，b：漏斗胸凹陷短軸，c：漏斗胸凹陷深度，A：胸骨長度，B：胸廓橫徑，C：胸骨角到椎體前最短距離；輕度：FI<0.2，中度：0.2<FI<0.3，重度：FI>0.3。

 

Haller指數(shù)法：又稱CT指數(shù)，由Haller等于1987年提出，為CT掃描胸廓最凹陷處的橫徑和前后徑的比值。其正常值為2.52，輕度：<3.2，中度：3.2~3.5，重度：>3.5。一般中度以上是手術(shù)矯正的明確指征。目前國內(nèi)外許多單位主要采用此法進行評估。

 

Hollow指數(shù)（Hollowindex，HI)法：HI=仰臥位凹陷容水量/體表面積。或僅用仰臥測量注入漏斗部的水量來評估畸形程度。此測量方法較粗略，現(xiàn)已基本被淘汰。

 

一個世紀(jì)以來，漏斗胸手術(shù)的發(fā)展經(jīng)歷了幾個重要的階段。

 

1911至1920年切骨：Meyer完成了第一例漏斗胸術(shù)，在這之后Sauerbruch將畸形的肋骨和胸骨整塊切除，以治療漏斗胸。由于有引起反常呼吸、心臟失去保護等缺點，目前已無人使用。

 

1921至1949年切骨外固定：以Gross為代表術(shù)者的外牽引和軟骨切開或切除、胸骨切骨相結(jié)合。由于外牽引架的笨重、不適及可能引起廣泛的感染，目前已無人使用。

 

1949年至今切骨內(nèi)固定：1949年Ravitch提出的軟骨切開或切除、胸骨切骨術(shù)，并可以結(jié)合各種類型的內(nèi)固定，骨抬舉術(shù)以及種種改良術(shù)式。得到了廣泛的應(yīng)用，長期以來被認(rèn)為是漏斗胸的金標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式，目前仍被少數(shù)人應(yīng)用。

 

1970年至今翻轉(zhuǎn)法：以Wada為主要倡導(dǎo)者的軟骨、胸骨切開結(jié)合肌肉切斷或部分肌肉切斷（帶蒂）翻轉(zhuǎn)180°重新固定。由于創(chuàng)傷較大，目前僅被極少數(shù)人改良和應(yīng)用。

 

1995年至今不切骨外固定：不切骨，利用伊利薩諾夫肢體延長的原理進行外牽引。因其適應(yīng)范圍較窄、外牽引架不適及可能引起感染，沒有被廣泛認(rèn)同。

 

1998年至今不切骨內(nèi)固定：由Nuss等[13]發(fā)明的一種全新的微創(chuàng)技術(shù)。目前在世界范圍內(nèi)被廣泛使用。

 

 

胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)

 

1944年Nissen開始嘗試胸骨翻轉(zhuǎn)法治療漏斗胸，1954年Judet所改良的胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)式為當(dāng)前胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)的基本術(shù)式。但Judet所改良的胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)式切斷肋軟骨的同時，連同肋間肌、肋間血管神經(jīng)、腹直肌等一并切斷，因此可能發(fā)生明顯的并發(fā)癥如整復(fù)后的胸骨缺血性壞死、感染、纖維化、瘢痕攣縮，從而導(dǎo)致畸形復(fù)發(fā)。因此，1957年Sheer采用了帶腹直肌蒂胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)，將雙側(cè)變形的肋軟骨切除，結(jié)扎胸廓內(nèi)動靜脈，橫斷肋骨，將胸骨板帶已切斷的胸廓內(nèi)動靜脈及腹直肌蒂作180°翻轉(zhuǎn)，原位縫合固定。之后各種保留胸廓內(nèi)動脈的改良術(shù)式逐漸涌現(xiàn)[14]。但總體上由于胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)操作復(fù)雜、手術(shù)時間長、創(chuàng)傷大、易損傷胸廓內(nèi)動脈、出血較多等[15]，同時隨著漏斗胸微創(chuàng)手術(shù)的發(fā)展，該術(shù)式已基本上被停用[16]。

 

胸骨抬舉術(shù)

 

又稱Ravitch手術(shù)，由Ravitch于1949年首先報告，傳統(tǒng)術(shù)式是切除整段畸形肋軟骨，同時刮除其骨膜并分離肋間束和胸骨后間隙，使胸骨除與胸骨柄相連外，整個畸形的胸骨體均處于游離狀態(tài)，在胸骨楔形切骨后使其抬高，并用粗絲線縫合使胸骨固定于抬高后的位置。半個世紀(jì)以來，很多學(xué)者在畸形肋軟骨及其骨膜的處理和胸骨切骨及內(nèi)固定方式等方面對傳統(tǒng)術(shù)式進行了諸多改良。Fonkalsrud等[17]提倡作限制性肋軟骨切除，僅切除2cm肋軟骨且不多于4對，強調(diào)仔細縫合軟骨膜是術(shù)后肋軟骨再生的必要條件。胡廷澤[18]提倡將切開的軟骨膜管套狀縫合修復(fù)，以促進術(shù)后肋軟骨的再生。同時，各種類型的內(nèi)固定方法，如海鷗翼狀、弓形等不同形狀的單根或雙根支桿以及克氏鋼針的不同放置方法均被報告效果良好。關(guān)于內(nèi)固定的取出時間，國外一般推薦為6個月后[2，19]，國內(nèi)學(xué)者意見不一，為6個月~2年不等。但術(shù)后胸廓狹窄影響胸廓重塑，從而造成術(shù)后胸廓發(fā)育畸形，故仍需要對術(shù)式行進一步研究和改進。Ravitch術(shù)及其改良術(shù)式在Nuss術(shù)出現(xiàn)之前，被全球廣泛應(yīng)用于各種年齡段及各種類型的漏斗胸患者，被認(rèn)為是標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式。然而現(xiàn)在隨著Nuss術(shù)的發(fā)展，該術(shù)式僅在少數(shù)單位應(yīng)用，或用于Nuss術(shù)后復(fù)發(fā)患者[18]。

 

漏斗胸微創(chuàng)矯治術(shù)（Nuss術(shù)）

 

根據(jù)患兒的胸廓大小選擇合適長度的鋼板并調(diào)整彎曲度，然后在胸骨凹陷最低點的同一水平處兩側(cè)胸壁腋前和腋后線之間各行約2.5cm橫切口，人工氣胸后從右側(cè)入路在胸腔鏡直視下穿入導(dǎo)引鋼板插至對側(cè)，再牽拉引導(dǎo)鋼板凸面朝后拖過胸骨后方到達右側(cè)，將鋼板翻轉(zhuǎn)180°，使胸骨和前胸壁突起呈現(xiàn)期望的形狀，最后用固定器固定鋼板。該術(shù)式不需肋軟骨切開或切除，打破了傳統(tǒng)的漏斗胸術(shù)式，從而將漏斗胸的外科治療推進到一個嶄新的微創(chuàng)階段，該術(shù)式在世界范圍內(nèi)迅速獲得廣泛開展[20-23]。