重癥肌無力

2018-03-21 來源：健客社區(qū) 標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：主要臨床表現(xiàn)為某些特定的橫紋肌群表現(xiàn)出具有波動(dòng)性和易疲勞性的肌無力癥狀，其中眼外肌受累最常見，可見于80％以上的MG患者。

重癥肌無力(myastheniagravis，MG)是指累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受體的獲得性自身免疫性疾病。其發(fā)病原因包括自身免疫、被動(dòng)免疫及藥源性因素等。MG平均發(fā)病率約為7．40／(10萬人·年)，在40歲之前，女性發(fā)病率高于男性，在40～50歲之間男女發(fā)病率相當(dāng)，在50歲之后，男性發(fā)病率略高于女性。

主要臨床表現(xiàn)為某些特定的橫紋肌群表現(xiàn)出具有波動(dòng)性和易疲勞性的肌無力癥狀，其中眼外肌受累最常見，可見于80％以上的MG患者。眼外肌無力所致非對(duì)稱性上瞼下垂、眼球活動(dòng)障礙，但瞳孔大小正常（晨輕暮重，活動(dòng)后加重，休息后可緩解）和／或雙眼復(fù)視是MG最常見的首發(fā)癥狀。面肌受累可致鼓腮漏氣、眼瞼閉合不全、鼻唇溝變淺、苦笑或呈面具樣面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困難。咽喉肌受累可以出現(xiàn)構(gòu)音障礙、吞咽困難、鼻音、飲水嗆咳及聲音嘶啞等。頸部肌肉受累以屈肌為著。肢體各組肌群均可出現(xiàn)肌無力癥狀，以近端為著。呼吸肌無力可以導(dǎo)致呼吸困難、皮膚黏膜發(fā)紺等。

約20％～25％的MG患者伴有胸腺瘤，約80％的MG患者伴有胸腺增生，約20％～25％胸腺瘤患者可出現(xiàn)MG癥狀，縱隔CT的胸腺瘤檢出率可達(dá)94％。胸腺切除治療重癥肌無力已有70余年歷史，目前，切除胸腺最常用的方法是胸腔鏡胸腺切除+前縱隔脂肪清掃術(shù)，其療效已獲得廣泛認(rèn)可，有報(bào)道顯示術(shù)后完全穩(wěn)定緩解率和有效率分別為28％～52％和72％～95％。另外，病程的長(zhǎng)短及改良Osserman分型對(duì)預(yù)后有重要影響，因此，重癥肌無力的及時(shí)診治對(duì)癥狀的改善及疾病的進(jìn)展是非常重要的。

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