重癥肌無力并非不治之癥!
摘要:一些藥物可能加重肌無力癥狀,導(dǎo)致危象發(fā)生,如氨基糖苷類抗生素和利多卡因、普魯卡因等,因此,應(yīng)詳細(xì)詢問患者的用藥情況,外傷和手術(shù)也是MG誘發(fā)的常見誘因,尤其是胸腺瘤切除后的術(shù)后危象。
重癥肌無力是一種累及神經(jīng)——肌肉接頭處突觸后膜上乙酰膽堿受體,主要由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴、補(bǔ)體參與的自身免疫性疾病。臨床常見眼瞼下垂、復(fù)視,四肢無力,咀嚼或吞咽困難、抬頸無力等癥狀,癥狀表現(xiàn)為晨輕暮重、活動(dòng)后加重、休息后減輕,病情危重者出現(xiàn)肌無力危象。
重癥肌無力常見誘發(fā)因素
感染
感染是MG危象常見的誘發(fā)因素,占40%。常見的為細(xì)菌性肺炎、病毒性上呼吸道和吸入性肺炎。吸入性肺炎占10%尤其是口咽肌無力,患者表示咀嚼和吞咽困難、飲水嗆咳、言語含糊等。本組資料顯示,單次危象患者81.5%有明確誘因,其中感染占57.4%;多次危象患者感染占70.83%。
藥物
一些藥物可能加重肌無力癥狀,導(dǎo)致危象發(fā)生,如氨基糖苷類抗生素和
利多卡因、普魯卡因等,因此,應(yīng)詳細(xì)詢問患者的用藥情況,外傷和手術(shù)也是MG誘發(fā)的常見誘因,尤其是胸腺瘤切除后的術(shù)后危象。
共病
如貧血或系統(tǒng)性紅斑狼瘡等病情可同時(shí)惡化。甲狀腺功能亢進(jìn)伴發(fā)危象,甲狀腺毒性能引起高代謝狀態(tài)和呼吸機(jī)過度疲勞。MG伴胸腺瘤患者癥狀重,危象發(fā)生率高,是無胸腺瘤患者的2倍。
精神因素
情緒過度悲傷等有可能誘發(fā)重癥肌無力。
其他
正常勝利情況如勞累過度、
月經(jīng)、懷孕和
分娩,都能誘發(fā)危象;也有的肌無力的惡化是自發(fā)的,約30%危象患者無明顯誘發(fā)因素。
特征:眼瞼下垂不耐受疲勞
重癥肌無力是一種主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體的自身免疫性疾病。該病在任何年齡段都可能發(fā)病。在40歲之前,女性發(fā)病率高于男性;40歲至50歲之間,男女發(fā)病率相當(dāng);50歲之后,男性發(fā)病率略高于女性。在我國南方,重癥肌無力發(fā)病率較高。
目前醫(yī)學(xué)界對(duì)于該病的病因尚不清楚,初步認(rèn)為可能與
遺傳、病毒或是某些特異性因子感染、胸腺病變有關(guān),感染、情緒障礙、精神創(chuàng)傷、過度勞累、月經(jīng)期、妊娠期等因素為該病的常見誘因。
重癥肌無力可選擇性地累及眼外肌,也可累及全身骨骼肌,但以眼外肌受累最多見。主要表現(xiàn)為一側(cè)或兩側(cè)眼瞼下垂,甚至出現(xiàn)視物成雙,這類病人約占重癥肌無力患者的70%左右。如影響到四肢肌肉,則出現(xiàn)抬手、梳頭、上樓梯困難;影響到咽喉部,則出現(xiàn)飲水嗆咳、吞咽困難、說話帶鼻音、發(fā)音障礙等癥狀;影響到頭頸部,會(huì)出現(xiàn)抬頭困難;影響咀嚼肌,會(huì)出現(xiàn)咀嚼困難;如果是呼吸肌受累,則出現(xiàn)呼吸困難,危及生命。癥狀表現(xiàn)通常是上午輕、下午重,活動(dòng)后加重、適當(dāng)休息后肌無力又明顯減輕。
重癥肌無力患者往往合并有其他自身免疫性疾病,例如
甲亢或甲減、甲狀腺炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。因此,重癥肌無力患者應(yīng)當(dāng)時(shí)刻關(guān)注病情,定期到醫(yī)院檢查!