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先天性肺囊腺瘤與基因的關(guān)系

2018-03-13 來源:健客社區(qū)  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:目前有研究者認(rèn)為腫塊大小、縱隔移位程度、是否出現(xiàn)胎兒水腫、羊水過多,是否合并其他畸形以及疾病分型是判斷CAML預(yù)后和生存情況的重要指標(biāo),根據(jù)這些指標(biāo)可將胎兒預(yù)后大致分為良好、較差和差。
什么是先天性肺囊性腺瘤?
 
胎兒先天性肺囊腺瘤樣畸形(congenitalcysticadenmatiodmalformationofthelung,CCAM)是一種錯(cuò)構(gòu)瘤樣病變,其病理特征為末梢支氣管過度生長,呈腺瘤樣狀,肺泡發(fā)育不良,其發(fā)病率為2.86/10萬~4.00/10萬,占先天性肺部疾病的76.00%~80.00%。
 
CCAM病理分型及超聲檢查圖像特點(diǎn)
 
病理分型
 
依據(jù)Sanders病理分型標(biāo)準(zhǔn),產(chǎn)前超聲檢查將胎兒CCAM分為3型:
 
I型為大囊型,胸腔內(nèi)可見以無回聲為主的大囊實(shí)性包塊,囊腔直徑20~100mm;
 
II型為中囊型,胸腔內(nèi)可見多個(gè)以無回聲為主的小囊實(shí)性包塊,囊腔直徑<20mm;
 
III型為微囊型,胸腔內(nèi)可見實(shí)性高回聲包塊,內(nèi)部回聲均勻。
 
CAML病因
 
CAML是胎兒胸腔常見的發(fā)育異常,有研究發(fā)現(xiàn)胎兒CAML病變肺組織內(nèi)含有大量囊性結(jié)構(gòu)或腺瘤樣結(jié)構(gòu),過度增生或瘤樣增長的囊性結(jié)構(gòu)或腺瘤樣結(jié)構(gòu)在肺實(shí)質(zhì)內(nèi)形成一種有明顯界限的囊性或?qū)嵭圆∽儯瑩p壞正常肺泡組織而導(dǎo)致正常肺泡減少,有研究認(rèn)為CAML屬肺組織錯(cuò)構(gòu)瘤病變,也有學(xué)者推測CAML的發(fā)生是由于胚胎發(fā)育早期(妊娠7周)肺內(nèi)中胚層和外胚層組成部分生長不協(xié)調(diào)致部分組織成熟障礙所致。
 
那么預(yù)后怎么樣呢?
 
目前有研究者認(rèn)為腫塊大小、縱隔移位程度、是否出現(xiàn)胎兒水腫、羊水過多,是否合并其他畸形以及疾病分型是判斷CAML預(yù)后和生存情況的重要指標(biāo),根據(jù)這些指標(biāo)可將胎兒預(yù)后大致分為良好、較差和差。出現(xiàn)胎兒水腫預(yù)后最差,病死率高達(dá)100%。CAML如未發(fā)生胎兒水腫,存活率為92%,而發(fā)生水腫,胎兒存活率降為21%。是否發(fā)生水腫取決于CAML腫塊的大小而不是囊腫的大小。腫塊較小、無心臟及縱隔移位、未合并其他畸形胎兒預(yù)后最好,存活率達(dá)100%。如26周前沒有發(fā)生水腫,則預(yù)后較好。CAMLI型并發(fā)畸形少,預(yù)后較好;II型、III型常并發(fā)其他畸形預(yù)后不良。
 
CAML病因
 
CAML是胎兒胸腔常見的發(fā)育異常,有研究發(fā)現(xiàn)胎兒CAML病變肺組織內(nèi)含有大量囊性結(jié)構(gòu)或腺瘤樣結(jié)構(gòu),過度增生或瘤樣增長的囊性結(jié)構(gòu)或腺瘤樣結(jié)構(gòu)在肺實(shí)質(zhì)內(nèi)形成一種有明顯界限的囊性或?qū)嵭圆∽?,損壞正常肺泡組織而導(dǎo)致正常肺泡減少,有研究認(rèn)為CAML屬肺組織錯(cuò)構(gòu)瘤病變,也有學(xué)者推測CAML的發(fā)生是由于胚胎發(fā)育早期(妊娠7周)肺內(nèi)中胚層和外胚層組成部分生長不協(xié)調(diào)致部分組織成熟障礙所致。
 
遺傳基因的相關(guān)研究?
 
有研究表Hoxb-5基因的表達(dá)增強(qiáng)與CAML的發(fā)生有關(guān)。CAML多呈散發(fā)性,目前根據(jù)資料以及我們掌握的數(shù)據(jù)而言,明顯的家族遺傳史暫時(shí)沒有發(fā)現(xiàn)。
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