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統(tǒng)一解答:純紅再障的病因,診斷和治療

2018-03-13 來源:健客社區(qū)  標簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:異煙肼、氯霉素及α-甲基多巴等與PRCA發(fā)生相關的藥物,能對BFU-E、CFU-E產(chǎn)生直接毒性作用,當然沒甲基多巴也可誘發(fā)產(chǎn)生的IgG和循環(huán)免疫復合物抑制紅系造血。
有一類再障患者,他們沒有全血細胞減少現(xiàn)象,有的只是重度貧血,初期很容易被誤診,甚至延誤治療。今天給大家詳細介紹一些有關純紅再障的常識!
 
純紅細胞再生障礙性貧血,主要是以骨髓單純紅系造血障礙,外周血網(wǎng)織紅細胞和成熟紅細胞減少為主要特征,臨床上有先天性PRCA和獲得性PRCA之分。
 
哪些原因導致了純紅再障的發(fā)生?
 
各種因素,如病毒、胸腺瘤、藥物、淋巴細胞增殖性疾病和自身免疫性疾病,引起的紅系祖細胞障礙而導致紅系各個階段細胞數(shù)量減少所致。部分患者為原發(fā)性,找不到明確的病因。
 
一般認為本病是通過B淋巴細胞或/和T淋巴細胞異常免疫所致。B細胞通過產(chǎn)生自身抗體抗紅細胞生成素(Epo)、Epo受體。
 
感染因素最常見是微小病毒B19,為一種DNA病毒,對BFU-E、CFU-E具有特異趨向性和高度親和力,以紅細胞糖苷脂(globoside)為受體,微小病毒B19侵入紅系祖細胞后迅速增殖,誘導BFU-E及CFU-E呈“凋亡”樣死亡。常見于免疫功能缺陷或受抑情況下,如AIDS,或應用免疫抑制劑或放化療后。也有報道EB病毒感染致PRCA。
 
異煙肼、氯霉素及α-甲基多巴等與PRCA發(fā)生相關的藥物,能對BFU-E、CFU-E產(chǎn)生直接毒性作用,當然沒甲基多巴也可誘發(fā)產(chǎn)生的IgG和循環(huán)免疫復合物抑制紅系造血。
 
部分DBA與核糖體蛋白(ribosomalprotein,RP)基因突變有關。RP是對細胞生長有調節(jié)作用,故RP缺陷導致許多組織,特別是高增生活性組織的蛋白質合成障礙。
 
臨床上,純紅再障患者的癥狀表現(xiàn):
 
常見貧血癥狀,如面蒼、乏力、心悸、活動后氣短等。長期嚴重貧血者易并發(fā)貧血性心臟病。部分患者合并胸腺瘤,但僅物理體檢不易發(fā)現(xiàn),常由胸片或胸部CT發(fā)現(xiàn)。并發(fā)于其他疾病有原發(fā)病表現(xiàn),如淋巴增殖性疾病有淋巴結、脾腫大等。
 
約10%~25%的DBA患者有家族史,其他多為散發(fā)性。1/3患者為常染色體顯性遺傳,其余為常染色體隱性遺傳。多數(shù)在新生兒或嬰兒期即出現(xiàn)貧血,基本在出生后1年之內出現(xiàn)顯著貧血,而白細胞、血小板正常。DBA常合并先天性體格發(fā)育畸形,拇指、上肢和顱面部畸形最常見,發(fā)育異常與Fanconi貧血類似,但略輕。病程后期可出現(xiàn)白細胞、血小板減少,甚至全血細胞減少。
 
確診純紅再障的條件:
 
貧血癥狀和體征,正細胞正色素性貧血,網(wǎng)織紅細胞計數(shù)減少,白細胞和血小板正常;骨髓紅系增生不良,粒系統(tǒng)及巨核系統(tǒng)正常,一般可診斷該病。
 
DBA診斷主要依據(jù)以下標準:①嬰兒期(小于2歲)即出現(xiàn)正細胞性(或大細胞性)正色素性貧血;②網(wǎng)織紅細胞計數(shù)減低;③骨髓紅系造血前體細胞明顯減少或缺乏(<<span=“”>有核細胞的5%);④染色體脆性實驗正常。
 
純紅再障是怎么治療的?
 
1.支持治療嚴重貧血輸注紅細胞,評價體內鐵負荷,注意除鐵治療。
 
2.去除病因停用可疑藥物。胸腺瘤者應盡早切除胸腺,術后緩解率可達25%~50%。但是無胸腺瘤的PRCA不建議行胸腺切除術。微小病毒B19感染者及時抗病毒或大劑量靜脈免疫球蛋白治療。
 
3.免疫抑制治療腎上腺皮質激素是PRCA一線治療藥物,常用潑尼松,但持久者少。多數(shù)需維持治療或因復發(fā)更換方案。環(huán)孢菌素單用或者聯(lián)合抗人胸腺細胞免疫球蛋白有50~80%左右療效。細胞毒性免疫抑制治療,如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤,6-巰基嘌呤等因其毒副作用較大,應慎用。
 
大劑量靜脈免疫球蛋白通過反饋性免疫調節(jié)效應,抑制B、T淋巴細胞功能,阻斷單核巨噬細胞系統(tǒng)Fc受體。免疫球蛋白也有抗感染作用,可用于微小病毒B19感染者。
 
4.異基因造血干細胞移植是惟一能治愈DBA的方法,輸血依賴的DBA應及早進行移植,首選HLA匹配同胞供體。雖然移植的成功率在不斷提升,但患者發(fā)生排異或者是出現(xiàn)復發(fā)的幾率還是比較高。
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