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胸腺病變,重癥肌無力患者一定有嗎?

2018-03-13 來源:健客社區(qū)  標簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:胸腺病變通常按照病變胸腺的體積大小分為“小體積”和“大體積”兩大類。小體積胸腺多見于發(fā)育不良性疾病。體積增大者常見有胸腺囊腫、胸腺增生、胸腺瘤及胸腺癌,少見者如胸腺脂肪瘤、肉瘤、畸胎瘤。
文獻資料顯示,重癥肌無力患者中10-15%合并胸腺瘤,約60-70%合并胸腺異常(增生或腺體萎縮)。
 
年輕女性患者多表現(xiàn)為胸腺增生,而相對的老年男性則以胸腺瘤為主。50歲以上患者發(fā)病時較少發(fā)現(xiàn)胸腺增生。重癥肌無力是一種人類自身免疫性疾病,其發(fā)生、發(fā)展與胸腺內(nèi)的異常免疫應答相關(guān)。盡管目前其機制暫未明確,但異常形態(tài)及功能的胸腺可誘導并產(chǎn)生重癥肌無力中最為特征的抗體。包括抗乙酰膽堿受體抗體(AchRab)或抗肌特異性受體酪氨酸激酶抗體(MuSKab)。這兩種抗體是重癥肌無力病理機制的關(guān)鍵。
 
胸腺病變通常按照病變胸腺的體積大小分為“小體積”和“大體積”兩大類。小體積胸腺多見于發(fā)育不良性疾病。體積增大者常見有胸腺囊腫、胸腺增生、胸腺瘤及胸腺癌,少見者如胸腺脂肪瘤、肉瘤、畸胎瘤。與重癥肌無力相關(guān)的病變主要為胸腺增生及胸腺瘤。
 
胸腺增生:臨床上根據(jù)胸腺增生病因、伴隨疾病及其他因素將胸腺增生劃分為三種不同的類型。第一種是真性胸腺增生,不伴隨任何其他疾病,原因不明。第二種為惡性腫瘤化療、激素治療或應激反應引起胸腺萎縮后的反跳性重建增生,且胸腺增生往往預示著預后較好。第三種胸腺增生常與一些內(nèi)分泌疾病或自身免疫性疾病相關(guān),如Graves病、重癥肌無力、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。胸腺增生具體發(fā)病機制仍有待研究。
 
胸腺瘤:前縱隔最常見的原發(fā)性腫瘤,起源于胸腺上皮細胞。華裔人群年發(fā)病率約為0.17/10萬。可發(fā)于所有年齡段,以20歲以下少見,發(fā)病年齡高峰在40-50歲左右。其形態(tài)多不規(guī)則,呈分葉狀,在前上縱隔多見,可偏向一側(cè)或突向雙側(cè)肺葉,可向中后縱隔浸潤生長,部分可延展至心膈角區(qū)、膈面,少數(shù)可同時累及前上、中、下縱隔。
 
胸腺增生/瘤的臨床表現(xiàn):約有20-50%的患者無癥狀,查體時發(fā)現(xiàn)縱隔腫物。多數(shù)患者可出現(xiàn)因腫物增大壓迫或侵犯鄰近組織而出現(xiàn)癥狀。表現(xiàn)為咳嗽、氣短、胸悶、胸痛、心悸、呼吸困難、體重下降、低熱、乏力、貧血、頸部腫塊,還會由于壓迫喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲音嘶啞、壓迫上腔靜脈出現(xiàn)顏面浮腫、壓迫食道出現(xiàn)吞咽困難。
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