關(guān)鍵詞：肺隔離癥

 

一般資料男性，61歲。胸痛1天?；颊邿o明顯誘因下出現(xiàn)雙側(cè)胸部隱痛不適，深呼吸時(shí)加重，持續(xù)無緩解，伴有活動后胸悶，無發(fā)熱，無咳嗽、咳痰、咯血，無吞咽困難，無惡心、嘔吐，無嘔血、黑便。既往有“慢性乙肝”病史20余年，未正規(guī)治療。查體未見明顯異常。入院后行胸部+上腹部增強(qiáng)CT（圖1、2）、電子胃鏡（圖3）、超聲內(nèi)鏡（圖4）、DSA檢查（圖5）。臨床診斷：1.縱隔病變2.肺隔離癥（腹腔動脈供血）。2017-04-21因家庭關(guān)系因素至外院行經(jīng)左胸食管大部切除、食管-胃左頸部吻合術(shù)+左下隔離肺切除術(shù)，手術(shù)順利。術(shù)后病理：“食管賁門”，結(jié)節(jié)狀取材示切面見多個(gè)中至大的肌型血管高度擴(kuò)張充血，局部見大片出血及多灶肉芽組織增生、機(jī)化。“食管”粘膜輕度慢性炎，“胃”粘膜輕度慢性淺表性炎，胃周淋巴結(jié)（2枚）示反應(yīng)性增生。2.“左下肺”符合肺隔離癥改變。術(shù)后隨訪4月，恢復(fù)良好。

 

圖1胸部+上腹部增強(qiáng)CT1.縱隔占位，與食管分界不清，考慮腫瘤性病變。2.腫塊周圍及左側(cè)肺門多發(fā)靜脈曲張。3.左下肺支擴(kuò)伴感染，右肺下葉局部炎性伴肺實(shí)變。4.食管下段周圍靜脈曲張。5.兩側(cè)胸膜增厚，雙側(cè)胸腔積液。

 

圖2CT血管重建經(jīng)胃左動脈發(fā)出異常血管，縱隔血管嚴(yán)重迂曲。

 

圖3電子胃鏡食管中下段粘膜色白，血管紋理不清，距門齒25-36cm處粘膜光滑，粘膜下見片狀淺藍(lán)色，可見靜脈稍顯露。

 

圖4超聲內(nèi)鏡病變位于26-40cm處，呈低回聲區(qū)團(tuán)塊，內(nèi)部回聲不均勻，團(tuán)塊內(nèi)不規(guī)則血管，呈迂曲狀，團(tuán)塊最大截面積3.6*3.2cm。

 

圖5DSA檢查示：胃左動脈增粗，迂曲。胃左動脈上行至縱隔區(qū)域呈不規(guī)則動脈血管團(tuán)，再上行至氣管隆突下水平后向左下總行，參與左下肺葉區(qū)病變供血，靜脈期可見左下肺靜脈為其引流。超選擇入氣管隆突水平降主動脈前方開口分支小動脈造影（變異的支氣管動脈可能），動脈略增粗迂曲，分別向左右兩肺走形，左肺分支迂曲明顯，參與左下肺野區(qū)病變供血，靜脈期亦見增粗的引流靜脈。

 

討論肺隔離癥是一種支氣管肺-前腸畸形，屬于少見的先天性異常發(fā)育的肺疾病，主要表現(xiàn)為反復(fù)出現(xiàn)肺部感染、胸痛、咯血、氣短等癥狀[1]。手術(shù)是治療肺隔離癥的主要治療方法。該例患者以胸痛、胸悶為首發(fā)癥狀，胸部CT提示縱隔病變與食管關(guān)系密切，易誤診為食管或縱隔腫瘤[2，3]，術(shù)前CTA及DSA檢查可明確診斷。術(shù)中的難點(diǎn)是處理異常血管，該患者為胃左動脈與胸主動脈雙重供血，手術(shù)難度極大，術(shù)中探查極易出現(xiàn)大出血，先經(jīng)腹游離胃左動脈并離斷對于控制出血是必要的?？紤]到縱隔腫瘤性病變不能完全排除，且病變與食管關(guān)系密切，同期行食管部分切除，術(shù)后證實(shí)為血管、肉芽組織增生及機(jī)化性改變，預(yù)后較好。