胸腺瘤b2型？胸腺瘤切除術(shù)

2017-11-15 來源：健客社區(qū) 標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：在中國，胸腺瘤的年發(fā)病率約為0.15%-0.17%，占全部惡性腫瘤的0.2%-1.5%，可能與EB病毒感染、電離輻射及遺傳基因有關(guān)。

　　目的

　　評價(jià)重癥肌無力(MG)合并胸腺瘤患者行胸腺瘤擴(kuò)大切除術(shù)后的療效。

　　方法

　　回顧性分析2008年7月—2010年12月解放軍第三〇九醫(yī)院收治的178例行胸腺瘤切除術(shù)的MG患者資料?；颊咝g(shù)后接受單用環(huán)磷酰胺免疫治療或聯(lián)合放射治療，通過比較術(shù)前和術(shù)后1個(gè)月、6個(gè)月、1年及2年MG嚴(yán)重程度評分，評價(jià)患者術(shù)后不同階段的療效。進(jìn)一步分析不同胸腺瘤病理分型、手術(shù)分期與療效的相關(guān)性。

　　結(jié)果

　　(1)178例伴發(fā)胸腺瘤MG患者中，男103例，女75例，年齡(43.7±12.5)歲，術(shù)后接受放療＋免疫治療58例，單純免疫治療112例，5例未接受放療或免疫治療，3例未完成整個(gè)免疫治療療程。

　　(2)接受胸腺瘤切除術(shù)的患者術(shù)后1個(gè)月、6個(gè)月、1年及2年的總有效率分別為32.8%(58/177)、59.8%(101/169)、69.7%(115/165)及81.5%(132/162)。且隨著時(shí)間的延長，MG臨床絕對評分逐步下降。

　　(3)胸腺瘤切除術(shù)后2年時(shí)，按臨床療效分為有效病例及無效病例，有效病例與無效病例的各胸腺瘤病理分型構(gòu)成情況的差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)；Masaoka分期Ⅰ期、Ⅱ期患者中有效病例的比例高于Ⅲ期、Ⅳ期(91.4%、89.8%比45.5%、28.6%，P均<0.001)。

　　結(jié)論

　　伴胸腺瘤的MG患者行胸腺瘤擴(kuò)大切除術(shù)后聯(lián)合免疫治療和/或放射治療，隨著時(shí)間延長MG癥狀臨床緩解率逐步提高，術(shù)后2年有效率可達(dá)81.5%。臨床療效與胸腺瘤病理類型無關(guān)，但與Masaoka分期相關(guān)。

　　重癥肌無力(myastheniagravis，MG)患者絕大多數(shù)存在胸腺異常，其中65%～70%伴有胸腺淋巴濾泡性增生，15%合并胸腺瘤[1]。相對而言，MG伴胸腺瘤患者病情重、進(jìn)展快，短期內(nèi)累及呼吸肌，肌無力危象發(fā)生率、病死率顯著高于不伴胸腺瘤的患者，目前認(rèn)為胸腺瘤是肌無力危象的獨(dú)立危險(xiǎn)因素[2]。我院近年收治3000余例MG患者，為其中178例伴發(fā)胸腺瘤患者行胸腺瘤擴(kuò)大切除術(shù)，術(shù)后結(jié)合WHO胸腺瘤病理類型、Masaoka分期及肌無力癥狀嚴(yán)重程度確定術(shù)后治療方案，包括免疫治療與放射治療[3]，并隨訪患者術(shù)后2年內(nèi)的療效。本研究分析了不同胸腺瘤病理分型、手術(shù)分期與療效的關(guān)系。

　　流行病學(xué)

　　在中國，胸腺瘤的年發(fā)病率約為0.15%-0.17%，占全部惡性腫瘤的0.2%-1.5%，可能與EB病毒感染、電離輻射及遺傳基因有關(guān)。

　　據(jù)美國國家癌癥研究所（NCI）統(tǒng)計(jì)顯示男女發(fā)病比例基本相當(dāng)，高發(fā)年齡位于40-60歲，年齡越小，腫瘤惡性程度越高。在胸外科，胸腺瘤卻是最為常見的前縱隔腫瘤，占47%-50%，在所有縱隔腫瘤中占20%，其中10%異位于頸部或中后縱隔。

　　臨床表現(xiàn)

　　30%-50%胸腺瘤患者無不適，此類人群多在體檢或治療其他疾病時(shí)發(fā)現(xiàn)，大部分病人腫瘤屬包膜完整、體積較小的Masaoka分期I-II期。當(dāng)胸腺瘤增大時(shí)會(huì)對周圍臟器產(chǎn)生壓迫，患者產(chǎn)生胸痛、胸悶、咳嗽等癥狀。

　　當(dāng)腫瘤侵犯上腔靜脈、喉返神經(jīng)、膈神經(jīng)、食道、心包等重要結(jié)構(gòu)時(shí)會(huì)出現(xiàn)顏面水腫、眼瞼下垂、聲音嘶啞、吞咽困難、心包壓塞等惡劣并發(fā)癥。

　　約30%胸腺瘤患者會(huì)出現(xiàn)副瘤綜合征，其中重癥肌無力（MG）最多見，報(bào)道顯示10%-50%，且多見于B2型胸腺瘤，其余包括：單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（PRCA）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、甲狀腺炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、低丙種球蛋白血癥、多肌炎、腎病綜合征、Sjogren綜合征等。

　　胸腺是內(nèi)分泌器官，也是淋巴器官，是T淋巴細(xì)胞成熟的場所，參與自身免疫過程，可能是胸腺瘤并發(fā)副瘤綜合征的原因，具體機(jī)制至今尚未能完全闡明。