手術(shù)切除
手術(shù)切除是
胸腺瘤首選治療方法,特別是I、II、大部分III期腫瘤,手術(shù)死亡率0.7%-4.9%,平均2.5%。
胸腺瘤手術(shù)切除率較高,Kondo等報道1098例胸腺瘤I、II、III、IV期切除率分別為100%、100%、85%、42%。而完整切除與預(yù)后密切相關(guān),Regnard等報道307例完整切除胸腺瘤10年生存率分別為80%、78%、75%、42%,15年生存率分別為78%、73%、30%、8%,相對于其他類型惡性腫瘤效果好。
相比于完整切除,III期和IV期胸腺瘤完整切除、次全切除及未手術(shù)者5年生存率下降至93%、64%、36%。Maggi等報道侵襲性胸腺瘤完整切除和次全切除5年及10年生存率分別為80%、59%和73%、44%。
微創(chuàng)手術(shù)。VATS(videoassistedthoracicsurgery)胸腺瘤切除術(shù)適用于胸腺瘤偏向于一側(cè)患者,目前已廣泛開展。微創(chuàng)手術(shù)突出優(yōu)勢為創(chuàng)傷小,術(shù)中出血少,術(shù)后疼痛輕,術(shù)后恢復(fù)快,基本達到開胸手術(shù)效果,缺點是完成直徑大或III、IV期腫瘤難度高。
雙側(cè)胸腔VATS手術(shù)有助于同期切除對側(cè)胸腺及脂肪組織。除了雙側(cè)胸腔入路手術(shù),也有頸部-劍突下-胸腔鏡胸腺擴大切除術(shù),過程復(fù)雜,但完整切除率得到了提高。
達芬奇外科機器人操作系統(tǒng)向外科醫(yī)師提供高清放大三維圖像,屬微創(chuàng)手術(shù)范疇。董國華等報道31例平均手術(shù)時間62min,術(shù)中平均出血54ml,術(shù)后住院5-19天,均順利出院,臨床效果確切?該術(shù)式缺點是機器人操作系統(tǒng)價格昂貴,學(xué)習(xí)周期長,難以普及。
胸骨正中切口人路胸腺瘤切除+縱隔脂肪擴大清掃術(shù),主流學(xué)者認為該術(shù)式是胸腺瘤的標準術(shù)式,尤其針對于III、1V期腫瘤或伴MG等副瘤綜合征患者。該術(shù)式術(shù)野暴露好,手術(shù)范圍大,有利于切除受累器官,如心包切除、氣管切除、
血管置換,同時完全清掃縱隔內(nèi)異位胸腺。
Arvind等[2°報道行上腔靜脈或頭臂靜脈修補或置換術(shù)術(shù)后易并發(fā)機械通氣、移植血栓、腎功能衰竭,但隨訪18-24個月所有患者均存活。
腫瘤復(fù)發(fā)的外科治療。胸腺瘤無論分期完整切除后均有復(fù)發(fā)可能,I、II、III、IV期分別為0.9%、4.1%、28.4%、34.3%。發(fā)現(xiàn)I期腫瘤復(fù)發(fā)平均約10年,II、III、IV期平均為3年,總體平均約5年。
重癥
肌無力(簡稱MG)是一種神經(jīng)與肌肉間指令信號傳遞障礙的自身免疫性疾病。而在眾多的重癥肌無力患者當(dāng)中,80%~90%存在胸腺異常,其中15%~20%的人有胸腺腫瘤。胸腺瘤的臨床癥狀產(chǎn)生于對周圍器官的壓迫和腫瘤本身特有的癥狀——合并綜合征。小的胸腺瘤多無臨床主訴,也不易被發(fā)現(xiàn)。
腫瘤生長到一定體積時,常有的癥狀是胸痛、胸悶、
咳嗽及前胸部不適。胸痛的性質(zhì)無特征性,程度不等,部位也不具體。但是,一旦并發(fā)即有可能引發(fā)呼吸危象,甚至引起患者的生命安危。
胸腺瘤特大多表現(xiàn)是合并某些綜合征,如重癥肌無力(MG)等為主要合并綜合癥,重癥肌無力合并胸腺瘤手術(shù)治療是解決患者病情最有效的方法。
有研究指出,MG合并胸腺瘤者發(fā)生危象的可能性是無胸腺瘤者的1.3倍,MG伴有胸腺瘤者、MGⅡ型及以上者是術(shù)后發(fā)生危象的高危人群。由此,研究者得出結(jié)論MG合并胸腺瘤的病人術(shù)后危象的發(fā)生率明顯增加,MGⅡ型及以上型術(shù)后更容易發(fā)生危象,危象的發(fā)生與胸腺瘤的病理分期無相關(guān)性。
Osserman根據(jù)發(fā)病年齡、肌無力受累程度、范圍和病情嚴重性,將成年重癥肌無力分為五型:
I型:單純眼肌型,局限于單純的眼肌麻痹。
IIa型:輕度全身肌無力,有顱神經(jīng)(眼外肌),肢體和軀干肌無力,但不影響呼吸肌,無明顯延髓肌癥狀,這組病人抗膽堿酯酶
藥物反應(yīng)良好,死亡率低。IIb型:有明顯的臉下垂、復(fù)視、構(gòu)音和吞咽困難及頸肌、四肢肌無力,部分病人的軀干肌和四肢肌力尚好,這組病人抗膽堿酯酶藥物常不敏感,易發(fā)生肌無力危象,死亡率亦相對較高,應(yīng)予重視。
III型:急性進展型,常為突然發(fā)病,并在6個月內(nèi)迅速進展,早期出現(xiàn)呼吸肌受累,伴嚴重的延髓肌、四肢肌和軀干肌受累,抗膽堿酯酶藥物反應(yīng)差,極易發(fā)生肌無力危象和很高的死亡率。常伴發(fā)胸腺瘤。為臨床重點處理對象。
IV型:晚發(fā)型全身無力。常在I、IIa型數(shù)年之后加重癥狀,出現(xiàn)較明顯的全身肌無力,多伴發(fā)胸腺瘤。
MG可累及全身肌肉,導(dǎo)致眼肌、吞咽、呼吸及四肢骨骼肌無力。眼肌型通常被認為是MG的“早期階段”,藥物治療大都有效,但隨著病情的發(fā)展,部分藥物療效不佳的患者會發(fā)展成為全身型。因此,MG病人應(yīng)盡早手術(shù)治療。