導(dǎo)語:由于各種原因流經(jīng)胸導(dǎo)管回流的淋巴乳糜液外漏并積存于胸膜腔內(nèi)稱為乳糜胸。乳糜胸的發(fā)生與胸導(dǎo)管損傷或閉塞有關(guān)。胸導(dǎo)管起始于第1或第2腰椎前方的乳糜池,是將乳糜從腹腔轉(zhuǎn)運(yùn)至中心靜脈系統(tǒng)的最主要的淋巴管。胸導(dǎo)管從主動(dòng)脈裂孔進(jìn)入胸腔后,在食管后
脊柱前行走于主動(dòng)脈與奇靜脈之間,在第4或第5胸椎水平轉(zhuǎn)至椎體左側(cè)再向上匯入左頸內(nèi)或左鎖骨下靜脈。這樣的解剖結(jié)構(gòu)可以解釋為何乳糜胸可發(fā)生于任何一側(cè)或雙側(cè)胸腔。
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概述
乳糜胸系不同原因?qū)е滦貙?dǎo)管破裂或阻塞,使乳糜液溢入胸腔所致。胸導(dǎo)管為體內(nèi)最大的淋巴管,全長約30~40cm。它起原于腹腔內(nèi)第一腰椎前方的乳糜池,向上經(jīng)主動(dòng)脈裂孔穿越橫膈而入縱隔。再沿椎體右前方及食管后方上行,于第五胸椎處跨椎體斜向左上。在椎體及食管左側(cè)上行至頸部,經(jīng)頸動(dòng)脈鞘后方跨過鎖骨下動(dòng)脈返行并注左靜脈角(左頸靜脈與左鎖骨下靜脈匯合處)
胸導(dǎo)管引流橫膈以下及膈上左半側(cè)的淋巴液據(jù)研究,人體攝入脂肪的60%~70%,由黏膜絨毛的淋巴管收集而匯入乳糜池。腸源性淋巴液因富含甘油三酯和乳糜微粒而呈乳白色它們經(jīng)胸導(dǎo)管注入體循環(huán)胸導(dǎo)管乳糜流量及性狀隨飲食而變通常每小時(shí)約60~100ml火罐網(wǎng),日總量約1.5~2.5L。進(jìn)食含脂肪食物時(shí)鶒,流量增多并呈乳糜狀,饑餓或禁食時(shí)則量少較亮。
病因及發(fā)病機(jī)制
乳糜胸可分為先天性和創(chuàng)傷性(醫(yī)源性非醫(yī)源性、自發(fā)性)兩類,以外傷性和醫(yī)源性損傷較常見
發(fā)病機(jī)制:
當(dāng)胸導(dǎo)管受壓或堵塞時(shí),管內(nèi)壓力增高致導(dǎo)管或其在縱隔內(nèi)分支破裂乳糜液反流、溢出而進(jìn)入縱隔,繼之穿破縱隔進(jìn)入胸腔,形成乳糜性胸腔積液也有可能因胸導(dǎo)管壓力高,發(fā)生肺內(nèi)及肋間淋巴管的擴(kuò)張反流鶒,乳糜液不經(jīng)縱隔而直接漏入胸腔由于解剖上的原因,阻塞或壓迫發(fā)生在第五胸椎以下時(shí),僅出現(xiàn)右側(cè)乳糜胸,在第五胸椎以上時(shí),則出現(xiàn)雙側(cè)乳糜胸。
癥狀
臨床表現(xiàn):
分兩部分,一是原發(fā)病表現(xiàn);一為乳糜胸本身癥狀創(chuàng)傷性胸導(dǎo)管破裂乳糜液溢出迅速,可產(chǎn)生壓迫癥狀,如氣促、呼吸困難、縱隔移位等。由疾病引起者少有癥狀??梢蛑?、蛋白電解質(zhì)丟失過多而營養(yǎng)不良或因T淋巴細(xì)胞丟失過多而出現(xiàn)免疫功能缺陷。
并發(fā)癥:
嚴(yán)重者并發(fā)營養(yǎng)不良。
診斷:
1.病史
(1)有胸部手術(shù)史、胸部閉合傷、劇烈
咳嗽或嘔吐、脊柱過度伸展或骨折等少見原因也有可能導(dǎo)致胸導(dǎo)管撕裂
(2)縱隔惡性腫瘤最多見的是淋巴瘤、淋巴管肌瘤病、胸導(dǎo)管淋巴管炎、結(jié)核病、上腔靜脈阻塞綜合征、結(jié)締組織病(系統(tǒng)性播散性
紅斑狼瘡、白塞病等)絲蟲病、腎病綜合征、肝硬化等等。Kaposi肉瘤常繼發(fā)于獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS),可致乳糜胸。
(3)少數(shù)先天性者,其原因是胸導(dǎo)管
發(fā)育畸形,如擴(kuò)張、缺損、閉鎖或瘺管形成等
2.臨床表現(xiàn)分兩部分,一是原發(fā)病表現(xiàn);一為乳糜胸本身癥狀。創(chuàng)傷性胸導(dǎo)管破裂,乳糜液溢出迅速,可產(chǎn)生壓迫癥狀,如氣促呼吸困難、縱隔移位等。由疾病引起者少有癥狀??梢蛑镜鞍?、電解質(zhì)丟失過多而營養(yǎng)不良,或因T淋巴細(xì)胞丟失過多而出現(xiàn)免疫功能缺陷火罐網(wǎng)
3.診斷乳糜胸診斷靠胸腔積液檢查而確定乳狀胸水具有高度診斷價(jià)值,但在鑒別時(shí)應(yīng)注意以下2點(diǎn),①在真性乳糜液中,僅有50%呈乳狀。一般呈白色混濁,也可呈淺黃色或粉紅色,無異味。比重在1.012~1.025之間,pH偏堿(7.40~7.80),蛋白>30g/L細(xì)胞數(shù)較少,主要為淋巴細(xì)胞[(0.4~6.8)×109/L],罕見中性粒細(xì)胞,細(xì)菌培養(yǎng)為陰性顯微鏡下可見脂肪小滴。乳糜液脂肪含量一般>40g/L,甘油三酯(TG)含量高(當(dāng)>1.1g/L時(shí)可診斷,若<0.5g/L時(shí)可排除)膽固醇含量較低,膽固醇/甘油三酯<1.0②乳狀胸水并非都是乳糜胸,而有可能是膿胸或膽固醇性
胸膜炎所形成的假性乳糜液。真性乳糜液加乙醚搖蕩后因脂肪析出而變清澈健康搜索,脂肪及甘油三酯含量高,蘇丹Ⅲ染色陽性,脂蛋白電泳可見乳糜微粒帶。假性乳糜加乙醚搖蕩不能變清澈肉眼或鏡下可見析光性強(qiáng)的膽固醇結(jié)晶或大量退行性細(xì)胞,不含脂肪球及乳糜微粒,膽固醇多高達(dá)2.5g/L。
進(jìn)一步行放射性核素淋巴管顯像或X線淋巴管造影術(shù),以觀察淋巴管阻塞及淋巴管外溢部位很有必要可行胸腹部CT檢查健康搜索,了解胸導(dǎo)管沿途有無腫大淋巴結(jié)或其他腫物。這對(duì)確定病因是很必要的。
檢查
實(shí)驗(yàn)室檢查:
1.胸腔積液外觀0.50呈牛奶狀,0.12呈漿液性或漿液血性,放置后上層有油狀薄膜離心沉淀后仍渾濁
2.胸腔積液檢查胸液甘油三酯測定常>2.75mmol/L,且高于血漿含量,膽固醇/甘油三酯<1。
其它輔助檢查:
X線檢查:平片多呈現(xiàn)中量、大量積液影像??赏ㄟ^CT片觀察肺、縱隔、胸膜原發(fā)及轉(zhuǎn)移性腫瘤。
治療
治療方案取決于病因。乳糜量的多少及病程持續(xù)的長短,通常采用綜合治療。
1.病因治療惡性腫瘤是乳糜胸的主要原因。其中又以淋巴瘤最多見,此種患者對(duì)放療及化療反應(yīng)皆較好,有的患者經(jīng)治療后瘤體縮小上腔靜脈或胸導(dǎo)管壓迫解除,乳糜胸消失。放療對(duì)Kaposi肉瘤所致火罐網(wǎng)的乳糜胸也有效。結(jié)核患者應(yīng)行抗結(jié)核治療
2.對(duì)癥治療減少進(jìn)食量及服用低脂飲食可減少乳糜液的生成。溢出速度快、量大者可禁食、胃腸減壓及實(shí)行靜脈高營養(yǎng)治療,以阻斷乳糜液形成,有利胸導(dǎo)管損傷的修復(fù)??墒秤酶缓墟湼视腿サ淖貦坝突蛞佑?,可防止?fàn)I養(yǎng)不良的發(fā)生,減少乳糜液的形成。因?yàn)橹墟湼视腿ヅc長鏈脂肪酸不同,它自腸道吸收后不參與乳糜形成,而經(jīng)門脈進(jìn)入肝臟。
胸腔引流及胸膜粘連術(shù)鶒:穿刺抽吸或閉式引流可緩解壓迫癥狀。并可行胸膜粘連術(shù),閉鎖胸膜腔以阻止乳糜液的積聚。方法是在盡量引流的基礎(chǔ)上,向胸膜腔內(nèi)注入四環(huán)素(20mg/kg)、四環(huán)素粉針0.5~1.0g,溶于100ml生理鹽水中,穿刺或從閉式引流管注入胸膜腔,囑患者反復(fù)轉(zhuǎn)動(dòng)體位火罐網(wǎng),讓藥液均勻涂布胸膜,尤其是肺尖若為引流管則需夾管24h,觀察2~3天經(jīng)胸透或攝片證實(shí)氣胸已吸收治愈,可拔除引流管。亦可用冷沉淀(纖連素Ⅷ因子、纖維蛋白原和凝血酶),本品屬于人體生理物質(zhì),副作用較輕,少數(shù)患者出現(xiàn)一過性肝功損害,一般用1~2U加入5%氯化鈣液10ml和氨甲環(huán)酸250mg,分1~5次噴注于胸腔,成功率較高復(fù)發(fā)率為3.7%自體血10~15ml胸腔內(nèi)注射可反復(fù)多次。短棒桿菌制劑等,使胸膜腔產(chǎn)生無菌性炎癥粘連。由于胸膜粘連術(shù)根治率不高,副作用較大,故目前多傾向于采用胸科手術(shù)療法。
3.手術(shù)溢出量大火罐網(wǎng)的乳糜胸患者,經(jīng)正規(guī)的內(nèi)科治療(包括禁食胃腸減壓及靜脈高營養(yǎng)等)兩周以上無顯著效果者,應(yīng)盡早手術(shù),以防止發(fā)生營養(yǎng)不良鶒。手術(shù)方法是開胸或通過胸腔鏡查找胸導(dǎo)管裂口,行修補(bǔ)縫合或予以結(jié)扎術(shù)前可作淋巴管造影,臨術(shù)前胃管注入親脂染料等方法有助于在術(shù)前或術(shù)中確定胸導(dǎo)管破口或阻塞部位。手術(shù)路徑單側(cè)者經(jīng)患側(cè)切口,雙側(cè)者則經(jīng)左側(cè)進(jìn)入當(dāng)開胸后難以找到破口或因腫瘤包埋纖維粘連難以分離時(shí);可在膈上主動(dòng)脈裂孔處結(jié)扎胸導(dǎo)管,頑固性乳糜胸患者可行胸腹腔轉(zhuǎn)流術(shù)。