乳糜性胸腔積液診斷及處理

　　1乳糜胸的定義

　　乳糜性胸腔積液（chyloushydrothorax），也稱乳糜胸（chylothorax），是由各種原因（如胸導管受壓或阻塞等導致壓力增加而破裂）引起的流經(jīng)胸導管回流的淋巴乳糜液從胸導管或其他淋巴管漏至胸膜腔，可伴有乳糜腹、乳糜心包。乳糜胸可僅表現(xiàn)為呼吸急促、胸悶，也可伴有其他呼吸道癥狀。其中，原發(fā)于淋巴系統(tǒng)疾病所致的難治性乳糜胸病死率較高。

　　淋巴系統(tǒng)有3種主要功能：（1）將脂類物質及脂溶性維生素轉運到體循環(huán)；（2）將間質間隙外滲的多余液體及蛋白收集到體循環(huán)中；（3）將淋巴細胞返回到體循環(huán)中［1］。飲食中的脂肪基本都是長鏈脂肪酸（long-chaintriglyceride，LCT，含12個以上的碳原子），需要先轉化為脂蛋白（即乳糜微粒的形式），在小腸吸收后，通過腸道淋巴管、腸淋巴干、乳糜池（是胸導管起始處的膨大部，常位于第1腰椎體的前方）、胸導管，在頸部進入血液循環(huán)。在乳糜池區(qū)域，有多支淋巴干匯入乳糜池，而從乳糜池到乳糜入血，胸導管則可以分為腹段、胸段、頸段，淋巴管系統(tǒng)的解剖變異很大，但乳糜胸的發(fā)生，表明乳糜一定從淋巴回路中漏到了胸腔。

　　乳糜性胸腔積液無味、呈堿性、非炎性、抑菌，主要由脂肪、膽固醇、電解質、蛋白質（包括較多的免疫球蛋白、白蛋白）、糖和豐富的淋巴細胞（主要為T淋巴細胞）組成［1］。靜置后可分為3層，上層為包含乳糜顆粒的奶油樣物，中間層為乳糜塊，下層為細胞層（主要為淋巴細胞）。常見的典型乳糜為乳白色（離心后仍不透明），也可為漿液性（營養(yǎng)不良或禁食者，胸腔積液甘油三酯含量可不高，外觀可不呈乳白色）或血性漿液性，極少數(shù)病例為血性［2］。未限制脂肪攝入情況下，胸腔積液中的甘油三酯含量超過1.1mmol/L時，可確定為乳糜胸。乳糜性胸腔積液富含淋巴細胞，絕對細胞計數(shù)常＞1000/mL，淋巴細胞比值＞0.80；＜0.5mmol/L基本可排除乳糜胸；0.5～1.1mmol/L時，需要結合病史及脂蛋白電泳等協(xié)助明確診斷［3-4］。

　　乳糜性胸腔積液須與膿胸及假性乳糜性胸腔積液鑒別。膿胸主要由大量白細胞組成，離心后上清液清亮，結合病史不難鑒別；假性乳糜胸指長時間（數(shù)月甚至數(shù)年）的胸腔積液，尤其是纖維變性胸膜炎，主要發(fā)生于結核胸膜炎及慢性風濕性胸膜炎，其主要成分為大量膽固醇，甘油三酯也可升高，但其胸腔積液膽固醇與血清膽固醇的比值＞1，而乳糜胸患者其比值＜1，可資鑒別［5-7］。

　　乳糜胸常見于以下情況：（1）原發(fā)于淋巴系統(tǒng)的疾?。涸l(fā)性淋巴管發(fā)育異常如胸導管閉鎖、先天性肺淋巴管擴張（congenitalpulmonarylymphangiectasis）等、淋巴管瘤病（包括彌漫性肺淋巴管瘤病，diffusepulmonarylymphangiomatosis）以及肺淋巴管肌瘤病（pulmonarylymphangioleiomyomatosis，pLAM，主要發(fā)生于育齡女性）等［1，8-9］，此類疾病引起的乳糜胸治療難度大。而淋巴管瘤病偶爾合并Gorham-Stout綜合征，表現(xiàn)為骨淋巴管瘤，血管或淋巴管在骨內不可控性地增殖，呈漸進性溶骨性破壞，可有骨痛及肌肉痛。（2）創(chuàng)傷性：包括醫(yī)源性（尤其是頸部及胸部手術后乳糜胸）和非醫(yī)源性（胸椎或胸壁的過度牽拉所致）。（3）腫瘤相關性：主要為淋巴瘤，也有畸胎瘤、多發(fā)骨髓瘤等。（4）綜合征相關性：唐氏綜合征、努南綜合征（Noonansyndrome）、黃甲綜合征（yellownailsyndrome）、POEMS綜合征、克蘭費爾特綜合征（Klinefeltersyndrome）等［10-11］。（5）高中心靜脈壓：如上腔靜脈和鎖骨下靜脈栓塞等。（6）其他：肉芽腫樣病變或感染所致胸腔內淋巴結腫大壓迫胸導管，如肉瘤樣病、結節(jié)病、結核性胸膜炎、組織胞漿菌病、副球孢子菌病等［12］。其中很多原發(fā)于淋巴系統(tǒng)的疾病及有些綜合征相關的乳糜胸，已經(jīng)被證實與血管內皮生長因子C（vascularendothelialgrowthfactorC，VEGF-C）/VEGFR-3信號轉導通路中的至少20種基因突變有關，基因突變主要影響RAS/MAPK和PI3K/AKT通路［10，13］。

　　淋巴系統(tǒng)是人體中精細的管道結構，對其疾病的診斷技術要求也較高?？刹捎昧馨秃怂仫@像（lymphoscintigraphy）技術實現(xiàn)多時段的淋巴管系的全身影像，并予以總結；也可以應用顯微外科技術完成直接淋巴管穿刺淋巴管系動態(tài)全程造影；還可通過核磁共振（MR）重建淋巴干影像；甚至通過超聲觀察胸導管入血情況。淋巴管系結構精細，微細的、支干的淋巴管破裂尚不能被診斷，但對于從乳糜池到胸導管出口的影像結構、有無漏出部位是可以明確判定的，更重要的是淋巴管系影像對于淋巴回流狀態(tài)的判定，有十分重要的價值，可為治療提供重要方向。

　　2乳糜胸的治療

　　診斷乳糜胸后，首先要明確原因，再進行針對性病因治療及對癥治療。治療目的是減輕呼吸道癥狀、阻止乳糜外漏及防止復發(fā)、預防或治療營養(yǎng)不良及免疫缺陷；其次要進行預后評估。

　　2.1保守治療包括飲食控制、藥物治療、營養(yǎng)支持等，這是乳糜胸治療的基礎。（1）飲食控制：飲食中的長鏈甘油三酯（LCT）是脂肪主要成分，在小腸吸收后，直接進入淋巴循環(huán)系統(tǒng)；而中鏈甘油三酯（mediumchaintriglyceride，MCT，含6～12個碳原子的脂肪酸）不需經(jīng)胸導管的運輸，而自腸道吸收后直接進入門靜脈循環(huán)，然后轉運至肝臟進行代謝。故乳糜胸患者可以通過禁食長鏈脂肪酸而食用中鏈脂肪酸、無脂飲食治療。但因上述飲食中不包括必需脂肪酸如亞油酸等，如超過3周，則需進行相應補充。也有研究發(fā)現(xiàn)，對術后乳糜胸兒童進行MCT治療28d，監(jiān)測血漿25-羥維生素D等無明顯下降，雖然維生素E和亞油酸下降，但未達到危險水平和明顯癥狀［14］；嚴重乳糜胸患者可給予禁食及全胃腸外營養(yǎng)支持（totalparenteralnutrition，TPN），使腸道處于完全休息狀態(tài)。飲食控制可減少胸導管液體的產(chǎn)生、促進漏口愈合而達到治療作用。

　　2.1.1藥物治療

　　2.1.1.1生長抑素或奧曲肽生長抑素為作用于胃腸道的內源性激素，奧曲肽為人工合成的長效生長抑素類似物。此類藥物可使內臟循環(huán)的血管收縮從而減少腸道的血流，從而使淋巴液的生成及流動減少；另一方面，可直接作用于淋巴管腔的生長抑素受體，減少淋巴液流動。有文獻報道生長抑素的起始泵維持劑量為3.5μg/（kg·h），逐漸增加到10μg/（kg·h）［15-16］。針對先天性乳糜胸，有報道奧曲肽0.5～10.0μg/（kg·h）持續(xù)靜滴［17］，也有報道采用低劑量奧曲肽1.0μg/（kg·d）皮下注射治療［18］。偶有高血糖、甲狀腺功能減低、肝腎損害、肺高壓、惡心、腹瀉、腹脹、壞死性小腸結腸炎等副反應。

　　2.1.1.2其他對診斷淋巴管瘤等疾病者，有報道應用貝伐單抗（bevacizumab）、干擾素α-2b、普萘洛爾、mTOR分子阻斷劑西羅莫司［sirolimus，又稱雷帕霉素（rapamycin）］等治療成功的病例，如確診為pLAM可針對性應用西羅莫司治療，必要時進行肺移植治療。

　　2.1.2營養(yǎng)支持因淋巴液中含有豐富的脂肪、蛋白（包括較多的免疫球蛋白、白蛋白）、T淋巴細胞（參與機體免疫應答的重要細胞），長期胸腔積液引流的患者會出現(xiàn)嚴重的營養(yǎng)不良和免疫功能下降或繼發(fā)性免疫缺陷。因此，營養(yǎng)支持對于乳糜胸患者至關重要，可予靜脈營養(yǎng)以補充多種氨基酸、維生素、電解質、丙種球蛋白、白蛋白等。

　　2.1.3胸腔閉式引流當乳糜胸量較大，有胸悶等表現(xiàn)時，需進行胸腔閉式引流。通常以引流量10mL/（kg·d）為參考，如經(jīng)過胸腔閉式引流等綜合治療4周，引流量仍＞10mL/（kg·d）則提示治療失敗，如＜10mL/（kg·d）則考慮治療好轉［19］。

　　2.2外科治療保守治療2～4周無效，提示為難治性乳糜胸，此時需進行外科治療，外科治療的重要方向為改善淋巴回流。

　　2.2.1胸導管結扎術（ligationofthoracicduct）胸導管結扎術是指在特定時期，針對胸導管損傷、可疑損傷及無法判定來源的乳糜胸所采取的治療手段。最初于膈肌上方結扎胸導管，主要針對膈肌以上胸段胸導管損傷后的乳糜胸，對手術后乳糜胸尤其是漏口明確者治療效果較好，但胸外科手術常涉及膈下結構，可能損傷到腹段胸導管及遠側淋巴管而致乳糜胸，因此治療難度大。胸導管結扎術治療乳糜胸無效者，通常意味著乳糜漏出的部位位于結扎平面（手術沒有扎住或再次損傷）或以下部位。核素淋巴顯像、胸導管顯像（thoracicductscintigraphy）、淋巴管造影術（lymphangiography）有助于確定淋巴管漏口的位置，從而指導手術的選擇。而碘油淋巴管造影（lipiodollymphangiography，LAG）不但可直接檢測淋巴管外漏點，也是傳統(tǒng)方法不能治療的乳糜胸的一種治療方法，因通過瘺口漏出到淋巴管外的碘油可誘導肉芽腫樣反應從而關閉漏口［20-22］。

　　2.2.2胸膜固定術（pleurodesis）對于原發(fā)性乳糜胸（通常指原發(fā)于淋巴系統(tǒng)疾病的乳糜胸）及繼發(fā)性乳糜胸經(jīng)上述治療失敗者，可采用胸膜固定術。即向胸腔內注入硬化劑，引起化學性胸膜炎，使胸膜產(chǎn)生無菌性炎癥，從而產(chǎn)生臟層和壁層胸膜黏連，以消除胸膜腔，減少氣體和液體滲出。常使用多種化學物質，如滑石粉、四環(huán)素類（如米諾環(huán)素）、OK-432（青霉素滅活的低毒力的化膿性鏈球菌制劑）、纖維蛋白膠等［23-25］，有較多成功的病例，但也有失敗病例。此方法有時會有發(fā)熱等副反應，也有報道應用OK432的嬰兒可出現(xiàn)溶血性貧血危象［26］，可能為沒有被完全破壞的鏈球菌溶血素“O”所致，因此，該方法的有效性和安全性還未被完全證實。

　　2.2.3其他治療有報道經(jīng)皮胸導管栓塞術、胸腹分流術等治療乳糜胸的成功病例［11，27］。針對胸導管梗阻患者，可采用胸導管黏連狹窄松解術［9］。

　　原發(fā)性乳糜胸病變性質與部位的確定較困難。胸導管是人體淋巴管系結構中管徑最粗、管壁結構最為完善的管道，相對最不容易破裂，真正薄弱的部位是在乳糜池區(qū)域。此外，淋巴管系先天解剖變異也較大，如乳糜池形成的部位、胸導管多干等，臨床中看到上縱隔手術后乳糜胸，胸導管結扎仍無效，與胸導管多干相關，而前縱隔術后的乳糜胸，意味著乳糜回流障礙、反流的存在。正常情況下，淋巴回流的正常途徑出現(xiàn)了問題，人體通常會展現(xiàn)較好的代償回流能力，如通過側支、其他淋巴干、淋巴與靜脈通路的開放等得以修復。從病理生理角度看，原發(fā)性乳糜胸的發(fā)生意味著淋巴回流的代償受限、失代償。所有的這些推論需要臨床精細診斷技術去診斷清楚，治療的重要方向是改善淋巴回流基礎上的綜合治療。

　　總之，乳糜胸治療難度較大，如果存在淋巴回流結構缺陷或淋巴回流量增大、淋巴回流失代償?shù)葐栴}，治療任務將十分艱巨。乳糜胸患者通常病情較為嚴重，甚至合并引流后感染、營養(yǎng)障礙、臟器衰竭，繼而威脅生命，因此臨床救助的首要目的是保住患者生命，為繼續(xù)診斷和外科治療贏得時間。通過精細化的診斷，選擇正確的治療方式。

　　腫瘤病人的護理（一）

　　１.病因

　　病因不詳，可能與下列因素有關。(１)亞硝胺類物質有較強的致癌作用。

　　(２)長期飲食過熱、過粗硬食物，吸煙，飲烈性酒等造成食管慢性損傷。(３)飲食中缺乏蛋白質、微量元素、維生素Ａ、Ｂ等。(４)齲齒、口腔不潔、食管等的慢性炎癥。

　?。?臨床表現(xiàn)

　　初期癥狀不明顯，進食時有哽咽感，胸骨后或劍突下有刺痛、燒灼感、咽部不適、異物感等癥狀；中晚期癥狀為進行性吞咽困難，逐步加重，晚期可有惡病質，侵犯喉返神經(jīng)、肋間神經(jīng)和氣管時引起聲音嘶啞、胸痛和食管－氣管瘺，及胸水、腹水等其他轉移體征。

　　１食管癌患者最典型的臨床表現(xiàn)是

　?。?聲嘶Ｂ.疼痛Ｃ.嘔血Ｄ.異物感Ｅ.進行性吞咽困難

　?。?輔助檢查

　　(１)脫落細胞學檢查:適用于早期普查。

　　(２)鋇餐Ｘ線檢查:早期表現(xiàn)為食管黏膜皺襞紊亂、粗糙或中斷；中晚期有明顯不規(guī)則充盈缺損、管腔狹窄、病變段管壁僵硬等典型征象。

　　(３)纖維食管鏡檢查:可直視腫瘤部位、形態(tài)，可鉗取活組織行病理學檢查，是診斷食管癌比較可靠的方法。

　　(４)ＣＴ檢查:顯示食管癌向腔外擴展的范圍以及淋巴結轉移情況。

　?。?治療原則

　　手術治療為首選方法，配合放化療等綜合性治療。早中期首選根治性切除。晚期不能根治或放射治療困難者，行姑息性減壓手術。放療適用食管頸段、胸上段或晚期癌，以及術后輔助?；熡糜谳o助及緩解晚期病情進展。

　?。?護理問題

　　(１)營養(yǎng)失調:低于機體需要量，與進食量減少或不能進食、消耗增加有關。(２)焦慮:與對癌癥的恐懼和擔心疾病預后等有關。

　　３)潛在并發(fā)癥:出血、肺不張、肺炎、吻合口瘺和乳糜胸等。

　?。?護理措施(１)術前護理

　?、偌訌姞I養(yǎng):根據(jù)患者進食情況，提供高蛋白、高熱量和高維生素的流質或半流質飲食。長期不能進食或情況差者，可先行胃造瘺，補充營養(yǎng)。

　　②腸道準備:術前３天進流質飲食；食管梗阻者術前３天每晚插胃管并用抗生素生理鹽水沖洗胃管；術前３~５天口服腸道抗生素，術前２天給予無渣飲食；準備行結腸代食管者，應做好腸道準備。

　?、酆粑罍蕚?術前戒煙２周，教會患者深呼吸、有效咳嗽、咳痰。

　　(２)術后護理

　　①術后胃腸減壓的護理:術后持續(xù)胃腸減壓至肛門排氣后方可拔除。保持胃管通暢，妥善固定，防止脫出。胃管不可隨意調整位置，胃管脫出時，應嚴密觀察病情，不應盲目再插入，以免戳穿吻合口，造成吻合口瘺。準確記錄引流液的量和性質。術后早期若引出大量鮮血或血性液，應及時報告醫(yī)師并配合處理。引流不暢時，可用少量生理鹽水低壓沖洗。

　　②術后飲食的護理:術后３~５日①需禁飲禁食，禁食期間持續(xù)胃腸減壓，注意靜脈補充營養(yǎng)，待肛門排氣后，可拔除胃管。留置十二指腸營養(yǎng)管的病人，應先滴入少量溫鹽水，第二天開始每次滴入２００~３００ｍｌ的營養(yǎng)液，溫度為３５~３７℃，若無不適可逐漸增加至2000~２５００ｍｌ/ｄ，術后１０天可拔除十二指腸營養(yǎng)管并經(jīng)口進流食，術后２周改為半流食。未留置十二指腸營養(yǎng)管者，經(jīng)禁食５~６日可給全清流食，每２小時給１００ｍｌ，每日６次。流食１周后改為半流食，半流食１周后可進普食。

　?、坌厍婚]式引流管的護理:觀察并記錄引流液的性狀和量。若引流量持續(xù)３ｈ，每小時引流量超過２００ｍｌ或４ｍｌ/(ｋｇ和篩檢。

　　(２)飲食指導:指導病人少食多餐，餐后２小時避免平臥，以防出現(xiàn)胸悶及呼吸困難等癥狀；食物反流癥狀嚴重者，睡眠時應把枕頭墊高，防止胃液反流引起惡心、嘔吐；教育病人戒煙酒，禁止食用帶刺、骨等硬質食物，以免發(fā)生晚期吻合口瘺；應指導長期胃造瘺者自我護理的方法。

　　(３)活動與休息:保證充足睡眠，勞逸結合，逐漸增加活動量。術后早期不宜下蹲大小便，以免引起體位性低血壓或發(fā)生意外。

　　(４)加強自我觀察:若術后３~４周再次出現(xiàn)吞咽困難，可能為吻合口狹窄，應及時就診。

　　(５)定期檢查，堅持后續(xù)治療。

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