乳糜胸

　　乳糜胸系不同原因導致胸導管破裂或阻塞，使乳糜液溢入胸腔所致。胸導管為體內最大的淋巴管，全長約30～40cm。它起原于腹腔內第一腰椎前方的乳糜池，向上經主動脈裂孔穿越橫膈而入縱隔。再沿椎體右前方及食管后方上行，于第五胸椎處跨椎體斜向左上。在椎體及食管左側上行至頸部，經頸動脈鞘后方跨過鎖骨下動脈返行并注左靜脈角(左頸靜脈與左鎖骨下靜脈匯合處)

　　胸導管引流橫膈以下及膈上左半側的淋巴液據研究，人體攝入脂肪的60%～70%，由黏膜絨毛的淋巴管收集而匯入乳糜池。腸源性淋巴液因富含甘油三酯和乳糜微粒而呈乳白色它們經胸導管注入體循環(huán)胸導管乳糜流量及性狀隨飲食而變通常每小時約60～100ml火罐網，日總量約1.5～2.5L。進食含脂肪食物時鶒，流量增多并呈乳糜狀，饑餓或禁食時則量少較亮。

　　病因及發(fā)病機制

　　乳糜胸可分為先天性和創(chuàng)傷性(醫(yī)源性非醫(yī)源性、自發(fā)性)兩類，以外傷性和醫(yī)源性損傷較常見

　　發(fā)病機制：

　　當胸導管受壓或堵塞時，管內壓力增高致導管或其在縱隔內分支破裂乳糜液反流、溢出而進入縱隔，繼之穿破縱隔進入胸腔，形成乳糜性胸腔積液也有可能因胸導管壓力高，發(fā)生肺內及肋間淋巴管的擴張反流鶒，乳糜液不經縱隔而直接漏入胸腔由于解剖上的原因，阻塞或壓迫發(fā)生在第五胸椎以下時，僅出現(xiàn)右側乳糜胸，在第五胸椎以上時，則出現(xiàn)雙側乳糜胸。

　　癥狀

　　臨床表現(xiàn)：

　　分兩部分，一是原發(fā)病表現(xiàn)；一為乳糜胸本身癥狀創(chuàng)傷性胸導管破裂乳糜液溢出迅速，可產生壓迫癥狀，如氣促、呼吸困難、縱隔移位等。由疾病引起者少有癥狀。可因脂肪、蛋白電解質丟失過多而營養(yǎng)不良或因T淋巴細胞丟失過多而出現(xiàn)免疫功能缺陷。

　　并發(fā)癥：

　　嚴重者并發(fā)營養(yǎng)不良。

　　診斷：

　　1.病史

　　(1)有胸部手術史、胸部閉合傷、劇烈咳嗽或嘔吐、脊柱過度伸展或骨折等少見原因也有可能導致胸導管撕裂

　　(2)縱隔惡性腫瘤最多見的是淋巴瘤、淋巴管肌瘤病、胸導管淋巴管炎、結核病、上腔靜脈阻塞綜合征、結締組織病(系統(tǒng)性播散性紅斑狼瘡、白塞病等)絲蟲病、腎病綜合征、肝硬化等等。Kaposi肉瘤常繼發(fā)于獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS)，可致乳糜胸。

　　(3)少數(shù)先天性者，其原因是胸導管發(fā)育畸形，如擴張、缺損、閉鎖或瘺管形成等

　　2.臨床表現(xiàn)分兩部分，一是原發(fā)病表現(xiàn)；一為乳糜胸本身癥狀。創(chuàng)傷性胸導管破裂，乳糜液溢出迅速，可產生壓迫癥狀，如氣促呼吸困難、縱隔移位等。由疾病引起者少有癥狀。可因脂肪蛋白、電解質丟失過多而營養(yǎng)不良，或因T淋巴細胞丟失過多而出現(xiàn)免疫功能缺陷火罐網

　　3.診斷乳糜胸診斷靠胸腔積液檢查而確定乳狀胸水具有高度診斷價值，但在鑒別時應注意以下2點，①在真性乳糜液中，僅有50%呈乳狀。一般呈白色混濁，也可呈淺黃色或粉紅色，無異味。比重在1.012～1.025之間，pH偏堿(7.40～7.80)，蛋白＞30g/L細胞數(shù)較少，主要為淋巴細胞[(0.4～6.8)×109/L]，罕見中性粒細胞，細菌培養(yǎng)為陰性顯微鏡下可見脂肪小滴。乳糜液脂肪含量一般＞40g/L，甘油三酯(TG)含量高(當＞1.1g/L時可診斷，若＜0.5g/L時可排除)膽固醇含量較低，膽固醇/甘油三酯＜1.0②乳狀胸水并非都是乳糜胸，而有可能是膿胸或膽固醇性胸膜炎所形成的假性乳糜液。真性乳糜液加乙醚搖蕩后因脂肪析出而變清澈健康搜索，脂肪及甘油三酯含量高，蘇丹Ⅲ染色陽性，脂蛋白電泳可見乳糜微粒帶。假性乳糜加乙醚搖蕩不能變清澈肉眼或鏡下可見析光性強的膽固醇結晶或大量退行性細胞，不含脂肪球及乳糜微粒，膽固醇多高達2.5g/L。

　　進一步行放射性核素淋巴管顯像或X線淋巴管造影術，以觀察淋巴管阻塞及淋巴管外溢部位很有必要可行胸腹部CT檢查健康搜索，了解胸導管沿途有無腫大淋巴結或其他腫物。這對確定病因是很必要的。

　　檢查

　　實驗室檢查：

　　1.胸腔積液外觀0.50呈牛奶狀，0.12呈漿液性或漿液血性，放置后上層有油狀薄膜離心沉淀后仍渾濁

　　2.胸腔積液檢查胸液甘油三酯測定常＞2.75mmol/L，且高于血漿含量，膽固醇/甘油三酯＜1。

　　其它輔助檢查：

　　X線檢查：平片多呈現(xiàn)中量、大量積液影像?？赏ㄟ^CT片觀察肺、縱隔、胸膜原發(fā)及轉移性腫瘤。

　　治療

　　治療方案取決于病因。乳糜量的多少及病程持續(xù)的長短，通常采用綜合治療。

　　1.病因治療惡性腫瘤是乳糜胸的主要原因。其中又以淋巴瘤最多見，此種患者對放療及化療反應皆較好，有的患者經治療后瘤體縮小上腔靜脈或胸導管壓迫解除，乳糜胸消失。放療對Kaposi肉瘤所致火罐網的乳糜胸也有效。結核患者應行抗結核治療

　　2.對癥治療減少進食量及服用低脂飲食可減少乳糜液的生成。溢出速度快、量大者可禁食、胃腸減壓及實行靜脈高營養(yǎng)治療，以阻斷乳糜液形成，有利胸導管損傷的修復?？墒秤酶缓墟湼视腿サ淖貦坝突蛞佑?，可防止營養(yǎng)不良的發(fā)生，減少乳糜液的形成。因為中鏈甘油三酯與長鏈脂肪酸不同，它自腸道吸收后不參與乳糜形成，而經門脈進入肝臟。

　　胸腔引流及胸膜粘連術鶒：穿刺抽吸或閉式引流可緩解壓迫癥狀。并可行胸膜粘連術，閉鎖胸膜腔以阻止乳糜液的積聚。方法是在盡量引流的基礎上，向胸膜腔內注入四環(huán)素(20mg/kg)、四環(huán)素粉針0.5～1.0g，溶于100ml生理鹽水中，穿刺或從閉式引流管注入胸膜腔，囑患者反復轉動體位火罐網，讓藥液均勻涂布胸膜，尤其是肺尖若為引流管則需夾管24h，觀察2～3天經胸透或攝片證實氣胸已吸收治愈，可拔除引流管。亦可用冷沉淀(纖連素Ⅷ因子、纖維蛋白原和凝血酶)，本品屬于人體生理物質，副作用較輕，少數(shù)患者出現(xiàn)一過性肝功損害，一般用1～2U加入5%氯化鈣液10ml和氨甲環(huán)酸250mg，分1～5次噴注于胸腔，成功率較高復發(fā)率為3.7%自體血10～15ml胸腔內注射可反復多次。短棒桿菌制劑等，使胸膜腔產生無菌性炎癥粘連。由于胸膜粘連術根治率不高，副作用較大，故目前多傾向于采用胸科手術療法。

　　3.手術溢出量大火罐網的乳糜胸患者，經正規(guī)的內科治療(包括禁食胃腸減壓及靜脈高營養(yǎng)等)兩周以上無顯著效果者，應盡早手術，以防止發(fā)生營養(yǎng)不良鶒。手術方法是開胸或通過胸腔鏡查找胸導管裂口，行修補縫合或予以結扎術前可作淋巴管造影，臨術前胃管注入親脂染料等方法有助于在術前或術中確定胸導管破口或阻塞部位。手術路徑單側者經患側切口，雙側者則經左側進入當開胸后難以找到破口或因腫瘤包埋纖維粘連難以分離時；可在膈上主動脈裂孔處結扎胸導管，頑固性乳糜胸患者可行胸腹腔轉流術。

　　正確進行胸腔積液的分析與處理

　　正常情況下，胸膜腔處于負壓狀態(tài)，只有少量漿液起潤滑作用。一旦各種原因導致液體在胸膜腔內異常積聚，即形成胸腔積液。根據液體性質，習慣將胸腔積液分為漏出液和滲出液，乃至具體診斷膿胸、血胸、乳糜胸等。胸腔積液是兒科較為常見的呼吸系統(tǒng)疾病之一，其成因涉及全身多個系統(tǒng)、器官疾患或功能障礙，更涉及鄰近組織——肺、胸膜、縱隔、橫膈乃至膈下等病變，病因繁多。積液性質各異，即使同類性質的積液，其病因也可能不同。本病初診有一定的誤診率，例如常將肺炎支原體肺炎伴發(fā)的胸腔積液誤診為結核性胸膜炎，又常將結核性胸膜炎誤診為膿胸，而原發(fā)或轉移的胸膜惡性腫瘤、惡性淋巴瘤等引起的胸腔積液更易誤診。為提高兒科醫(yī)生對胸腔積液診斷的準確性，對引起兒童胸腔積液的疾病、臨床征象、影像學表現(xiàn)、胸腔積液檢查的特點及其臨床意義、病原學檢查等多方面進行探討很有必要。

　　發(fā)現(xiàn)胸腔積液是診斷的開始，胸腔積液患兒可有咳嗽、胸痛、呼吸困難以及發(fā)熱等癥狀。積液量少者可有胸膜摩擦音，但年幼兒或呼吸表淺者多不能聞及；積液中等量以上者患側呼吸運動減弱，語顫減弱或消失，叩診濁音或實音，呼吸音減弱或消失，氣管、縱隔、心臟可移向健側。應常規(guī)進行胸部X線檢查，正位片即能提示積液，少量積液時肋膈角變鈍，中等到大量積液者可見大片致密陰影和胸膜線，肺底部積液則可見患側“膈肌”升高。胸部CT對于積液的發(fā)現(xiàn)更是敏感。胸部超聲檢查是診斷胸腔積液和指導胸腔穿刺的重要手段，文獻報告胸部超聲檢查可以敏感地發(fā)現(xiàn)胸腔少量積液，并可展現(xiàn)胸部CT難以覺察的包裹性積液［1］。

　　兒科醫(yī)生可根據患兒年齡、臨床征象、影像學表現(xiàn)、胸腔積液性質和輔助檢查等判斷病因。年齡對于病因有一定提示作用，例如膿胸多見于嬰幼兒，而單純的結核性胸膜炎常見于3歲以上患兒等。臨床征象和影像學所見也有助于鑒別病因，例如發(fā)熱多見于感染性病因，不伴發(fā)熱者則多見于引起漏出液的疾病?？人园Y狀不明顯而呈中到大量積液者多見于結核性胸膜炎。肺部實變伴發(fā)胸腔積液多見于支原體性或細菌性，僅有積液表現(xiàn)而無肺部感染（實變陰影）多見于單純的結核性胸膜炎。胸腔積液的檢查包括外觀、細胞計數(shù)及其分類、測定蛋白質、葡萄糖、類脂、胸腔積液乳酸脫氫酶（LDH）、腺苷脫氨酶（ADA）等。胸腔積液蛋白質/血清蛋白質比值＞0.5，胸腔積液LDH/血清LDH比值＞0.6，提示為滲出液。葡萄糖含量降低不僅提示為化膿性胸腔積液，也可作是否需進行胸腔引流的參考。但葡萄糖含量明顯降低也見于類風濕性關節(jié)炎引起的胸腔積液，須注意鑒別。若胸膜病變范圍較廣，導致葡萄糖及酸性代謝產物難以透過胸膜、致使胸腔積液葡萄糖含量較低，提示腫瘤廣泛浸潤，屆時胸腔積液中惡性腫瘤細胞的發(fā)現(xiàn)率亦高。胸腔積液LDH活性可反映胸膜炎癥的程度，其值越高，表明炎癥反應越明顯，一般認為≥1000U/L提示化膿性胸腔積液的可能性大［2-4］。除血性胸腔積液外，倘若胸腔積液LDH/血清LDH比值＞3，要警惕惡性淋巴瘤可能［2］。成人胸腔積液ADA測定主要用于結核性與腫瘤性胸腔積液的鑒別，但文獻報道ADA對于鑒別兒童結核性和其他感染性胸腔積液的意義并不大［5］。胸腔積液淀粉酶升高并超過血清值，提示為胰腺源性血胸。乙醚試驗及膽固醇、甘油三酯水平檢測可明確乳糜胸。胸腔積液涂片及培養(yǎng)查找細菌有助于病原診斷。

　　根據胸腔積液外觀，可以提示典型的膿胸、血胸以及乳糜胸，然后再根據臨床征象、實驗室檢查和胸腔積液檢查等，進一步分析判斷其病因。兒童膿胸一般為肺炎合并所致，寄生蟲性胸膜炎尤其是肺吸蟲病患者，由于蟲體破壞所激發(fā)的炎癥反應偶可類似膿胸，在考慮膿胸診斷時應注意外周嗜酸細胞計數(shù)、胸腔積液是否游走以及飲食史等以資鑒別。血胸原因分為感染性（如結核性、支原體性和細菌性）及非感染性（如淋巴瘤和其他腫瘤、淋巴血管瘤破裂、外傷、肺梗死、胰源性疾病導致的胰腺胸膜瘺等，極少見為腸源性囊腫破裂）。值得一提的是，胸腔積液淀粉酶檢測水平大于血淀粉酶時應考慮胰腺源性，這是非常簡單的診斷和排除方法。若存在縱隔增寬、氣道受壓、肺內腫塊陰影、血管被擠壓等征象、胸腔積液增長迅速、LDH升高，有助于淋巴瘤的診斷。乳糜胸可因胸導管先天性發(fā)育異?；蛄馨土?、結核病、外傷、絲蟲病等破壞淋巴管通路的疾病所致。血管淋巴瘤破裂也可引起單純乳糜胸腔積液，但更常見的是血胸和乳糜胸混合。臨床醫(yī)生可根據年齡、有無外傷史以及胸腔積液檢查和影像學檢查、結核菌素（PPD）試驗、胸腔積液沉渣尋找腫瘤細胞等以資鑒別。

　　僅通過外觀有時難以鑒別是漏出液還是滲出液，二者其他鑒別指標也有重疊，這種情況下需參考胸腔積液蛋白質與血清蛋白質比值、胸腔積液LDH與血清LDH比值。漏出液一般見于：（1）胸膜毛細血管內靜水壓增高的疾病，如充血性心力衰竭、縮窄性心包炎、上腔靜脈受阻等?？s窄性心包炎容易被誤診，對于不明原因的漏出液，可以行心臟彩超以及胸部CT檢查，觀察心包有無增厚、黏連和鈣化等改變，這些有利于縮窄性心包炎的診斷；（2）胸膜毛細血管內膠體滲透濃度降低的疾病，如各種原因引發(fā)的低蛋白血癥、肝硬化、腎病綜合征、急性腎小球腎炎等。注意一些患兒以腎小球腎炎合并充血表現(xiàn)（腎外表現(xiàn)時）為主時，可因胸腔積液就診而尿檢改變不明顯，高血壓的存在有利于診斷。

　　結締組織病雖然少見，但系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎、皮肌炎均可因胸腔積液就診，一般為滲出液，要特別注意有無其他結締組織病的肺外表現(xiàn)，如皮疹、關節(jié)炎、肌無力等以及胸腔積液的針對性檢查，系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)胸腔積液者，其積液中抗核抗體滴度可達1∶160以上，也易找到狼瘡細胞。系統(tǒng)性紅斑狼瘡及類風濕關節(jié)炎引起的胸腔積液中補體C3、C4成分降低。如前所述，胸腔積液中葡萄糖明顯降低也可見于類風濕性關節(jié)炎。

　　對經上述檢查不能確診者，可經胸腔鏡或剖胸直視下活檢。利用胸腔鏡經皮胸膜活檢對鑒別有無腫瘤及判定胸膜肉芽腫性病變包括結核、真菌感染等有一定幫助。對于肺結核合并的胸腔積液有時可進行支氣管鏡檢查以明確有無支氣管內膜結核。

　　胸腔積液原發(fā)病的治療包括抗結核治療、抗細菌治療等［6-7］。對于糖皮質激素輔助治療，目前主張用于結核性胸膜炎、支原體性胸腔積液等。此外，還包括胸腔引流、胸腔內注藥和胸膜剝脫手術等。

　　兒科醫(yī)生應該認識到發(fā)現(xiàn)胸腔積液僅僅是診斷和鑒別診斷的起點，追根溯源尋找病因才是更關鍵的目標，明確病因必然會帶來有效而確切的治療。

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