肝硬化所致乳糜性胸水的臨床分析

　　常見于胸部（尤其是食管和縱膈）手術(shù)或外傷后，肝硬化、縱膈纖維化、甲狀腺毒性心肌病、縱膈肉芽腫等疾病亦可致乳糜性胸水，但臨床上少見。如僅有少量腹水，乳糜胸水原因可能為肝硬化引起門脈高壓導(dǎo)致了胸膜淋巴管擴(kuò)張、破裂或淋巴管通透性異常，淋巴液外溢所致。

　　肝硬化所致乳糜性胸水的發(fā)病機(jī)理

　　目前關(guān)于肝硬化乳糜胸水的形成機(jī)制有兩種觀點(diǎn)，一是因門靜脈高壓時(shí)門靜脈回流受阻，血漿自肝竇壁滲透至竇房間隙致肝臟淋巴液生成增多，淋巴回流障礙，淋巴管內(nèi)壓力增加，超過胸導(dǎo)管引流能力，使胸膜淋巴管擴(kuò)張、淤滯和破裂，淋巴液溢出導(dǎo)致乳糜胸水形成。正常人每天經(jīng)胸導(dǎo)管引流800~1000ml淋巴液，經(jīng)左鎖骨上靜脈到體循環(huán)。肝硬化門脈高壓患者可產(chǎn)生淋巴液8~10L/d，最多達(dá)20L/d，當(dāng)生成過多的淋巴液超過一定負(fù)荷時(shí)導(dǎo)致胸膜淋巴管擴(kuò)張、淋巴管通透性異?；蚱屏眩馨鸵和庖缍氯槊有孕厮l(fā)生。二是有可能來源于乳糜腹水，胸腔內(nèi)負(fù)壓使乳糜腹水通過膈肌上的通道進(jìn)入胸腔，進(jìn)而積聚形成乳糜胸水。大量腹水時(shí)腹腔內(nèi)壓力增高，腹膜變薄，通過橫隔裂孔向上返折形成大泡，腹壓持續(xù)升高導(dǎo)致大泡破裂，腹水進(jìn)入胸腔形成胸水。

　　肝硬化并乳糜性胸水的診斷

　　臨床特征有肝硬化基礎(chǔ)，如病毒性肝炎（特別是乙型、丙型肝炎）或大量飲酒等，有或無消化道癥狀（厭油、納差及腹脹等）。腹部B超及CT診斷有肝硬化，乙型肝炎病毒陽性和低蛋白血癥表現(xiàn)。胸片及胸部CT提示有胸腔積液。

　　乳糜胸少見，容易誤診和延誤診斷。胸液呈乳白色，蛋白含量高，比重大，乳糜試驗(yàn)陽性等表現(xiàn)。可初步考慮診斷乳糜胸。同時(shí)要重視同乳白色胸液的鑒別，對(duì)黃色或粉紅色胸液也應(yīng)作乳糜定性試驗(yàn)，以免誤診。乳糜胸的診斷依賴胸液的生化、常規(guī)檢查及乳糜試驗(yàn)，而蘇丹III染色是診斷的金指標(biāo)。一般乳糜胸水外觀呈乳白色，也可呈淺黃色，創(chuàng)傷性乳糜胸可呈粉紅色或血性，外觀與假性乳糜胸難以鑒別。真性乳糜胸有以下特點(diǎn)：高脂飲食時(shí)乳糜液量多且混濁，低脂飲食則量少且清亮。比重為1.012—1.025，pH偏堿，細(xì)胞數(shù)少，以淋巴細(xì)胞為主，靜置后可見奶油層。蘇丹III染色陽性。膽固醇/三酰甘油<1，乳糜液三酰甘油>血清三酰甘油。細(xì)菌培養(yǎng)陰性。而假性乳糜胸的特點(diǎn)是離心后可見膽固醇結(jié)晶,胸水膽固醇>6.5mmol/L，三酰甘油<1.0mmol/L。放射性核素淋巴管顯像或淋巴管造影能明確淋巴管破裂或阻塞部位，既能明確病因，又可指導(dǎo)手術(shù),但過程復(fù)雜，價(jià)格昂貴，且結(jié)果陽性率欠佳。

　　肝硬化并乳糜性胸水的治療

　　保守療法一般治療要囑患者注意臥床休息，低脂飲食（特別是中鏈三酰甘油飲食）治療對(duì)多數(shù)乳糜性胸水患者可減少淋巴量，促進(jìn)淋巴瘺的愈合，與利尿劑、胸腔穿刺聯(lián)合應(yīng)用，對(duì)輕中度乳糜性胸水有一定作用。同時(shí)予低鈉、高蛋白飲食，或保持禁食，代之以胃腸外營養(yǎng)。保肝、抗纖維化及抗病毒、放胸水、輸白蛋白及利尿治療。

　　胸膜腔粘連術(shù)在胸腔內(nèi)注入能刺激胸膜產(chǎn)生炎癥的藥物，如高滲葡萄糖、紅霉素、四環(huán)素稀釋液、滑石粉及鴉膽子油等引起組織充血水腫、滲出等無菌性炎癥，阻礙各種病理性積液的產(chǎn)生,促進(jìn)纖維粘連，使胸腔閉塞，以達(dá)到治愈目的。生長抑素作用的受體分布在腸系膜和小腸淋巴管內(nèi)，通過收縮血管和淋巴管，減少內(nèi)臟灌注和淋巴液的流量來減少乳糜外滲。目前已成功運(yùn)用于保守治療乳糜胸。該方法簡(jiǎn)單易行，在臨床容易觀察，有條件時(shí)可作為乳糜胸的保守療法。

　　手術(shù)治療對(duì)因大量引流使患者發(fā)生嚴(yán)重代謝紊亂，免疫功能低下，乳糜性胸水量無減少趨勢(shì)者,應(yīng)考慮手術(shù)治療。根據(jù)病情可選用TIPS、胸導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)、肝移植等手術(shù)方式。TIPS能有效降低門脈壓力，降低血漿內(nèi)皮素、腎素、血管緊張素II，多用于治療頑固性腹水、肝性胸水及伴腎功能不全患者,有效率50%~92%。TIPS遠(yuǎn)期并發(fā)癥有肝性腦病、分流管阻塞、感染或胸水腹水復(fù)發(fā)等。胸導(dǎo)管破口部位明確時(shí)，可采用胸導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)，在上下方分別結(jié)扎胸導(dǎo)管；部位不明確者，可在8~12胸椎間及主動(dòng)脈孔上方結(jié)扎胸導(dǎo)管。因胸導(dǎo)管有豐富的側(cè)支循環(huán)，手術(shù)不會(huì)影響淋巴引流。有明確淋巴管破裂或阻塞者可手術(shù)治療。對(duì)于非外科乳糜性胸水經(jīng)內(nèi)科保守治療無效時(shí)，條件允許可盡早行肝移植。肝硬化患者發(fā)生乳糜性胸水或腹水，肝功能分級(jí)在Child-PughB、C級(jí)，提示預(yù)后不良，所以應(yīng)盡可能考慮肝移植。腎功能不全患者肝移植后腎功能可能進(jìn)一步惡化，因此移植前應(yīng)盡最大努力改善腎功能。

　　總之，肝硬化并乳糜性胸水臨床少見，在診斷方面難以獲取循證醫(yī)學(xué)的臨床數(shù)據(jù)。目前診斷肝硬化并乳糜性胸水要結(jié)合病史，依靠實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查。已有應(yīng)用電視胸腔鏡診斷的報(bào)道。在治療方面，目前除常規(guī)治療、內(nèi)科保守治療外，根據(jù)患者病情可選擇TIPS、胸腔粘連術(shù)或胸導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)、肝移植等，但應(yīng)該注意個(gè)體化治療，根據(jù)患者具體情況選擇最佳治療方案，以達(dá)到最滿意的效果。

　　胸部CT鑒別診斷

　　胸部疾病影像學(xué)表現(xiàn)復(fù)雜，“同病異影，異病同影”的現(xiàn)象并不少見，影像診斷就是根據(jù)患者的影像表現(xiàn)結(jié)合其臨床病史及相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查等作出的疾病診斷結(jié)論。本章列出了胸部CT征象鑒別診斷目錄單，其目的能對(duì)各類征象進(jìn)行歸類，對(duì)一個(gè)影像表現(xiàn)的常見病因進(jìn)行概括，以便于臨床和影像科醫(yī)生鑒別時(shí)進(jìn)行分類歸納分析，以最終明確診斷，此外也列出了可能產(chǎn)生這些CT征象的少見和罕見病因的詳細(xì)目錄單，幫助放射科醫(yī)生在結(jié)合患者臨床表現(xiàn)和其他一些檢查已排除常見病因時(shí)能考慮到這些少見或罕見病因進(jìn)行鑒別。

　　胸部CT征象鑒別目錄

　　一、肺容積和總體表現(xiàn)(LungVolumesandGlobalpatterns)

　　1.肺容積增大

　　2.肺容積減小

　　3.一側(cè)肺容積增大

　　4.一側(cè)肺容積縮小

　　5.肺透亮度增加

　　6.彌漫住肺病變

　　7.單側(cè)彌漫性肺病變

　　8.肺門周圍病變

　　9.周圍牲肺病變

　　10.上肺病變

　　11.下肺病變

　　12.后肺病變

　　二、肺結(jié)節(jié)和肺腫塊(PulmonaryNodulesandMasses)

　　13.單發(fā)性肺結(jié)節(jié)(≤3cm)

　　14.單發(fā)牲肺腫塊(>3cm)

　　15.周圍佳肺腫塊

　　16.肺結(jié)節(jié)伴淋巴結(jié)胂大

　　17.邊界清楚的肺結(jié)節(jié)

　　18.邊界不濟(jì)的肺結(jié)節(jié)

　　19.微小結(jié)節(jié)(<5mm)

　　20.鈣化的肺結(jié)節(jié)

　　三、空洞和透亮性病變(CavitiesandLucentLesions)

　　21.局限住透亮佳肺病變

　　22.伴肺葉增大的囊性肺病變

　　23.多發(fā)佳透亮佳肺病變或囊腫

　　24.空洞性肺結(jié)節(jié)或腫塊

　　25.多發(fā)住空洞性肺結(jié)節(jié)

　　四、氣道異常、肺不張和肺萎陷(AirwayAbnormalities，TelecastsandCollapse)

　　26.氣管壁增厚

　　27.氣管腔擴(kuò)大

　　28.氣管腔狹窄

　　29.氣管一食道瘺

　　30.氣管腫塊

　　31.支氣管內(nèi)病變

　　32.肺不張和肺萎陷

　　33.支氣管擴(kuò)張

　　五、肺實(shí)變和氣腔病變(ConsolidationandAirspaceDisease)

　　36.急性彌漫性或斑片狀實(shí)變

　　38.單側(cè)氣脛病變

　　39.肺出血

　　40.局灶住肺實(shí)變

　　41.實(shí)變伴肺葉增大

　　42.慢性肺葉實(shí)變

　　43.復(fù)發(fā)性肺炎

　　44.支氣管肺炎

　　六、間質(zhì)牲肺病(InterstitialLunaDisease）

　　45.急性彌漫性間質(zhì)性肺病

　　46.慢性彌漫性間質(zhì)性肺病(非結(jié)節(jié))

　　47.慢性結(jié)節(jié)性間質(zhì)性肺病

　　48.彌漫性間質(zhì)性肺病伴朐膜腔積液

　　49.彌漫性間質(zhì)性肺病變。伴淋巴結(jié)腫大

　　50.彌漫性病變伴肺容5積正?；蛟黾?/p>

　　51.周圍性肺浸潤

　　52.肺水腫

　　53.單側(cè)間質(zhì)性肺病變

　　54.移行佳肺浸潤

　　55.局灶佳網(wǎng)狀結(jié)節(jié)表現(xiàn)

　　56.彌漫詮網(wǎng)狀結(jié)節(jié)表現(xiàn)

　　57.周圍佳網(wǎng)狀結(jié)節(jié)表現(xiàn)

　　58.上肺I網(wǎng)狀結(jié)節(jié)表現(xiàn)

　　59.下肺網(wǎng)狀結(jié)節(jié)表現(xiàn)

　　七、高分辨率CT表現(xiàn)

　　60.磨玻璃密度影(GGO)

　　61.小葉間隔增厚(K氏線)

　　62.小葉內(nèi)間隔增厚

　　63.支氣管血管周圍間質(zhì)增厚

　　64.蜂窩

　　65.囊性病變

　　66.間質(zhì)結(jié)節(jié)

　　67.淋巴管周圍小結(jié)節(jié)

　　68.隨機(jī)分布的小結(jié)節(jié)

　　69.小葉中心結(jié)節(jié)

　　八、胸膜異常

　　70.氣胸

　　71.自發(fā)性氣胸伴彌漫性肺病

　　72.單側(cè)胸腔積液

　　73.雙側(cè)胸腔積液

　　74.胸腔積液伴心臟增大

　　75.漏出液

　　76.滲出液

　　77.血胸

　　78.乳糜胸

　　79.胸膜增厚

　　80.胸膜腫塊

　　81·多發(fā)性胸膜腫塊

　　82.胸膜鈣化

　　九、膈肌和胸壁異常

　　83.單側(cè)膈肌下降

　　84.單側(cè)膈肌升高

　　85.雙側(cè)隔肌升高

　　86.胸膜外病變

　　87.軟組織鈣化

　　88.周圍性肺病變和胸壁腫塊

　　89胸壁腫塊

　　90.椎體壓縮骨折

　　91.硬化性骨病變

　　92溶骨性病變

　　93.彌慢性骨硬化

　　94.下位肋骨叨跡

　　95上位肋骨叨跡

　　96.鎖骨遠(yuǎn)端骨吸收

　　十ˋ縱隔和肺門異常(MediastinalandHilarAbnormalities)

　　97單側(cè)肺門增大

　　98.雙側(cè)肺門增大

　　99.鈣化淋巴結(jié)

　　100.低密度淋巴結(jié)

　　101.有強(qiáng)化的淋巴結(jié)

　　102.縱隔氣腫

　　103.縱隔向同側(cè)移位

　　104.縱隔向?qū)?cè)移位

　　105縱隔增寬

　　106.胸廓入口或上縱隔腫塊

　　107前縱隔腫塊

　　108.中縱隔腫塊

　　109后縱隔腫塊

　　110.心服角腫塊

　　111.縱隔低密度胂塊

　　十一、心臟異常(CardiacAbnormalities)

　　112.右位心

　　113.小心臟

　　114.心臟輪廓增大

　　115.心臟腫塊

　　116.心包積液

　　117.高輸出性心臟病

　　118.新生兒充血性心力衰竭

　　119.左心房增大

　　120.左心室增大

　　121.右心房增大

　　122.右心室增大

　　123.心臟鈣化

　　124.主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全

　　125.二尖瓣關(guān)閉不全

　　126.三尖瓣關(guān)閉不全

　　127.左向右分流

　　128.右向左分流

　　129.肺循環(huán)減少或正常伴發(fā)紺

　　130.先天性心臟病伴肺循環(huán)增加

　　十二、血管異常(VascularAbnormalities)

　　131.肺掃描低灌注

　　132.肺掃描可逆轉(zhuǎn)通氣一灌注不一致

　　133.肺掃描單側(cè)低灌注

　　134.升主動(dòng)脈增寬

　　135.鏡像右位主動(dòng)脈弓

　　136.冠狀動(dòng)脈瘤

　　137.肺靜脈高壓

　　138.肺動(dòng)脈增寬

　　139.上達(dá)靜脈增寬

　　140.奇靜脈增寬

　　十二、臨床癥狀鑒別(ClintcalDifferentialDiagnosis)

　　141.胸痛(伴有胸部放射學(xué)異常）

　　142.氣短(伴有胸部放射學(xué)異常)

　　143心肺復(fù)蘇后并發(fā)癥

　　144.咯血

　　145肺部感染

　　146.機(jī)會(huì)性肺部感染

　　如果您有任何健康方面的疑問請(qǐng)?zhí)砑游⑿殴娞?hào)：健客健康咨詢，健客健康咨詢?yōu)楦魑慌笥烟峁┤鎸I(yè)的疾病咨詢和健康資訊，健客健康咨詢真誠為您服務(wù)。健客宗旨：讓每一個(gè)人更健康。