分兩部分,一是原發(fā)病表現;一為乳糜胸本身癥狀。創(chuàng)傷性胸導管破裂,乳糜液溢出迅速,可產生壓迫癥狀,如氣促、呼吸困難、縱隔移位等。由疾病引起者少有癥狀??梢蛑?、蛋白、電解質丟失過多而營養(yǎng)不良,或因T淋巴細胞丟失過多而出現免疫功能缺陷。
1.病史
(1)有胸部手術史、胸部閉合傷、劇烈咳嗽或嘔吐、脊柱過度伸展或骨折等少見原因,也有可能導致胸導管撕裂。
(2)縱隔惡性腫瘤,最多見的是淋巴瘤、淋巴管肌瘤病、胸導管淋巴管炎、結核病、上腔靜脈阻塞綜合征、結締組織病(系統性播散性紅斑狼瘡、白塞病等)、絲蟲病、腎病綜合征、肝硬化等等。Kaposi肉瘤常繼發(fā)于獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS),可致乳糜胸。
(3)少數先天性者,其原因是胸導管發(fā)育畸形,如擴張、缺損、閉鎖或瘺管形成等。
2.臨床表現 分兩部分,一是原發(fā)病表現;一為乳糜胸本身癥狀。創(chuàng)傷性胸導管破裂,乳糜液溢出迅速,可產生壓迫癥狀,如氣促、呼吸困難、縱隔移位等。由疾病引起者少有癥狀??梢蛑?、蛋白、電解質丟失過多而營養(yǎng)不良,或因T淋巴細胞丟失過多而出現免疫功能缺陷。
3.診斷 乳糜胸診斷靠胸腔積液檢查而確定。乳狀胸水具有高度診斷價值。
進一步行放射性核素淋巴管顯像或X線淋巴管造影術,以觀察淋巴管阻塞及淋巴管外溢部位很有必要,可行胸腹部CT檢查,了解胸導管沿途有無腫大淋巴結或其他腫物。這對確定病因是很必要的。
乳糜胸系不同原因導致胸導管破裂或阻塞,使乳糜液溢入胸腔所致。
胸導管為體內最大的淋巴管,全長約30~40cm。它起原于腹腔內第一腰椎前方的乳糜池,向上經主動脈裂孔穿越橫膈而入縱隔,再沿椎體右前方及食管后方上行,于第五胸椎處跨椎體斜向左上。在椎體及食管左側上行至頸部,經頸動脈鞘后方跨過鎖骨下動脈返行并注左靜脈角(左頸靜脈與左鎖骨下靜脈匯合處)。
當胸導管受壓或堵塞時,管內壓力增高致導管或其在縱隔內分支破裂,乳糜液反流,溢出而進入縱隔,繼之穿破縱隔進入胸腔,形成乳糜性胸腔積液,也有可能因胸導管壓力高,發(fā)生肺內及肋間淋巴管的擴張,反流,乳糜液不經縱隔而直接漏入胸腔,由于解剖上的原因,阻塞或壓迫發(fā)生在第五胸椎以下時,僅出現右側乳糜胸,在第五胸椎以上時,則出現雙側乳糜胸。
據研究,人體攝入脂肪的60%~70%,由黏膜絨毛的淋巴管收集而匯入乳糜池。腸源性淋巴液因富含甘油三酯和乳糜微粒而呈乳白色,它們經胸導管注入體循環(huán)。胸導管乳糜流量及性狀隨飲食而變。通常每小時約60~100ml,日總量約1.5~2.5 L。進食含脂肪食物時,流量增多并呈乳糜狀,饑餓或禁食時則量少、較亮。
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