新生兒乳糜胸是新生兒期比較罕見的疾病，但卻是新生兒胸腔積液最常見的原因之一。Pisek在1917年首先描述此病。該病是由于胸導(dǎo)管或胸腔內(nèi)大淋巴管破裂或阻塞導(dǎo)致淋巴液即乳糜在胸腔的異常積聚，并引起嚴(yán)重的呼吸、營養(yǎng)以及免疫障礙的一種疾病。先天性乳糜胸常見發(fā)病原因是胸導(dǎo)管閉鎖，產(chǎn)傷等。乳糜胸一經(jīng)發(fā)生，將引起一系列的重要病理生理改變。大量乳糜液在胸腔內(nèi)潴留不但導(dǎo)致呼吸循環(huán)功能發(fā)生嚴(yán)重紊亂，還會(huì)引起代謝、營養(yǎng)和免疫系統(tǒng)功能的嚴(yán)重障礙。蓄積在胸腔內(nèi)的乳糜液壓迫肺使肺活量減少并引起縱隔擺動(dòng)，患兒出現(xiàn)呼吸短促甚至明顯的呼吸窘迫癥狀。乳糜胸所引起的臨床癥狀一般是逐漸加重的。

　　治療方法首選保守治療包括①禁食；②或者服用含有中鏈甘油三酯的制品；③靜脈營養(yǎng)；④胸膜腔引流：安裝胸腔閉式引流管；⑤使用組織粘合劑等。在進(jìn)行保守治療時(shí)，要保證有效的胸腔閉式引流及肺完全膨脹，盡可能縮小胸膜腔，使胸膜壁層和臟層發(fā)生粘連，以便達(dá)到封閉胸導(dǎo)管或其分支瘺口、控制乳糜胸的目的。保守治療中，關(guān)鍵問題是要維持患兒的營養(yǎng)，保持水和電解質(zhì)平衡。定義——乳糜胸系不同原因?qū)е滦貙?dǎo)管破裂或阻塞，使乳糜液溢入胸腔所致。胸導(dǎo)管為體內(nèi)最大的淋巴管，全長約30~40cm。分兩部分，一是原發(fā)病表現(xiàn)；一為乳糜胸本身癥狀。創(chuàng)傷性胸導(dǎo)管破裂，乳糜液溢出迅速，可產(chǎn)生壓迫癥狀，乳糜胸系不同原因?qū)е滦貙?dǎo)管破裂或阻塞，使乳糜液溢入胸腔所致。胸導(dǎo)管為體內(nèi)最大的淋巴管，全長約30~40cm。起原于腹腔內(nèi)第一腰椎前方的乳糜池，向上經(jīng)主動(dòng)脈裂孔穿越橫膈而入縱隔。再沿椎體右前方及食管后方上行，于第五胸椎處跨椎體斜向左上。在椎體及食管左側(cè)上行至頸部，經(jīng)頸動(dòng)脈鞘后方跨過鎖骨下動(dòng)脈返行并注左靜脈角.

　　致病原因乳糜胸是由于胸導(dǎo)管堵塞或破裂引起乳糜液積聚于胸腔，其原因有多種，以損傷、結(jié)核、絲蟲病、腫瘤引起的最為常見。

　　大致可分為兩大類：

　　(一)外傷性胸部外傷或者胸內(nèi)手術(shù)如食管、主動(dòng)脈、縱隔或心臟手術(shù)可能引起胸導(dǎo)管或其分支的損傷，使乳糜液外溢入胸膜腔。有時(shí)脊柱過度伸展也可導(dǎo)致胸導(dǎo)管破損。

　　(二)梗阻性胸腔內(nèi)腫瘤如淋巴肉瘤、肺癌或食管癌壓迫胸導(dǎo)管發(fā)生梗塞，梗阻胸導(dǎo)管的近端因過度擴(kuò)張，壓力升高，使胸導(dǎo)管或其側(cè)支系統(tǒng)破裂。絲蟲病引起的胸導(dǎo)管阻塞目前甚為罕見。

　　其他原因引起的乳糜胸甚為少見，縱隔或肺淋巴管的先天性異常，偶爾見于新生兒的乳糜胸病例。極少數(shù)肝硬化門靜脈高壓病例，因血栓或其他原因產(chǎn)生身體上部大靜脈梗阻或者肺淋巴血管瘤引起胸膜下淋巴液的滲出，可能造成一側(cè)或雙側(cè)乳糜胸。

　　病理生理

　　乳糜胸含有比血漿更多的脂肪物質(zhì)，豐富的淋巴細(xì)胞以及相當(dāng)數(shù)量的蛋白質(zhì)、醣、酶和電解質(zhì)。一旦胸導(dǎo)管破裂，大量的乳糜液外滲入胸膜腔內(nèi)，必然引起兩個(gè)嚴(yán)重的后果：其一，富有營養(yǎng)的乳糜液大量損失必然引起機(jī)體的嚴(yán)重脫水、電解質(zhì)紊亂、營養(yǎng)障礙以及大量抗體和淋巴細(xì)胞的耗損，降低了機(jī)體的抵抗力；其二，胸膜腔內(nèi)大量乳糜液的積貯必然導(dǎo)致肺組織受壓，縱隔向?qū)?cè)移位以及回心血流的大靜脈受到部分梗阻，血流不暢，進(jìn)一步加劇了體循環(huán)血容量的不足和心肺功能衰竭。

　　滲入胸膜腔內(nèi)乳糜液數(shù)量多寡不一，小則每日100~200ml，多則每日可達(dá)3000~4000ml，這主要決定于胸導(dǎo)管破口的大小、胸膜腔內(nèi)的負(fù)壓、靜脈輸液量及其速度與攝入食物的性質(zhì)。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.胸悶、氣促，尤以活動(dòng)量大或進(jìn)食較多脂肪性食物時(shí)明顯。2.少量乳糜性胸腔積液時(shí)可無陽性體征；量多時(shí)患側(cè)呼吸運(yùn)動(dòng)減弱，叩診濁音，呼吸音減弱或消失。

　　診斷依據(jù)

　　1.胸悶、氣促。2.有胸腔積液的體征，胸片提示胸腔積液。3.胸腔穿刺可抽出乳白色的液體，乳糜定性陽性。治療

　　治療原則

　　1.治療原發(fā)病。2.低脂飲食。3.靜脈補(bǔ)充脂肪乳、白蛋白等。4.胸腔穿刺抽液或行胸腔閉式引流。5.經(jīng)內(nèi)科治療無效者可行手術(shù)治療。

　　用藥原則

　　1.因結(jié)核引起的乳糜胸，可選基本藥物4-7和1。2.由絲蟲肉芽腫引起的乳糜胸，可選基本藥物1-3和呋喃嘧酮。

　　治療方法

　　[1]乳糜胸一旦確診，應(yīng)立即采取禁食、輸血、靜脈補(bǔ)液、高營養(yǎng)支持，胸腔穿刺或閉式引流可使肺完全膨脹。惡性腫瘤引起者應(yīng)以放射治療腫瘤。1/2病人可通過保守治療，而另1/2病人需要手術(shù)。

　　保守治療方法：

　　1.禁食、靜脈補(bǔ)液、高營養(yǎng)支持，行胸腔閉式引流術(shù)；

　　2.運(yùn)用生長抑素，抑制乳糜產(chǎn)生；

　　3.胸腔內(nèi)注射胸膜粘連劑，促進(jìn)胸膜粘連，以封閉胸導(dǎo)管瘺口；

　　4.治療成功后，逐步恢復(fù)正常飲食。

　　手術(shù)治療方法：

　　1.手術(shù)適應(yīng)癥：發(fā)病急且由創(chuàng)傷引起；胸液進(jìn)行性增加，引起后未見減少；一般情況尚好，非惡性腫瘤侵犯引起的；保守治療是無效的，應(yīng)給予積極手術(shù)。

　　2.術(shù)前準(zhǔn)備：術(shù)前充分糾正營養(yǎng)不良和電解質(zhì)紊亂，給予輸血、高蛋白，控制呼吸道感染，術(shù)前3~4小時(shí)給予高脂肪飲食，有助術(shù)中找尋胸導(dǎo)管和其破損部位。

　　3.手術(shù)治療：

　　(1)麻醉氣管插管靜脈復(fù)合麻醉。

　　(2)臥位常取左臥位、右側(cè)手術(shù)，也可做左側(cè)手術(shù)。

　　(3)經(jīng)右胸結(jié)扎胸導(dǎo)管右后外側(cè)切口經(jīng)5或6肋間進(jìn)胸，吸凈胸內(nèi)積液，將肺推向前方，暴露后縱隔，在奇靜脈于主動(dòng)脈之間尋找白色半透明4~5mm粗的胸導(dǎo)管，在破損兩端用粗線雙重結(jié)扎，然后用紗布吸干積液，仔細(xì)觀察有無漏出。

　　(4)經(jīng)左胸結(jié)扎胸導(dǎo)管則在主動(dòng)脈上方切開縱隔胸膜，在鎖骨下動(dòng)脈后方找出胸導(dǎo)管，雙重結(jié)扎，如破損在主動(dòng)脈弓下，則按右進(jìn)胸方法，在奇靜脈和主動(dòng)脈之間尋找胸導(dǎo)管，并予結(jié)扎。

　　(5)手術(shù)結(jié)果除惡性腫瘤侵犯和壓迫引起者外，一般手術(shù)妥善結(jié)扎后病人愈后良好。

　　并發(fā)癥

　　1.吻合口瘺：這是食管癌術(shù)后的嚴(yán)重并發(fā)癥，發(fā)生率為5%左右。其發(fā)生原因與吻合方式、吻合口有無張力、吻合口有無繼發(fā)感染、病人手術(shù)前的營養(yǎng)狀況等因素有關(guān)。吻合口瘺一般在術(shù)后4～6天發(fā)生，也可更遲。一旦發(fā)生，應(yīng)及時(shí)、充分引流或再次手術(shù)。

　　2.吻合口狹窄：多在手術(shù)后2～3周發(fā)生，也有遲至2～3個(gè)月后開始出現(xiàn)，病人主要有不同程度的吞咽困難表現(xiàn)。吻合口狹窄與吻合方式、吻合口感染、吻合口漏及病人本身為瘢痕體質(zhì)等因素有關(guān)，經(jīng)檢查確診者，可進(jìn)行食管擴(kuò)張或腔內(nèi)支架擴(kuò)張，如效果不佳，還可行狹窄處切除，再次吻合。

　　3.肺部并發(fā)癥：食管癌多數(shù)為年齡較高病人，常常有不同程度的肺部疾病，手術(shù)后因切口疼痛等原因，不愿咳痰，造成支氣管分泌物潴留，易并發(fā)肺炎、肺不張。一旦發(fā)生肺部感染，應(yīng)加大抗生素用量，并作藥物敏感試驗(yàn)及痰培養(yǎng)，以選擇敏感抗生素。給予化痰藥物以利痰液咳出，必要時(shí)行鼻導(dǎo)管吸痰或纖維支氣管鏡吸痰。

　　4.膿胸：由于正常情況下食管內(nèi)有細(xì)菌存在，食管癌手術(shù)屬于污染手術(shù)，術(shù)后可并發(fā)膿胸。膿胸的治療原則是行胸腔閉式引流及應(yīng)用抗生素。

　　5.乳糜胸：胸導(dǎo)管為引流腹腔及部分胸腔淋巴液的解剖結(jié)構(gòu)，伴行于食管附近，手術(shù)中有被損傷的可能。若腫瘤外侵明顯，損傷它的可能性更大。胸導(dǎo)管損傷表現(xiàn)為胸腔內(nèi)引流出乳糜樣液體，引流量每日在500毫升以上。一旦確診乳糜胸，應(yīng)行胸腔閉式引流，觀察1～2天，若無愈合跡象，即應(yīng)再次開胸結(jié)扎縫合胸導(dǎo)管破損處，不宜拖延時(shí)間過長。

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