患了乳糜胸，我想了解相關(guān)資料

　　疾病概述

　　乳糜胸系不同原因?qū)е滦貙Ч芷屏鸦蜃枞?，使乳糜液溢入胸腔所致。胸導管為體內(nèi)最大的淋巴管，全長約30～40cm。分兩部分，一是原發(fā)病表現(xiàn)；一為乳糜胸本身癥狀。創(chuàng)傷性胸導管破裂，乳糜液溢出迅速，可產(chǎn)生壓迫癥狀，如氣促、呼吸困難、縱隔移位等。疾病描述乳糜胸系不同原因?qū)е滦貙Ч芷屏鸦蜃枞?，使乳糜液溢入胸腔所致。胸導管為體內(nèi)最大的淋巴管，全長約30～40cm。它起原于腹腔內(nèi)第一腰椎前方的乳糜池，向上經(jīng)主動脈裂孔穿越橫膈而入縱隔。再沿椎體右前方及食管后方上行，于第五胸椎處跨椎體斜向左上。在椎體及食管左側(cè)上行至頸部，經(jīng)頸動脈鞘后方跨過鎖骨下動脈返行并注左靜脈角(左頸靜脈與左鎖骨下靜脈匯合處)。胸導管引流橫膈以下及膈上左半側(cè)的淋巴液。據(jù)研究，人體攝入脂肪的60%～70%，由黏膜絨毛的淋巴管收集而匯入乳糜池。腸源性淋巴液因富含甘油三酯和乳糜微粒而呈乳白色，它們經(jīng)胸導管注入體循環(huán)。胸導管乳糜流量及性狀隨飲食而變。通常每小時約60～100ml，日總量約1.5～2.5L。進食含脂肪食物時，流量增多并呈乳糜狀，饑餓或禁食時則量少、較亮。廣東省第二人民醫(yī)院心胸外科龍偉光

　　癥狀體征：

　　分兩部分，一是原發(fā)病表現(xiàn)；一為乳糜胸本身癥狀。創(chuàng)傷性胸導管破裂，乳糜液溢出迅速，可產(chǎn)生壓迫癥狀，如氣促、呼吸困難、縱隔移位等。由疾病引起者少有癥狀。可因脂肪、蛋白、電解質(zhì)丟失過多而營養(yǎng)不良，或因T淋巴細胞丟失過多而出現(xiàn)免疫功能缺陷。

　　疾病病因

　　乳糜胸可分為先天性和創(chuàng)傷性(醫(yī)源性、非醫(yī)源性、自發(fā)性)兩類，以外傷性和醫(yī)源性損傷較常見。病理生理（查看內(nèi)容）當胸導管受壓或堵塞時，管內(nèi)壓力增高致導管或其在縱隔內(nèi)分支破裂，乳糜液反流、溢出而進入縱隔，繼之穿破縱隔進入胸腔，形成乳糜性胸腔積液。也有可能因胸導管壓力高，發(fā)生肺內(nèi)及肋間淋巴管的擴張、反流，乳糜液不經(jīng)縱隔而直接漏入胸腔，由于解剖上的原因，阻塞或壓迫發(fā)生在第五胸椎以下時，僅出現(xiàn)右側(cè)乳糜胸，在第五胸椎以上時，則出現(xiàn)雙側(cè)乳糜胸。

　　診斷檢查

　　診斷：1.病史(1)有胸部手術(shù)史、胸部閉合傷、劇烈咳嗽或嘔吐、脊柱過度伸展或骨折等少見原因，也有可能導致胸導管撕裂。(2)縱隔惡性腫瘤，最多見的是淋巴瘤、淋巴管肌瘤病、胸導管淋巴管炎、結(jié)核病、上腔靜脈阻塞綜合征、結(jié)締組織病(系統(tǒng)性播散性紅斑狼瘡、白塞病等)、絲蟲病、腎病綜合征、肝硬化等等。Kaposi肉瘤常繼發(fā)于獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS)，可致乳糜胸。(3)少數(shù)先天性者，其原因是胸導管發(fā)育畸形，如擴張、缺損、閉鎖或瘺管形成等。

　　2.臨床表現(xiàn)分兩部分，一是原發(fā)病表現(xiàn)；一為乳糜胸本身癥狀。創(chuàng)傷性胸導管破裂，乳糜液溢出迅速，可產(chǎn)生壓迫癥狀，如氣促、呼吸困難、縱隔移位等。由疾病引起者少有癥狀?？梢蛑?、蛋白、電解質(zhì)丟失過多而營養(yǎng)不良，或因T淋巴細胞丟失過多而出現(xiàn)免疫功能缺陷。

　　3.診斷乳糜胸診斷靠胸腔積液檢查而確定。乳狀胸水具有高度診斷價值，但在鑒別時應注意以下2點，①在真性乳糜液中，僅有50%呈乳狀。一般呈白色混濁，也可呈淺黃色或粉紅色，無異味。比重在1.012～1.025之間，pH偏堿(7.40～7.80)，蛋白＞30g/L。細胞數(shù)較少，主要為淋巴細胞[(0.4～6.8)×109/L]，罕見中性粒細胞，細菌培養(yǎng)為陰性。顯微鏡下可見脂肪小滴。乳糜液脂肪含量一般＞40g/L，甘油三酯(TG)含量高(當＞1.1g/L時可診斷，若＜0.5g/L時可排除)，膽固醇含量較低，膽固醇/甘油三酯＜1.0。②乳狀胸水并非都是乳糜胸，而有可能是膿胸或膽固醇性胸膜炎所形成的假性乳糜液。真性乳糜液加乙醚搖蕩后因脂肪析出而變清澈，脂肪及甘油三酯含量高，蘇丹Ⅲ染色陽性，脂蛋白電泳可見乳糜微粒帶。假性乳糜加乙醚搖蕩不能變清澈，肉眼或鏡下可見析光性強的膽固醇結(jié)晶或大量退行性細胞，不含脂肪球及乳糜微粒，膽固醇多高達2.5g/L。進一步行放射性核素淋巴管顯像或X線淋巴管造影術(shù)，以觀察淋巴管阻塞及淋巴管外溢部位很有必要，可行胸腹部CT檢查，了解胸導管沿途有無腫大淋巴結(jié)或其他腫物。這對確定病因是很必要的。實驗室檢查：1.胸腔積液外觀0.50呈牛奶狀，0.12呈漿液性或漿液血性，放置后上層有油狀薄膜，離心沉淀后仍渾濁。2.胸腔積液檢查胸液甘油三酯測定常＞2.75mmol/L，且高于血漿含量，膽固醇/甘油三酯＜1。其他輔助檢查：X線檢查：平片多呈現(xiàn)中量、大量積液影像。可通過CT片觀察肺、縱隔、胸膜原發(fā)及轉(zhuǎn)移性腫瘤。

　　鑒別診斷

　　臨床須與膿胸和假性乳糜胸相鑒別。

　　治療方案

　　治療方案取決于病因。乳糜量的多少及病程持續(xù)的長短，通常采用綜合治療。

　　1.病因治療惡性腫瘤是乳糜胸的主要原因。其中，又以淋巴瘤最多見，此種患者對放療及化療反應皆較好，有的患者經(jīng)治療后瘤體縮小，上腔靜脈或胸導管壓迫解除，乳糜胸消失。放療對Kaposi肉瘤所致的乳糜胸也有效。結(jié)核患者應行抗結(jié)核治療。2.對癥治療減少進食量及服用低脂飲食，可減少乳糜液的生成。溢出速度快、量大者可禁食、胃腸減壓及實行靜脈高營養(yǎng)治療，以阻斷乳糜液形成，有利胸導管損傷的修復?？墒秤酶缓墟湼视腿サ淖貦坝突蛞佑?，可防止營養(yǎng)不良的發(fā)生，減少乳糜液的形成。因為中鏈甘油三酯與長鏈脂肪酸不同，它自腸道吸收后不參與乳糜形成，而經(jīng)門脈進入肝臟。

　　2.胸腔引流及胸膜粘連術(shù)：穿刺抽吸或閉式引流可緩解壓迫癥狀。并可行胸膜粘連術(shù)，閉鎖胸膜腔以阻止乳糜液的積聚。方法是在盡量引流的基礎上，向胸膜腔內(nèi)注入胸膜粘連劑（如四環(huán)素等），穿刺或從閉式引流管注入胸膜腔，囑患者反復轉(zhuǎn)動體位，讓藥液均勻涂布胸膜，尤其是肺尖。若為引流管則需夾管24h，觀察2～3天，經(jīng)胸透或攝片證實氣胸已吸收治愈，可拔除引流管。亦可用冷沉淀(纖連素、Ⅷ因子、纖維蛋白原和凝血酶)，本品屬于人體生理物質(zhì)，副作用較輕，少數(shù)患者出現(xiàn)一過性肝功損害，一般用1～2U加入5%氯化鈣液10ml和氨甲環(huán)酸250mg，分1～5次噴注于胸腔，成功率較高，復發(fā)率為3.7%。自體血10～15ml胸腔內(nèi)注射可反復多次。短棒桿菌制劑等，使胸膜腔產(chǎn)生無菌性炎癥粘連。

　　3.手術(shù)溢出量大的乳糜胸患者，經(jīng)正規(guī)的內(nèi)科治療(包括禁食、胃腸減壓及靜脈高營養(yǎng)等)兩周以上無顯著效果者，應盡早手術(shù)，以防止發(fā)生營養(yǎng)不良。手術(shù)方法是開胸或通過胸腔鏡查找胸導管裂口，行修補縫合或予以結(jié)扎。術(shù)前可作淋巴管造影，臨術(shù)前胃管注入親脂染料等方法有助于在術(shù)前或術(shù)中確定胸導管破口或阻塞部位。手術(shù)路徑單側(cè)者經(jīng)患側(cè)切口，雙側(cè)者則經(jīng)左側(cè)進入。當開胸后難以找到破口，或因腫瘤包埋、纖維粘連難以分離時；可在膈上主動脈裂孔處結(jié)扎胸導管，頑固性乳糜胸患者可行胸腹腔轉(zhuǎn)流術(shù)。

　　并發(fā)癥

　　嚴重者并發(fā)營養(yǎng)不良。

　　預后及預防

　　預后：術(shù)前應盡量改善營養(yǎng)狀態(tài)，積極手術(shù)治療可降低死亡率。預防：一旦確診，應及時切除原發(fā)腫瘤，減少合并癥。

　　食管癌術(shù)后乳糜胸的預防

　　食管癌術(shù)后乳糜胸多發(fā)生于中晚期食管癌切除術(shù)后,原因是因腫瘤與周圍組織粘連或浸潤較嚴重,分離病灶時,即有傷及胸導管及分支的可能。有報道稱結(jié)扎胸導管是治療、預防乳糜胸的重要手段。但在食管癌術(shù)中是否常規(guī)結(jié)扎胸導管來預防乳糜胸,尚有爭論。由于胸導管變異很多,不少人存在兩個或兩個以上分支,胸導管下部存在雙干型,可能漏扎;胸導管壁薄,即使粗線大塊組織結(jié)扎,也可能切割損傷。此外增加手術(shù)步驟,又可能損傷奇靜脈致大出血。所以我們認為食管癌術(shù)中不宜常規(guī)結(jié)扎胸導管,但可采用有選擇性低位結(jié)扎胸導管的方法預防食管癌切除術(shù)后乳糜胸。原因是:胸導管上行過程中,與奇靜脈、肋間靜脈及腰靜脈均有側(cè)支吻合,其主干在第8～12胸椎之間大多單根存在,此為低位結(jié)扎提供理論依據(jù)。在食管癌中,對于腫瘤未明顯外侵,分離腫瘤時注意妥善結(jié)扎,觀察胸導管充盈良好者,可不行胸導管結(jié)扎;對于術(shù)中未能排除胸導管損傷可能者才行預防性胸導管結(jié)扎。

　　具體指征如下:

　　(1)放療后行手術(shù)治療,局部瘢痕形成,解剖層次欠清;

　　(2)腫瘤與周圍組織粘連或浸潤嚴重,腫瘤位置較高,顯露欠佳,解剖困難;

　　(3)術(shù)中檢查縱隔創(chuàng)面發(fā)現(xiàn)乳糜滲漏者。要注意因患者術(shù)前禁食,乳糜不一定呈乳白色,往往為清亮透明液體,需仔細觀察。

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